A cöliákia törzsének kompressziós szűkülete (a cöliákia törzs kompressziós szindróma, Dunbar-szindróma ) egy olyan betegség, amelyet a hasi aorta cöliákia törzsének extravazális összenyomódása okoz a rekeszizom középső íves szalagja, a rekeszizom lábai vagy a neurorostos szövet. a coeliakiás plexus . Krónikus hasi fájdalommal , diszpepsziás tünetekkel és neurovegetatív rendellenességekkel nyilvánul meg. Ez az egyik fő oka a hasi ischaemiás betegségnek , amelyet az emésztőszervek vérellátásának megsértése okoz .. Egyes esetekben tünetmentes. Súlyos tünetekkel sebészileg kezelik.
A cöliákia törzs kompressziós szűkülete (KSChS) jelenségének felfedezése a hasi ischaemiás betegség tanulmányozásának történetéhez kapcsolódik . Az "angina abdominalis" (hasi ischaemiás betegség) kifejezést 1903 -ban G. Bacelli vezette be. Kezdetben a betegség kialakulása kizárólag a hasüreg ereinek érelmeszesedéséhez kapcsolódott. Újabban olyan tanulmányok jelentek meg, amelyek más, intravazális érszűkületet okozó patológiák jelentőségét mutatják [ 1] .
1963 -ban azonban P.-T. Harjola egy betegről számolt be, akinek "hasi angina" tünetei vannak, aminek oka a coeliakia törzsének extravazális összenyomódása volt a coeliakia plexus heg megváltozott ganglionszövete miatt. Majd 1965 -ben JD Dunbar amerikai orvos és szerzőtársai klinikai és angiográfiás adatok, valamint műtéti eredmények alapján kimutatták, hogy 13 betegnél a hasi ischaemia oka a coeliakia törzsének az arcuatus median általi összenyomása. a membrán [1] . Ez a jelenség „median arcuate ligament syndroma” vagy „Dunbar-szindróma” néven került be az angol nyelvű irodalomba.
Ezt követően más szerzők kimutatták, hogy a szklerotikus periarteriális szövetek, ganglionok cöliákiában, a rekeszizom crura, a phrenicus artériák, az erekkel szomszédos szervek megnagyobbodása (hasnyálmirigy, nyirokcsomók) stb. is okozhatják a cöliákia törzskompresszióját. a cöliákia törzsének összenyomódása és a kiváltó okok sokfélesége lehetővé tette, hogy önálló szindrómává váljon [1] . A betegségek modern nemzetközi osztályozásában az ICD-10 "A hasi aorta cöliákiás törzsének kompressziós szindróma" a IX. osztály "A keringési rendszer betegségei" I77.4 kódja alatt szerepel [2] .
A kutatók szerint a KSChS kialakulása a rekeszizom aortanyílásának szerkezetének és fejlődésének sajátosságaival függ össze. A rekeszizom aortanyílását a rekeszizom jobb és bal crura ínélei alkotják, amely összeköti őket a rekeszizom középső íves ínszalagjával és a csigolyatestekkel. Normális esetben egészséges emberben a rekeszizom középső íves ínszalagja (SDDD) közvetlenül a cöliákia törzsének szája felett helyezkedik el. Néhány embernél azonban az SDDM a cöliákia törzsének szája alatt található, ami az ér összenyomódásához és ennek következtében a vérkeringés megsértéséhez vezet. Az ilyen betegek angiográfiás felvételein látható, hogy a cöliákia törzs a hasi aortához nyomódik, a szája közelében szűkül, és kórosan kitágult a kompresszió helye alatt.
Az SSDM kóros elhelyezkedése nagy valószínűséggel veleszületett patológia, amit az is jelez, hogy gyakran közeli rokonoknál fordul elő. Ezenkívül gyakran más fejlődési rendellenességeket is találnak a KSChS-ben szenvedő egyénekben. Az irodalomban tehát jelezték, hogy a KSChS gyakran aszténiás testalkattal, a szív mitrális billentyű prolapsusával [3] stb. társul. A betegség összefüggését a gastrooesophagealis reflux betegséggel is feljegyezték [4] . L. V. Potashov és társszerzői szerint a KSChS-t autoszomális domináns öröklődésű veleszületett betegségnek kell tekinteni [1] .
A betegség kialakulásában azonban az örökletes tényezők mellett a szerzett tényezők is szerepet játszanak. Sok szerző rámutat arra, hogy nemcsak az SDDM, hanem a coeliakia plexus neurofibrous szövete is gyakran részt vesz a cöliákia törzsének összenyomódásában . Számos KSChS-ben szenvedő betegnél a betegség folyamatos progresszióját figyelték meg több éven keresztül. Az ilyen betegeknél végzett műtétek során azt találták, hogy a cöliákia törzsét egy erősen túlnőtt neurorostos szövet nyomta össze [1] . Feltételezték, hogy a rostos szövet képződését befolyásolja a kompressziós SDDM cöliákia törzsének állandó sérülése, ami a betegség tüneteinek továbbfejlődéséhez vezet.
A KSChS patofiziológiai mechanizmusai a coeliakia törzsében és a kapcsolódó hasi artériákban fellépő hemodinamikai zavaroknak tulajdoníthatók. A cöliákia törzse látja el vérrel a gyomrot, a nyombélt, a hasnyálmirigyet, az epehólyagot, a májat és a lépet. A cöliákia törzs ágait anasztomózisok kötik össze a felső mesenterialis artéria ágaival , amely vérrel látja el a vastag- és vékonybeleket. A cöliákia törzsének ágai, a felső és alsó mesenterialis artériák egyetlen medencét alkotnak, amely vérrel látja el az emésztőszerveket. A nem párosított zsigeri artériák legalább egyikében a véráramlás csökkenése a teljes emésztőrendszer vérellátásának hiányához vezet [1] . Az oxigénben és tápanyagban gazdag vér beáramlásának hiánya az emésztőszervek hipoxiához és ischaemiához , valamint hasi ischaemiás betegségek kialakulásához vezet.
Attól függően, hogy melyik szervet érinti leginkább a vérellátás hiánya, a KSChS-ben szenvedő betegeknél különböző gasztroenterológiai betegségek tünetei jelentkezhetnek . Tehát a gyomor és a nyombél vérellátásának hiánya gastritis , duodenitis és peptikus fekély kialakulásához vezet . A bél vérellátásának hiánya ischaemiás colitis és enteritis kialakulásához vezet . A hasnyálmirigy károsodása a hasnyálmirigy- gyulladás , a májkárosodás - hepatitis stb. tüneteiben nyilvánul meg . Egyes betegeknél a gasztroenterológiai betegségek teljes spektruma bemutatásra kerül, szinkronban és egymást kölcsönösen terhelve. L. V. Potashov és társszerzői szerint a KSChS-t leggyakrabban gyomor- és nyombélfekélyekkel kombinálják . Ezek a fekélyek általában a gyomor kivezető nyílásában és a korai nyombélben találhatók, gyakran kiújulnak, és nem alkalmazhatók a hagyományos kezelési módszerekre [1] .
A KSChS-ben szenvedő betegek fő panasza a hasi fájdalom . Ezt a panaszt a vizsgált betegek 97 [4] -100%-a [1] teszi. A legtöbb esetben a fájdalom az epigasztrikus régióban (epigasztriumban) lokalizálódik, ritkábban - a köldöktájban, a hipokondriumban, a csípő régiókban, az alsó hasban vagy az egész hasban. Egyes betegeknél a fájdalom állandó, másokban paroxizmális. A legtöbben állandó fájdalomra panaszkodnak, amelyet provokáló tényezők súlyosbítanak. A fájdalomrohamot kiváltó tényezők közé tartozik a táplálékfelvétel, a fizikai aktivitás és a pszicho-érzelmi stressz [1] [4] .
Leggyakrabban a fájdalom előfordulása vagy erősödése a táplálékfelvétellel , annak mennyiségével és jellegével függ össze. A fájdalom evés után 15-20 perccel jelentkezik, 1-2 óra múlva csillapodik, és az elfogyasztott étel mennyiségétől függ. A fájdalom kiújulásától való félelem gyakran arra kényszeríti a betegeket, hogy korlátozzák a fájdalom mértékét. Néha a betegek a roham kezdetét hideg, fűszeres, édes ételek fogyasztásával társítják. A fájdalomrohamot kiváltó második legfontosabb tényező a fizikai aktivitás . Ez lehet súlyemelés és -hordás, fizikai munka, különösen hajlított testhelyzetben (ruhamosás, padlómosás), hosszú séta vagy futás. A fájdalom gyakran két tényező együttes hatása alatt jelentkezik: táplálékfelvétel és fizikai aktivitás. Ritkábban a fájdalomrohamot okozó tényező a pszicho-érzelmi stressz . Egyes esetekben a fájdalom olyan tényezők hatására jelentkezik, mint a szoros övek viselése, hosszan tartó állás vagy ülés, székletvisszatartás stb. [egy]
A KSChS-ben szenvedő betegek második panasza a diszpepsziás rendellenességek. Ezek közé tartozik mindenekelőtt az epigasztrikus régió nehéz- és teltségérzete, ami szinte minden beteget aggaszt. Egyes szerzők a fájdalom megfelelőjének tartják. A dyspeptikus jelenségek közé tartozik még a böfögés, gyomorégés, hányinger, hányás, keserűség érzése a szájban stb.. Gyakran előfordul, hogy a betegeknek bélműködési zavarai vannak, ami székrekedésben, ritkábban hasmenésben nyilvánul meg. A betegek körülbelül fele tartós fogyást jelez, és ezt a betegségének tulajdonítja. Leggyakrabban a betegek fokozatosan progresszív fogyásban szenvednek (átlagosan 10 kg-ig [4] ).
A KSChS-ben szenvedő betegek harmadik panasza a neurovegetatív rendellenességek . Megjelenhetnek önmagukban, vagy kísérhetik a fájdalom rohamát. Ilyenek a fejfájás, szívdobogásérzés, fokozott izzadás, légszomj, légzési nehézség, pulzáló érzés a hasban, rossz hő- és hidegtűrés stb. Szinte minden beteg általános gyengeségről, fáradtságról és csökkent teljesítményről számol be [1] .
A KSChS diagnózisa nagy nehézségekkel jár. A betegségnek nincs sajátos, csak rá jellemző patognomóniás tünete , klinikai megnyilvánulásai a gyomor-bél traktus számos betegségére jellemzőek. A betegség az általa okozott emésztőrendszeri betegségek "álarca alatt" alakul ki. A betegeket hosszú ideig vizsgálják különböző szakterületű orvosok, különböző diagnózisokat kapnak, és különféle kezeléseken esnek át, amelyek nem hoznak szubjektív enyhülést [1] . Gyakran évek, sőt évtizedek is eltelnek a valódi diagnózis felállításáig, és egyes betegeknél a szűkület jeleit csak a boncoláskor találják meg . Az egyszerű orvosok rosszul tájékozottak erről a betegségről, és a drága invazív kutatási módszerek anyagi okokból nem írhatnak fel betegeket. A KSChS-ben szenvedő betegeknél gyakran hipochondria gyanúja merül fel, és pszichiáterekhez és neuropszichiáterekhez fordulnak [1] .
A KSChS-ben szenvedő betegek külső vizsgálata általában nem tárja fel a betegség specifikus jeleit. A betegek gyakran sápadtak, vékonyak és aszténikusak, sokukban fogyás és fájdalom jelentkezik a has tapintásakor . A betegek között a nők és a fiatalok dominálnak. A szűkület fontos diagnosztikai jele a szisztolés zörej , amely a has auszkultációja során hallható [1] . Leggyakrabban a zaj az epigasztrikus régióban hallható, a cöliákia törzsének vetületében - 2-4 cm-rel a xiphoid folyamat alatt [5] . A hallható zaj gyakorisága azonban nagyon változó, és számos véletlenszerű körülménytől függ.
A KSChS diagnosztizálásának leginformatívabb módszere a hasüreg ereinek angiográfiája . A módszer lényege, hogy a páciens artériájába kontrasztanyagot fecskendeznek , amely kitölti az eret, és a röntgensugárzást blokkolva megjelenik a röntgenfelvételeken. Ez lehetővé teszi, hogy röntgenfelvételeket készítsen a cöliákia törzséről, és meghatározza szűkületének jelenlétét és mértékét. Az angiográfia egyik fajtája a számítógépes tomográfiás angiográfia , amelyben kontrasztanyagot injektálnak a vénába. Ez a minimálisan invazív vizsgálati módszer tiszta 3D-s képeket biztosít a hasi aortáról és ágairól. A cöliákia törzs extravazális kompressziójával az angiográfiás felvételek azt mutatják, hogy az ér a tövénél összenyomódik és a hasi aortához nyomódik [1] . Az oldalsó vetületben a cöliákia törzs ívelt és felfelé ívelt, és a felső széle mentén lenyomat alakul ki. Az ér alsó fala nem deformálódik, és a szűkület utáni expanziót a szűkülettől távolabb határozzák meg [5] . Néha az angiográfia megjelenítheti a falciform ínszalagot vagy a rekeszizom keresztmetszetét, amely összenyomja az edényt.
A KSChS diagnosztizálásának másik módszere a hasi aorta és ágainak ultrahangvizsgálata . Ennek a módszernek az előnyei a nem invazivitás és a dinamikai vizsgálat elvégzésének képessége. A modern ultrahangos duplex szkennelés ötvözi az echográfiát és a dopplerográfiát , amely lehetővé teszi a cöliákia törzsének vizualizálását és az érben a véráramlás sebességének felmérését. Általános szabály, hogy a szűkületes cöliákiában a véráramlás sebessége jelentősen megnő. Ennek a módszernek a hatékonysága azonban nagymértékben függ a kezelő tapasztalatától és a képminőségtől, érzékenysége a KSChS diagnosztizálásában pedig jelentősen elmarad az angiográfiáétól [5] .