Germinoma

germinoma
ICD-O 9060-9061, M9064/3
OMIM 273300
Háló D018237
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A germinoma (germinoma; lat. germen, germinis germ, germ + -oma) egy dysontogenetikus daganat, amely általában az agy mély struktúráiban lokalizálódik. Lehet jóindulatú és rosszindulatú is .

Okok

A germinoma a magzat embrionális fejlődésének megsértésének folyamatában fordul elő. Ennek az elméletnek nincs hivatalos megerősítése, azonban az ilyen patológiában szenvedő betegek fiatal kora megerősíti ennek az elméletnek az életképességét.

Ez a daganat az embriófejlődés korai szakaszában a szöveti differenciálódás és a szövetvándorlás zavarának a következménye .

Ezeket a rendellenességeket kiváltó tényezők közé tartozik a sugárzás anyai szervezetre gyakorolt ​​hatása , gyógyászati ​​és egyéb anyagokkal való mérgezés , rákkeltő és mérgező anyagok hatása, fertőző elváltozások ( influenza , kanyaró , herpesz , chlamydia súlyos formái ) [1] .

Szövettan

A daganat megjelenésében homogén, kétféle sejtből áll: nagy sejtekből (valódi tumorsejtek), hólyagos magokkal és átlátszó vagy finomszemcsés citoplazmával, amely eozinofil . A kis sejtek klaszterekben helyezkednek el, vagy véletlenszerűen keverednek daganatos sejtekkel [2] . A mikroszkópos vizsgálat homogén sejteket tár fel, amelyek az elsődleges csírasejtekhez hasonlítanak. A sztróma általában limfocitákat tartalmaz, és a betegek körülbelül 20%-ának szarkoidszerű granulomája van . Az immunhisztokémiai kutatási módszer szerint a limfociták több mint 70%-át T-limfociták képviselik , a többit B-limfociták .

Az óriás syncytiotrophoblast sejteket tartalmazó germinómákat külön csoportba soroltuk (K. Sano) [3] .

Osztályozás

A „germinoma” kifejezés leggyakrabban agydaganatra utal, de a szövettani vizsgálatok szerint megegyezik a petefészek diszgerminómával és a herében ( herékben ) lévő szeminómával. A MeSH 1994 óta úgy határozza meg a germinomát, mint „az ivarmirigyek (gonádok), a mediastinum vagy a tobozmirigy (test) régió csíraszövetének rosszindulatú daganata” [4] .

Diagnosztika

A germinomák diagnosztizálásában, mint más agydaganatok diagnosztizálásában, a fő mutatók a klinikai megnyilvánulások:

Ezen megnyilvánulások alapján az orvos vérvizsgálatot végez, számítógépes tomográfiát , MRI -t , echo-encephalográfiát .

A germinoma az összes agydaganat közül csak 2% -ot foglal el 10-12 éves korban, ritkábban 20 éves korban. A férfiak fogékonyabbak erre a betegségre [5] . A betegség diagnosztizálása során az agyalapi mirigy-hipofízis-elégtelenség tünetei jellemzőek (növekedési retardáció, hypopituitarismus , diabetes insipidus ). Röntgenfelvétellel végzett vizsgálatkor ez a daganat nem feltétlenül állapítható meg, különösen a korai szakaszban. Laboratóriumi vizsgálatok során gyakran tesztelik az alfa-fetoprotein (AFP) és a béta-hCG szérum- és gerinctumor markereit. A valódi germinomok nem kapcsolódnak ezekhez a markerekhez. A nem-minómás daganatok emelkedett markerekkel, például AFP-vel, embrionális sejtes karcinómákkal és éretlen teratomákkal és béta-hCG-vel társulhatnak, amelyek choriocarcinomákban fordulnak elő. A germinomák 1-15%-ában alacsony a béta-hCG szint. A HCG-t kiválasztó germinomák agresszívebbek lehetnek, mint a nem szekretáló germinomák.

Lokalizáció, ha az agyban található:

Kezelés

A germinoma megközelíthetetlen helye megnehezíti az idegsebészek számára az ilyen típusú daganatok elérését. Jelenleg a CyberKnife- et vagy a Gamma Knife -et ( sztereotaxiás sugársebészet ) használják minimálisan invazív kezelésre. Mivel a sugárterápia negatívan befolyásolja a formálatlan gyermekek testét, gyakran alkalmazzák a polikemoterápiát a kezelésre. Integrált megközelítéssel a kemoterápiát ( ciszplatin , bleomicin , vinblasztin , ciszplatin és etopozid ) is alkalmazzák [3] .

Előrejelzés

Az időben történő kezelés jó prognózist ad a gyógyulásra: a betegek átlagos ötéves túlélése a diagnózis után 75-90%. A korai diagnózis és a kezelés megkezdése növeli a siker valószínűségét.

Irodalom

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 Az agy germinoma: tünetek, okok, kezelés és megelőzés . Oncology.ru (2018. július 27.). Letöltve: 2020. április 21. Az eredetiből archiválva : 2020. november 24.
  2. Az agy csírasejtes daganata (germinoma) - patológia, morfológia . meduniver.com. Letöltve: 2020. május 8.
  3. ↑ 1 2 Agyi germinoma - klinika, diagnózis, kezelés . medbe.ru. Hozzáférés időpontja: 2020. április 24.
  4. MeSH böngésző . meshb.nlm.nih.gov. Letöltve: 2020. április 22.
  5. Az agy germinóma . mrt-v-msk.ru. Letöltve: 2020. április 27. Az eredetiből archiválva : 2020. szeptember 26.