Alfa-galaktozidáz

A melibiázok (vagy α-galaktozidázok ) ( EC 3.2.1.22 ) olyan glikozil-hidrolázok , amelyek általában optikai konfigurációjuk megőrzésével képesek lehasítani az α-D-galaktóz terminális, nem redukáló maradékait az α-D - galaktozidokból . beleértve a galakto -oligoszacharidokat , galaktomannánokat és galaktolipideket . Legegyszerűbb természetes szubsztrátumuk a diszacharid melibióz és a triszacharid raffinóz . Számos esetben transzgalaktozidáz aktivitást találtak a melibiázisokban. Az α-N-acetil-galaktózaminidáz biokémiai és evolúciós szempontból hasonló az α-galaktozidázokhoz ( EC 3.2.1.49 ).

Családok melibiasis

Szerkezetük alapján az összes α-galaktozidáz katalitikus doménjét hat családba sorolták: GH4 , GH27 , GH36 , GH57 , GH97 és GH110 .

Valószínű, hogy a GH27, GH36, GH57 és GH97 családok α-galaktozidáz génjei közös evolúciós eredetűek.

Insufficientia melibiasishoz társuló örökletes betegségek

Az α-galaktozidáz gén sok mutációja emberben Fabry - kórhoz , az  α-N-acetil-galaktózaminidáz génben pedig Schindler - kórhoz , más néven kórhozKanzaki  

Lásd még