Rhabdomyolysis

Rhabdomyolysis (mioglobinuria)

Helikális domének modellje a mioglobinban
ICD-11 FB32.20
ICD-10 R 82,1
ICD-9 728,88
MKB-9-KM 728,88 [1]
BetegségekDB 11472
Medline Plus 000473
eMedicine ped/2003  emerg/508
Háló D012206
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A rabdomiolízis  olyan szindróma, amely a myopathia szélsőséges fokát jelenti, és az izomszövet sejtjeinek pusztulásával, a kreatin-kináz és a mioglobin szintjének meredek emelkedése , myoglobinuria és akut veseelégtelenség kialakulása jellemzi .

Rhabdomyolysis alakulhat ki hosszan tartó nehéz fizikai munkával, beleértve a túlmelegedést is. [2]

Az uralkodó életkor

A trauma vagy fertőzés , vagy más okok bármilyen életkorban rabdomiolízist okozhatnak. A morbiditás az akut vázizom - nekrózis etiológiájától is függ . Fiatalabb korban az örökletes rendellenességek a vázizomzat akut nekrózisához vezetnek. A betegség helyi sérülés (pl. izomsérülés, izomduzzanat , kompresszió), valamint számos biokémiai toxin és bioaktív anyag, gyógyszeres kezelés és hipoxia szisztémás hatásának következménye .

Etiológia

  1. Elhúzódó kompressziós szindróma
  2. örökletes anyagcserezavarok
  3. Elektrolit zavarok ( hipokalémia , hypophosphataemia )
  4. Myopathiák
  5. Polimiozitisz , dermatomyositis
  6. Rosszindulatú hipertermia
  7. Rosszindulatú szindróma bizonyos gyógyszerek szedésekor ( anesztetikumok , fenotiazinok , MAO - gátlók )
  8. Izomfeszültség (fizikai, másodlagos görcsösség vagy hőguta miatt )
  9. Sérülések
  10. Artériás elzáródás vagy szív- és érrendszeri elégtelenség miatt kialakuló izom ischaemia
  11. égési sérüléseket
  12. Ismételt izomsérülés, hosszan tartó nyomás az izmokra
  13. Epilepsziás állapot
  14. Fertőző betegségek
    1. Vírusok ( influenza A , Epstein-Barr , bárányhimlő )
    2. baktériumok
  15. Mérgező izomkárosodás
    1. Alkohol
    2. Kígyók és néhány százlábú mérge (harapás).
    3. Szén-monoxid (szén-monoxid)
    4. Kokain , heroin , amfetamin
    5. Palitoxin
    6. Sztrichnin
    7. Mellékhatások
  16. A gyógyszerek túladagolása
    1. Teofillin
    2. Izoniazid
    3. Azitromicint és atorvasztatint egyidejűleg
  17. Rosszindulatú daganatok (daganatok akut nekrotikus myopathiája)
  18. Diabetes mellitus .

Patomorfológia

  1. Izom nekrózis
  2. A mioglobin által okozott vesekárosodás képe egy másik etiológiájú akut tubuláris nekrózisra hasonlít.

Klinikai kép

A klinikai kép a rhabdomyolysis súlyosságától függ. Enyhe formákban előfordulhat, hogy az izompatológiát nem észlelik, míg az állapotot a vérben bekövetkező változások diagnosztizálják. Súlyosabb esetekben izomfájdalom , gyengeség és izomduzzanat jelentkezik [3] . Ha a duzzanat gyorsan felhalmozódik (például az elhúzódó kompresszió szindróma esetén ), a folyadéknak a vérből az érintett izomba való mozgása alacsony vérnyomáshoz és sokkhoz vezethet . Az izombomlási termékek véráramba jutása elektrolitzavarokhoz vezet , ami hányingert , hányást , zavartságot , kómát vagy szívritmuszavart okoz . A vizelet sötét (teaszínű) lehet a benne lévő mioglobin miatt. Vesekárosodás esetén a vizelettermelés csökken , vagy egyáltalán nincs , jellemzően 12-24 órával az izomsérülés után [4] [5] .

A veseelégtelenség tünetei és jelei hasonlóak a más etiológiájú akut veseelégtelenségéhez.

Diagnózis

  1. Betegségek, amelyek nekrotikus elváltozásokat okoznak a vese tubulusaiban
  2. A hemoglobin pigmentek által okozott vesekárosodás.

Fontos megkülönböztetni a vörös vizeletfestődés okait: A vizeletfestődés lehetséges okai: 1) myoglobinuria: rhabdomyolysis; 2) hemoglobinuria: hemolízis (mechanikai károsodás, immunológiai károsodás, az eritrociták szerkezeti törékenysége , mikroangiopátia); 3) hematuria: vesepatológia, posztrenális patológia; 4) exogén tényezők: cékla fogyasztása, gyógyszerek ( B12 -vitamin , rifampicin, fenolftalein, fenitoin), metabolitok ( bilirubin , porfirin).

Laboratóriumi kutatás

  1. Az izomenzimek (CPK, aldoláz , LDH) vérszintjének emelkedése
  2. Emelkedett kálium- és foszforszint az izomkárosodás miatt
  3. Hypocalcaemia oliguria alatt, néha hypercalcaemia az akut tubularis nekrózisból való felépülés során
  4. Vizeletvizsgálat - a vér vizeletvizsgálatának pozitív eredménye anélkül, hogy vörösvérsejteket észlelne az üledékben
  5. Előfordulhat magas hiperurikémia, ami akut húgysav-nefropátiát okozhat
  6. Az oliguria során csökken a D-vitamin szintje
  7. Néha reverzibilis májműködési zavarok lépnek fel.

Speciális tanulmányok

  1. A hipokalcémia az oliguria időszakában hasznos diagnosztikai jellemző, de nem teszi lehetővé az akut vázizom-nekrózis diagnózisának felállítását.
  2. A magas hyperkalaemia, hyperphosphataemia és hyperuricemia komoly érv az akut vázizom-nekrózis mellett.

Kezelés

  1. Kötelező kórházi kezelés (lásd még: Akut veseelégtelenség )
  2. Fojtatás okozta vázizom-nekrózis esetén néha műtéti beavatkozás szükséges.
  3. Súlyos veseelégtelenség esetén dialízis szükséges
  4. A hipokalcémia kezelése

Fizikai aktivitás – a fizikai aktivitás a vázizomzat akut nekrózisához vezethet, különösen metabolikus myopathiában szenvedő egyéneknél. Diéta - akut veseelégtelenség esetén korlátozni kell a fehérjék étrendjét (a vér karbamid-nitrogénszintjének csökkentése érdekében) és a káliumtartalmú termékeket.

Gyógyszeres terápia

Akut vázizom-nekrózis esetén a veseelégtelenség kialakulásának megelőzése érdekében  - növelje a vizeletkibocsátást 150 ml / h-ra (3 ml / kg / h)

  1. Mannit 12,5-25 g IV
  2. Nátrium-hidrogén-karbonát infúzió ( 7,0-7,5-ös vizelet pH -ig) a tubulusok mioglobinkárosodásának csökkentése érdekében.

Súlyos hiperkalémia esetén lásd: Hiperkalémia.

Megfigyelés

  1. A betegség spontán kezdődhet
  2. Egyes esetek (szövetzúzódás okozta károsodás) véletlenek, nem ismétlődnek, és nem igényelnek további hosszú távú nyomon követést a kezelés után.

Megelőzés

  1. Bizonyos etiológiai tényezőknek való kitettség megelőzése az akut vázizom-nekrózis kialakulása előtt
  2. A vázizomzat akut nekrózisához vezető anyagcserezavarok (hipokalémia) és gyógyszerkombinációk megelőzése.

Előrejelzés

Kedvezőtlen, a halál gyakran hiperkalémia vagy veseelégtelenség miatt következik be. A prognózis javul a dialízissel és a helyettesítő terápiával.

Lásd még

Jegyzetek

  1. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ Brenda Jacklich; John Williams; Christine Musolin; Aito Koka; A fiatal Hyun Kim; Nina Turner és mások 4.2.2. Az izomszövet elhalása (akut nekrózis, rhabdomyolysis). // NIOSH-kritériumok egy ajánlott szabványhoz: munkahelyi hőnek és forró környezetnek való kitettség / John Howard, MD. — 3 kiad. - Cincinnati, Ohio: Amerikai Egyesült Államok Egészségügyi és Humánszolgáltatási Minisztériuma, Betegségellenőrzési és Megelőzési Központok, Országos Munkahelyi Biztonsági és Egészségügyi Intézet, 2016. - 192 p. — (DHHS (NIOSH) 2016-106. sz. kiadvány). Archivált : 2021. december 30. a Wayback Machine -nél. Van egy fordítás: PDF Wiki
  3. ↑ Bosch X., Poch E., Grau JM Rhabdomyolysis és akut vesekárosodás  //  The New England Journal of Medicine . - 2009. - július ( 361. évf. , 1. sz.). - 62-72 . o . - doi : 10.1056/NEJMra0801327 . — PMID 19571284 .
  4. ↑ Huerta-Alardín AL, Varon J., Marik PE Bench-to-bedside review: rhabdomyolysis – an overview for clinicians  //  Critical Care : Journal. - 2005. - 20. évf. 9 , sz. 2 . - 158-169 . o . - doi : 10.1186/cc2978 . — PMID 15774072 .
  5. ↑ Sauret JM, Marinides G., Wang GK Rhabdomyolysis  // American Family  Physician. - 2002. - 20. évf. 65 , sz. 5 . - P. 907-912 . — PMID 11898964 .

Irodalom

Linkek