| Késői dystonia | |
|---|---|
| ICD-10 | G24.0 _ |
| BetegségekDB | 17912 |
A tardív (tardív) dystonia egy extrapiramidális rendellenesség , viszonylag ritka, de a tardív dyskinesia egyik leginkább rokkant változata , amely leggyakrabban több évvel az antipszichotikus kezelés megkezdése után jelentkezik, és hosszú ideig fennáll annak megvonása után. [egy]
A tardív dyskinesia egyéb formáitól eltérően, amelyek gyakoribbak az idősebb betegeknél, a tardív dystonia leggyakrabban a 30-as és 40-es éveiben járó embereknél fordul elő. A kockázati tényezők közé tartozik az organikus agykárosodás, a mentális retardáció és a korábbi elektrokonvulzív terápia is . [egy]
Bár a tardív dystonia leggyakrabban több éves (átlagosan 3-4 éves) neuroleptikus kezelés után alakul ki, az esetek legalább 20%-ában a kezelés első évében jelentkezik. Leírták a tardív dystonia eseteit, amelyek több héttel, sőt néhány nappal az antipszichotikumok megkezdése után jelentkeztek.
A legtöbb esetben a dystonia fokozatosan, több hónapon keresztül növekszik, majd évekig stabilizálódik. Ha a beteg továbbra is szedi az antipszichotikumot, a dystonia általában tovább romlik a gyógyszer szedésének időtartama alatt, és gyakran még egy ideig a megvonás után is. Egyes betegeknél azonban a dystonia csak néhány héttel vagy hónappal a gyógyszer abbahagyása után jelentkezik, ami megnehezíti az ok-okozati összefüggés megállapítását az antipszichotikumok alkalmazásával.
A késői dystonia lefolyása változó, fiatal korban spontán remissziók lehetségesek , de legfeljebb a betegek 10% -ánál figyelték meg, feltéve, hogy a dystoniát okozó gyógyszert abbahagyták.
Az esetek több mint felében a tardív dystonia az arc vagy a nyak izmaival kezdődik. A dystonia általánosítása a végtagokra és a törzsre terjedésével csak az esetek kis százalékában figyelhető meg. A késői dystonia leggyakoribb formája az oromandibularis dystonia - az arc izmainak disztóniája. [1] Blepharospasmus , görcsös dysphonia előfordulhat . [2] Gyakran előfordul görcsös torticollis ( retrocollis ) is . Ha a törzs izmai érintettek, hyperlordosis , opisthotonus vagy gerincferdüléssel járó scoliosis alakul ki. Egyes esetekben a törzs és a fej oldalirányú dőléséről van szó, néha némi elfordulással és a törzs hátulsó eltérésével ( pisai ferde torony szindróma ). Néha a lejtő iránya több napon keresztül változhat. [egy]
Ritka esetekben késői dystonia esetén az úgynevezett "fordított obstruktív alvási apnoe szindróma" figyelhető meg , amelyben a nap folyamán a gége izomgörcse következtében a felső légutak részleges vagy teljes elzáródása előfordul ; amint beáll az alvás, a dystonia megszűnik, a légzés normalizálódik. Ez az életveszélyes állapot néha tracheostomiát igényel . [egy]
A tipikus disztóniás kéztartást a befelé forgás, az alkarnyújtás és a kézhajlítás jellemzi. Az alsó végtagok ritkán érintettek tardív dystóniában. [egy]
A disztóniás görcsök gyakran fájdalmasak. Késői dystonia esetén, akárcsak az akut dystonia esetében, okulogirikus krízisek lehetségesek, amelyeket néha rögeszmés gondolatok, hallucinációk vagy a szorongás fokozódása kísér . [1] A késői disztóniát gyakran kísérik sztereotípiák , akathisia . [2]
Az idiopátiás dystóniához hasonlóan dystoniás testtartás is előfordulhat, vagy a mozgás, különösen a séta súlyosbítja azt. A betegek korrekciós gesztusokkal átmenetileg enyhíthetik a disztóniás megnyilvánulásokat. [egy]
A tardív dystonia és az idiopátiás dystonia differenciáldiagnózisa néha nehéz. Az idiopátiás dystonia mellett az antipszichotikumok hiánya bizonyítja az elmúlt 6 hónapban. dystoniás tünetek kialakulása előtt, idiopátiás dystonia jelenléte a családi anamnézisben , dystonia javára - egyéb gyógyszer okozta extrapiramidális rendellenességek jelenléte: bucco-linguo-masticator szindróma , akathisia , choreiform mozgások vagy sztereotípiák a végtagokban, légúti diszkinézia , parkinsonizmus .
Szintén fontos kizárni a dystonia egyéb okait: neurodegeneratív, neurometabolikus, cerebrovaszkuláris betegségek, beleértve a késleltetett disztóniát, amely több évvel a stroke vagy a bazális ganglionok vagy a thalamus traumás sérülése után következik be . Az 50 év alatti betegeknél fontos a hepatolentikuláris degenerációval járó differenciáldiagnózis .
Az akuttól eltérően a tardív dystonia nehezen kezelhető. Mindenekelőtt törölni kell az azt okozó gyógyszert, ha szükséges, más szerrel cserélni (a klozapin pótlás különösen hatásos , de lehet szulpiriddal , tiapriddal , olanzapinnel is helyettesíteni ), vagy legalább csökkenteni az adagot. Ebben az esetben a dystonia regressziója néhány hónapon vagy éven belül bekövetkezhet.
Egyes betegeknél átmeneti remisszió lehetséges a dystoniát okozó antipszichotikum adagjának emelésével, de ebben az esetben csökken a spontán gyógyulás esélye, ezért ezt a módszert csak a legsúlyosabb esetekben alkalmazzák intézkedések hatástalanok.
Az antipszichotikumok hirtelen megvonását követő dystonia esetén általában a gyógyszer újrakezdését kell alkalmazni. A dystonia csökkenése vagy teljes regressziója után a neuroleptikum megszüntetését fokozatosan kell végrehajtani.
A dystoniás tünetek csökkentésére kolinolitikumokat (pl. trihexifenidil vagy biperiden ) is alkalmaznak.) és centrális szimpatolitikumok ( rezerpin ), de ezek legfeljebb a betegek harmadában fejtik ki hatásukat (általában mérsékelt). Nyugaton a tetrabenazint széles körben alkalmazzák a tardív dystonia kezelésére . Néha a dystonia tünetei csökkenthetők klonazepammal , baklofénnel és alacsony dózisú bromokriptinnel . A hatás eléréséhez gyakran 2-3 gyógyszer kombinációját kell alkalmazni.
A tardív dystonia fokális formáinak kezelésének leghatékonyabb módja a botulinum toxin ismételt injekciója . A sztereotaxiás talamotómia számos esetben pozitív hatást mutat . Az elektrokonvulzív terápia során átmeneti remissziókat figyeltek meg.