A lágyszöveti daganatokat (a neurogén neoplazmák kivételével) és a specifikus csontdaganatokat az onkomorfológiában egyesíti a mesenchymalis daganatok [mesenchymalis daganatok] fogalma.
A lágyszöveti daganatok közé tartoznak a rostos, (2) zsír, (3) izomszövet, (4) vérerek, (5) savós és (6) ízületi membrán, (7) perifériás idegrendszer struktúrái és (8) daganatok. tisztázatlan hisztogenezissel. A lágyszöveti szarkómák a fejlett világ összes rosszindulatú daganatának körülbelül 1%-át teszik ki. A lágyrész-szarkómák összesített előfordulási gyakorisága 1,4/100 000 ember (80 évesek és idősebbek 8,0). A többszörös mesenchymális daganatok örökletes daganatszindrómák megnyilvánulása lehet - gumós szklerózis ( Pringle-Bourneville-kór ), Gardner-szindróma és mások.
A lágyrész- és csontdaganatok WHO szakértői által kidolgozott osztályozása általánosan elfogadott . Az első kiadás 1969 -ben , a második 1994 -ben , a harmadik pedig 2002 -ben jelent meg. 2013 februárjában várható a WHO kézikönyv negyedik kiadása.
A lágyrész daganatok közül a következő csoportokat különböztetjük meg:
A lágyrészdaganatok modern osztályozásának sajátossága, hogy négy klinikai és morfológiai kategóriába sorolják őket:
A lágyszöveti szarkómák rosszindulatúságának mértékét jelenleg három mutató figyelembevételével értékelik [ FNCLCC rendszer ]: (1) a tumor differenciálódás mértéke , (2) a tumorsejtek proliferatív aktivitása, (3) a daganatszövet jelenléte és súlyossága. nekrózis .
I. Tumor differenciálódás
II. Mitotikus aktivitás (a mitotikus alakzatok száma 10 látómezőben a mikroszkóp 400-as nagyításával)
III. A daganatszövet nekrózisa
Három mikromorfológiai jellemző pontszámának összege határozza meg a lágyrész-szarkómák rosszindulatúságának három fokát: I. fok - 2-3 pont, II. fok - 4-5 pont, III. fok - 6-8 pont [M. Miettinen (US Fegyveres Erők Patológiai Intézete), 2003].
A fibroblaszt és myofibroblaszt tumorok (1) jóindulatúak, (2) lokálisan agresszívek, (3) ritkán metasztatikusak és (4) rosszindulatúak. A jóindulatú daganatok közé tartoznak (1) fibromák és myofibromák , (2) fibroblasztómák és myofibroblasztómák , valamint (3) számos fibromatózis -változat , lokálisan agresszív daganatok - a fibromatózisok egyes formái [(1) felületes fibromatózisok , (2) desmoid típusú fibromatosisok és (3) lipofibromatosis ], ritkán áttétes daganatokig - (1) gyermekek fibrosarcomája , (2) magányos rostos daganat , (3) hemangiopericytoma , (4) alacsony fokú myofibroblast szarkóma , (5) myofibroblaszt gyulladásos daganata és ( 6) myxoid gyulladásos fibroblaszt szarkóma , rosszindulatú daganatig - (1) nem specifikus felnőtt fibroszarkóma , (2) myxofibrosarcoma , (3) szklerotizáló epithelioid fibroszarkóma és (4) alacsony fokú fibromixoid szarkóma .
A fibromák és fibroblasztómák általában kiterjedten nőnek és világos határokkal rendelkeznek, a fibromatózist a lézió egyértelmű határainak hiánya jellemzi az infiltráló növekedés miatt. Fibroma [fibroma] - érett rostos kötőszövetből származó daganat. A fibromáknak több mint tíz morfológiai változata létezik ( elasztofibróma , sűrű fibroma , lágy fibroma stb.), de általában a klinikai lefolyásuk nem különbözik jelentősen. A lágy szövetek mellett a csontokban is kialakulhat fibroma (dezmoplasztikus csontfibróma, odontogén fibroma ). A fibroblasztómák [fibroblasztómák] a tumorsejtek számos jellemzőjében különböznek a fibromáktól, azonban az intercelluláris komponenst is főként kollagénrostok képviselik. A myofibroblasztok jóindulatú daganatait myofibromának , myofibromatosisnak és myofibroblastomának nevezik .
A fibromatosis [fibromatózis] jóindulatú formái közül a leggyakoribb a nyak fibromatózisa ( veleszületett torticollis ) - újszülötteknél a sternocleidomastoideus izom alsó harmadában a rostos szövet növekedése. A rostos szövet ugyanakkor szabálytalan alakú csomót képez, amelynek átmérője általában 1-2 cm.
A jóindulatú rostos proliferatív elváltozások közé tartozik még (1) noduláris fasciitis , (2) proliferatív fasciitis , (3) proliferatív myositis és (4) myositis ossificans .
A csomós fasciitis egy gyorsan növekvő csomó (körülbelül 1 cm hetente), amely a bőr alatti szövetben, a vázizomban található, vagy a fasciájukhoz kapcsolódik; a lézió átmérője ritkán haladja meg a 3 cm-t, és általában világos határai vannak. Eltávolítás után ritkán ismétlődik. A csomó gyors növekedése a folyamat korai szakaszában és a nagy sejtszám a tumorsejtek atípiájának jeleivel szimulálja a szarkómát, ezért korábban (a lágyszöveti daganatok WHO osztályozása, 1969 ) a göbös fasciitist pseudosarcomatikus fibromatosisnak nevezték . A proliferatív fasciitis egy hasonló elváltozás, amelynek szövetében nagy fibroblasztokat mutatnak ki. Ugyanezt a folyamatot a vázizmokban proliferatív myositisnek nevezik . A csontmetapláziával járó myositist myositis ossificansnak nevezik ; míg a vázizomzat elváltozása nem kapcsolódik a csonthoz.
A felületes fibromatózis magában foglalja (1) a tenyér fibromatózisát ( Dupuytren kontraktúra ) és (2) a talp fibromatózisát ( Ledderhose -kór). A desmoid típusú fibromatózisok ( desmoid tumorok ) mély fibromatózisok, amelyeket az aktív fibroblasztok kifejezett proliferációja jellemez. Vannak (1) hasi (az elülső hasfal vastagságában), (2) intraabdominális (a hasi szervekben, elsősorban a vékonybél mesenteriumában) és (3) extraabdominalis (a hasfal lokalizációjával). folyamat a hasfalon és a hasi szerveken kívül ). üreg) desmoid daganatok változatai.
A nasopharynx angiofibromája , amely általában a második életévtizedben jelentkező fiúkban fordul elő, szintén lokálisan agresszív daganatoknak tulajdonítható . Ezt a daganatot lokálisan destruktív növekedés jellemzi, amely eltávolítás után gyakran megismétlődik.
A mély fibromatózisokhoz közel áll az idiopátiás retroperitoneális fibrózis ( Ormond-kór ). A betegség elsősorban felnőtt férfiaknál fordul elő. Ebben az esetben a retroperitoneális térben a durva rostos kötőszövet túlszaporodása következik be, amely összenyomja az uretereket ( rostos periureteritis ), ami hidronephrosishoz vezet . A rostos periaortitis ritkábban fordul elő . Néha hasonló folyamatok alakulnak ki a mediastinumban ( rostos mediastinitis ), a pajzsmirigyben ( Riedel-féle rostos pajzsmirigygyulladás ), a májban ( primer szklerotizáló cholangitis ), a szemüreg szöveteiben ( orbitális pszeudotumor ). A kiterjedt elváltozások ilyen esetekben a betegséget szisztémás idiopátiás fibrózisnak ( multifokális fibrosclerosis ) nevezik.
A leggyakoribb ritkán áttétes daganatok ebben a csoportban (1) magányos rostos daganat és (2) hemangiopericytoma . A magányos rostos daganat különböző szervekben fordul elő, de gyakrabban a mellhártyából származik. Az esetek 90%-ában exofitikusan növekszik, a zsigeri mellhártya felszínén emelkedik, de az esetek 10%-ában a tüdőszövetbe nő. A hemangiopericytoma [ haemangiopericytoma ] gyakrabban lokalizálódik a comb lágy szöveteiben, a medence és a retroperitoneális térben. Egyes esetekben hipoglikémia kíséri.
A fibroblasztokból és myofibroblasztokból származó rosszindulatú daganatok közül a nem specifikus felnőttkori fibroszarkóma gyakoribb . A felnőttek nem specifikus fibrosarcomája egy világos határok nélküli, általában 3 cm-nél nagyobb átmérőjű csomó, amely a mély lágyrészekben, főleg az alsó végtagokban található. Megállapítást nyert, hogy az ilyen típusú daganatok gyakran több évvel, néha évtizedekkel a besugárzás után alakulnak ki . Tipikus esetekben a daganat mikroszkópos vizsgálata orsó alakú sejtek hosszú, egymásba fonódó kötegeit tárja fel ( tüskeminta ). A kisgyermekek (veleszületett és 5 éves korig) fibrosarcomája viszonylag kedvezően alakul (5 éves túlélési aránya eléri a 85%-ot), ezért a ritkán áttétet adó, nem pedig a rosszindulatú daganatok közé tartozik.
A fibrohisztiocita tumorok olyan rostos szövet daganatai, amelyekben makrofágok (hisztociták) vannak jelen a stromában, valamint a tumorsejtek hisztiocita markereinek aberráns expressziója. A daganatok ebben az esetben nem a hisztiocitákból fejlődnek ki (az ilyen daganatok hemoblasztózisnak minősülnek ). Az úgynevezett fibrohistiocytás daganatok kategóriája ellentmondásos. Egyes szerzők azt javasolják, hogy ezeket a daganatokat az ismeretlen eredetű neoplazmák között vegyék figyelembe.
A jóindulatú fibrohisztiocita tumorok közé tartozik (1) jóindulatú rostos hisztiocitoma , (2) xanthoma , (3) xanthogranuloma , (4) reticulohistiocytoma és néhány más; ritkán metasztatizáló - (1) Darier-Ferrand dermatofibrosarcoma kidudorodó , (2) atipikus fibroxantóma , (3) plexiform fibrohisztiocitikus daganat . A rosszindulatú fibrohisztiocita neoplazmákat a rosszindulatú rostos hisztiocitoma ( differenciálatlan pleomorf szarkóma ) általános kifejezéssel illetik . A felsorolt xantóma formái közül a fibrohisztiocita neoplazmákat feltételesen a lipideket, elsősorban a koleszterint aktívan fagocitáló makrofágok fokális felhalmozódásaként sorolják be, ezért nem daganatok, hanem daganatszerű elváltozások. Sajátos granulomának ( fagocitómának ) tekinthetők.
A fibrohistiocytás daganatok sajátossága az atípusos fibroxantómán kívül az invazív növekedés , ezért a csomó (csomópont) határai homályosak, és ha az ebbe a csoportba tartozó jóindulatú daganatokat nem távolítják el megfelelően, nem ritkák a visszaesések (ezeket meg kell tenni). egészséges szöveteken belül kimetszett).
A jóindulatú rostos histiocytoma egy kis csomó, világos határok nélkül. A bőr jóindulatú rostos hisztiocitómáját dermatofibromának nevezik . A mélyen elhelyezkedő, nagy sejtszámú daganatok és neoplazmák valamivel gyakrabban ismétlődnek.
A Xanthoma [xanthoma] sárga színű csomó vagy csomó, ritkábban folt (a lat. xanthos szóból sárga). A xantómákat gyakran kombinálják emelkedett plazma lipidszinttel. Néha a hiperlipidémiát több kis xantóma megjelenése kíséri a bőrön (xantómák a bőrkiütés elemeiként); az ilyen xantómákat eruptívnak [eruptív xantómának] nevezik . A xantómák a bőrben és a különböző szervek szöveteiben képződnek. A szemhéjon lévő xanthomákat xanthelasmának nevezik .
Az olyan daganatot, mint a xanthoma, de különböző méretű és formájú habsejtekkel, xanthogranulomának nevezik . A xanthogranuloma felnőtteknél ritka, többnyire gyermekkorban ( juvenilis xanthogranuloma ), még újszülötteknél is előfordul. A felnőtteknél gyakrabban előforduló Oberling retroperitoneális xanthogranuloma a xanthogranuloma speciális klinikai és morfológiai változata .
A retikulohisztiocitóma egy jóindulatú fibrohisztiocitóma daganat, amely gyakran kíséri az ízületi gyulladás különböző formáit, autoimmun betegségekkel kombinálódik , néha paraneoplasztikus folyamat, amely a belső szervek rosszindulatú daganatának jelenlétét tükrözi a szervezetben.
A kidudorodó dermatofibrosarcoma [dermatofibrosarcoma protuberans] egy meglehetősen nagy (több centiméter átmérőjű) csomó, amely a bőr felszíne fölé emelkedik. A daganat növekedése lassú; a csomópontnak nincsenek egyértelmű határai, gyakran a daganat a bőr alatti zsírba nő. Az esetek mintegy felében eltávolítás után a kiálló dermatofibrosarcoma kiújul, áttétek ritkán képződnek. Ritka esetekben a daganatos szövet sötétbarna vagy fekete színű a melanint tartalmazó sejtek jelenléte miatt ( Bednar pigment kidudorodó dermatofibrosarcoma ). A Bednar-daganat rosszindulatú melanómának tűnik.
Az atipikus fibroxantóma [atípusos fibroxantóma] általában időseknél fordul elő a nap ultraibolya sugárzásának hatására , a test nyílt területeinek bőrén lokalizálva. A daganat általában egy kis csomó, a felszínen fekélyesedéssel és világos határokkal. A daganat lefolyása általában jóindulatú, de időnként visszaesik és metasztázisok képződnek.
A plexiform fibrohistiocytic tumor [plexiform fibrohistiocytic tumor] gyermekek és fiatalok bőrében és a végtagok bőr alatti szövetében fordul elő. Az eltávolítást követően a daganat gyakran kiújul, ritka esetekben metasztázisok képződnek, elsősorban a regionális nyirokcsomókban.
A rosszindulatú rostos histiocytoma az egyik leggyakoribb szarkóma. A daganat különböző szervekben lokalizálódik, különösen a végtagok mély szöveteiben és a retroperitoneális térben. Külsőleg ez egy csomópont / csomópontok világos határok nélkül, nekrózissal és vérzéssel .
Vannak (1) fehér és (2) barna zsírszövet daganatai. A fehér zsírszövet jóindulatú daganatát lipoma [lipoma], barna - hibernoma [hibernoma] kifejezéssel jelölik. A zsírszövet rosszindulatú daganatait liposzarkómának [liposarcomának] nevezik (a korábban használt rosszindulatú hibernóma kifejezést jelenleg nem használják). Kivételt képez az erősen differenciált liposarcoma ( atipikus lipomatózus daganat ), amely nem ad áttétet, de eltávolítás után gyakran kiújul. Ezt a daganatot a zsírszövet lokálisan agresszív neoplazmáinak csoportjába sorolják .
A lipomák általában lágy sárga csomók, amelyeket a zsírszövet lebenyei alkotnak. A lipomáknak számos morfológiai változata létezik ( közönséges , orsósejtes , pleomorf , chondroid stb.), de klinikailag mindegyik egyformán jóindulatú. Ezenkívül (1) intramuszkuláris lipomát, (2) lipoblasztómát és (3) lipomatózist izolálnak . Az intramuszkuláris lipoma a vázizmok vastagságában lokalizálódik, lassú invazív növekedéssel , és ennek eredményeként a világos határok hiányával. A nagy daganat izomsorvadást okoz . Az eltávolítás után az intramuszkuláris lipoma kiújulhat. Az érő zsírsejtek által képzett lipoblasztóma főként gyermekeknél fordul elő, általában az élet első éveiben. A diffúz lipomatózist a zsírszövet növekedési gócainak nevezik, amelyek nem rendelkeznek egyértelmű határokkal. Egyes esetekben a diffúz lipomatózis oka a glükokortikoidok koncentrációjának növekedése a szervezetben ( szteroid lipomatózis ). Ha az elváltozás a pararectalis vagy paravesicalis szövetben lokalizálódik, vastagbélelzáródás vagy vizeletretenció léphet fel. A többszörös lipomákat lipomatózisnak is nevezik . A legismertebb lipomatosis a Derkum - lipomatosis és a Madelung -lipomatosis . A Derkum-féle lipomatózist főleg a végtagokon fájdalmas lipomák jelenléte jellemzi. Madelung lipomatosis esetén a lipomák a nyakban lokalizálódnak, néha gyűrűvel borítják azt, ami az erek, az idegek, a légutak és a garat összenyomódását okozza.
A hibernóma leggyakrabban a lapocka és az interscapularis régiókban található, ahol általában a barna zsír koncentrálódik.
A liposarcomákat jelentős változatosság jellemzi. Egyes változatai alacsony malignitású daganatok, másokat magas fokú lefolyás különböztet meg.
Az izomtumorokat (1) simaizom és (2) harántcsíkolt izomtumorra osztják. Simaizom érett daganatai - leiomyomák [leiomyomák], harántcsíkolt izomszövetek - rhabdomyomák [rhabdomyomák]. A simaizom éretlen rosszindulatú daganatait leiomyosarcomának [leiomyosarcomának], harántcsíkolt izomszövetnek - rhabdomyosarcomának [rhabdomyosarcomának] nevezik .
Leggyakrabban a leiomyomák a méhben alakulnak ki ösztrogén hormonok hatására, amelyek fokozzák a myometrium simaizomsejtek proliferatív aktivitását. Ezenkívül a leiomyomák vaszkuláris leiomyocitákból, a bőr pilláris izmaiból, valamint az üreges szervek falából, elsősorban a gyomor-bélrendszerből képződnek. A többszörös leiomyoma, különösen a nyirokcsomók, a tüdő és a máj érintettsége esetén, gyakran immunhiányos állapot , például HIV-fertőzés hátterében alakul ki. Néha a méh leiomyomák áttétet adnak a tüdőbe ( metasztatizáló leiomyoma ), de jóindulatú daganatok maradnak. Alkalmanként a daganatszövet a méh, a medence vénáinak lumenébe, sőt a vena cava alsó részébe is belenő ( intravénás leiomyomatosis ). Az intravénás leiomyomatosis prognózisa továbbra is kedvező a daganat nem teljes műtéti eltávolítása ellenére.
A reproduktív korú nőknél időnként disszeminált peritoneális leiomyomatosis alakul ki , amelyben a peritoneumon többszörös kis leiomyomák képződnek, amelyek külsőleg rosszindulatú daganatos áttétekre emlékeztetnek. Ez az állapot általában terhességgel, ösztrogéntermelő petefészekdaganat jelenlétével vagy orális fogamzásgátlók használatával jár. A disszeminált peritoneális leomyomatosis a legtöbb esetben váratlan lelet a császármetszés során. Az elváltozások jellemzően spontán visszafejlődnek .
A leiomyosarcoma leggyakrabban a méhben alakul ki hosszú távú leiomyomák rosszindulatú daganataival. Ugyanakkor a daganatcsomóban lágyabb konzisztenciájú területek, nekrózis és vérzések gócok jelennek meg . A rhabdomyosarcomák főleg gyermekkorban alakulnak ki . Az embrionális rhabdomyosarcoma alacsony fokú daganat; Az alveoláris és pleomorf rhabdomyosarcomák erősen rosszindulatú daganatok. Az embrionális rhabdomyosarcoma sajátos változata a botryoid (a görög bothrios szóból - szőlőfürt) rhabdomyosarcoma , amely az első életévekben a különböző szervek nyálkahártyájában, gyakrabban a hüvelyben alakul ki, és a felszínük fölé emelkedik ( "botryoid polip" ).
A vaszkuláris daganatok endotheliocytás (a vér és a nyirokerek endothel sejtjeiből fejlődő) és perivaszkuláris (az érfal más típusú sejtelemeiből és az érrel közvetlenül szomszédos perivaszkuláris szövetekből eredő ) daganatokra oszthatók .
Az endothel vaszkuláris daganatok négy csoportját különböztetjük meg: (1) jóindulatú, (2) borderline lokálisan agresszív, (3) borderline, ritkán metasztázisos és (4) rosszindulatú. Az érett jóindulatú erek daganatait hemangiomának nevezik . A határesetben lokálisan agresszív daganat a Kaposi-szarkómára emlékeztető hemangioendothelioma ( kaposiform hemangioendothelioma ). A ritkán áttétes daganatok közé tartozik (1) Kaposi-szarkóma , (2) retiform hemangioendothelioma és (3) kombinált hemangioendothelioma . Az erek rosszindulatú endothel sejtes daganatai (1) angiosarcoma és (2) epithelioid hemangioendothelioma .
Jóindulatú daganatokLéteznek (1) kapilláris , (2) barlangos , (3) intramuszkuláris és néhány más típusú hemangioma [haemangioma]. A hemangiómák sajátos változata a (4) pyogenic granuloma ( granulációs szövet típusú hemangioma ). A kapilláris hemangiomákat kapilláris erek alkotják, két típusra oszthatók: fiatalkori ( gyermekkori ) és felnőttkori . A juvenilis típusú kapilláris hemangioma ( vascularis nevus ) egy csomó vagy folt, többnyire vörös színű, az újszülöttek 0,5%-ánál alakul ki, általában a születés után néhány héttel vagy hónappal. Egy idő után spontán visszafejlődnek. A felnőtt típusú kapilláris hemangioma már serdülőkorban is előfordul, de kialakulásuk gyakorisága az életkorral növekszik. Elsősorban a törzs és a végtagok bőrén, valamint a belső szervekben lokalizálódnak. A barlangos hemangiomákat élesen kitágult lumenű edények képezik. Mind a bőrön, mind a belső szervekben (elsősorban a májban és a lépben) találhatók. Intramuszkuláris hemangioma - kapilláris vagy barlangos hemangioma, amely a vázizom vastagságában található. A daganat gyakran fájdalmas, és eltávolítása után kiújulhat. A hemangiomák általában nem kapszulázottak, és invazív növekedésük jellemzi, különösen intramuszkuláris, de a környező szövetek roncsolása nélkül.
A piogén granuloma a granulációs szövet burjánzása a sérülés helyén csomó formájában a bőrön vagy a nyálkahártyákon. Gyakrabban a szájnyálkahártyán, elsősorban az ínyen lokalizálódik. A terhesség alatt piogén granulomák ( granuloma gravidarum ) kialakulása jellemzi, az ilyen daganatok visszafejlődnek a szülés vagy a terhesség megszakítása után.
A vénás hemangiomák a vénás típusú erek gócos felhalmozódásával jönnek létre, az arteriovenosus hemangiomák vénás, kapilláris és artériás erekből állnak. Az epithelioid hemangiomát ( eosinophiliával járó angiolimfoid hiperplázia ) a bőr hajszálereinek proliferációja jellemzi, hisztiocitákra emlékeztető nagy endothelsejtekkel. A kapillárisokat limfociták, makrofágok és eozinofil granulociták csoportjai veszik körül, gyakran limfoid tüszők találhatók. Leggyakrabban a daganat a fejbőrön található.
HemangiomatosisokA hemangiomák számától függően egyedi és többszörös hemangiomákat különböztetnek meg. A többszörös hemangiomát hemangiomatosisnak is nevezik . A hemangiomatózisok közé tartozik (1) a bőr sötétebb, progresszív hemangiomatózisa , (2) Kasabach-Merritt-szindróma , (3) Maffucci-szindróma és (4) Haferkamp-szindróma .
A progresszív Darier bőrhemangiomatózist a bőr hemangiómák méretének és számának növekedése jellemzi, amelyet bonyolíthat fogyasztási thrombocytopenia és DIC .
Kasabach-Merritt-szindróma - óriási bőrhemangiómák fogyasztási thrombocytopenia és DIC kialakulásával.
A Maffucci-szindróma az Ollie - kór (a csontok, főleg az ujjak és lábujjak enchondromatosisának ) egy változata , az ujjak lágyrészeinek többszörös kapilláris és barlangos hemangiómáival kombinálva.
A Haferkamp-szindróma egy generalizált csonthemangiomatosis. A betegség gyorsan fejlődik, halállal végződik. Az intraosseus hemangiomák invazív növekedése a csont deformációjához, pusztulásukhoz (kóros törések) és a myeloid szövet elmozdulásához vezet a szivacsos anyagból, hipoplasztikus anémia kialakulásával.
Azokat a betegségeket, amelyekben a hemangiomák különböző szervekben (bőr, belső szervek, agy, szem, csontok) lokalizálódnak, szisztémás hemangiomatózisnak nevezik . Ezek közé tartozik (1) Hippel-Lindau szindróma és (2) Sturge-Weber-Krabbe szindróma.
A Hippel-Lindau szindrómát ( retinocerebrovisceralis angiomatosis ) vaszkuláris daganatok jelenléte jellemzi a retinában, a belső szervekben (máj, lép) és a központi idegrendszerben (általában a kisagyban, megfelelő neurológiai tünetekkel). A belső szervekben hemangiomák találhatók, a retinában és a kisagyban - hemangioblasztómák (a tisztázatlan hisztogenezisű erekben gazdag daganatok).
A Sturge-Weber-Crabbe szindróma általában az egyoldalú arcbőr hemangiómák kombinációja a trigeminus ideg I vagy II ágának beidegzési régiójában, az érhártya hemangiómái (ami glaukóma vagy retinaleválás kialakulását eredményezi) és agyi hemangiómák, ami görcsös szindróma és hemiparesis/hemiplegia kialakulásában nyilvánul meg a daganattal ellentétes testoldalon.
Kaposi-szarkómaA borderline daganatok közül elsődleges fontosságú a Kaposi-szarkóma - a rosszul differenciált érsejtek daganata, amely a 8-as típusú herpeszvírus (HHV-8) hatására kialakuló immunhiány hátterében . A daganatnak három fő változata van: (1) szenilis , (2) járványos és (3) iatrogén . A szenilis Kaposi-szarkóma , ahogy a neve is sugallja, idős korban alakul ki, és alacsony fokú daganat. A járványos (HIV-fertőzéssel járó) és a iatrogén (gyógyszeres immunszuppresszió miatti) változatokra jellemző a nagyfokú rosszindulatú daganat. A Kaposi-szarkóma általában egy barnásvörös lágy plakk a lábak vagy lábfejek bőrén.
Rosszindulatú daganatokAz angiosarcoma [angiosarcoma] nagyfokú rosszindulatú daganatokra utal. Megállapították az arzénvegyületek, a vinil-klorid és az insoláció etiológiai szerepét az angiosarcoma kialakulásában. Leginkább a felnőttek és az idősek érintettek. Makromorfológiailag az angiosarcoma általában egy vörös csomó, világos határok nélkül. A tüdőben lokalizált epithelioid hemangioendothelioma általában súlyos szövődményekhez és halálhoz vezet.
A véredények érett daganatait lymphangiomának [lymphangiomának] nevezik, egy éretlen rosszindulatú daganatnak - lymphangiosarcomának [lymphangiosarcoma]. A daganatok ebbe a csoportjába tartozik egy határesetben ritkán áttétet adó daganat - papilláris intravaszkuláris angioendothelioma ( Dabskoy-daganat ).
A limfangiomákat leggyakrabban közönséges kapilláris ( kapilláris lymphangioma ) vagy élesen kitágult ( cavernous lymphangioma ) nyirokerek alkotják. A limfangioszarkóma elsősorban nőknél fordul elő. Alapvetően az elhúzódó limfosztázis hátterében alakul ki. Az emlőrák miatt radikális mastectomián ( Stuart-Treves-szindróma ) átesett nők lymphangiosarcoma általában 10 évvel a műtét után alakul ki.
A perivaszkuláris daganatok közé tartozik (1) glomus tumor és (2) myopericytoma . Vannak jó- és rosszindulatú glomus tumorok [glomus tumorok]. A jóindulatú glomus tumor általában az ujjak lágy szöveteiben lokalizálódik a körömlemez alatt, és egy kékes-vörös góc, amelynek átmérője általában kisebb, mint 1 cm. A daganat fájdalmas. Eltávolítás után gyakran megismétlődik.
Különféle jó- és rosszindulatú daganatok származnak a savós membránokból. A jóindulatú daganatok közé tartozik (1) jól differenciált papilláris mesothelioma , (2) multicisztás mesothelioma és (3) adenomatoid tumor . Hagyományosan ez a csoport pleurális plakkot (reaktív tumorszerű folyamat) tekint.
A savós integument rosszindulatú daganatai (1) az úgynevezett diffúz mesothelioma , (2) epiteliális , (3) orsósejtes ( sarcomatoid ) és (4) kétfázisú rosszindulatú mesothelioma . Megállapítást nyert, hogy az azbeszt okozhatja a rosszindulatú pleurális mesothelioma kialakulását .
Jelenleg csak két neoplazma tartozik az ízületi membránok daganataihoz - jóindulatú és rosszindulatú tenosynoviális óriássejtes daganatok . Korábban ebbe a csoportba tartozott a "synovialis" szarkóma ["synovialis" sarcoma], de hisztogenetikailag nem tartozik a szinoviális daganatok közé, annak ellenére, hogy gyakran az ízületek közelében található.
Az ebbe a csoportba tartozó jóindulatú daganatok elsősorban a myxomákat – a nyálkahártyához hasonló kötőszövetből felépülő daganatokat – foglalják magukban. A myxomák mindig invazívan nőnek. Szövetük makromorfológiai vizsgálata puha, homogén, áttetsző. A vérkapillárisokban gazdag myxomát angiomyxomának nevezik . Valamivel agresszívabb, de általában formai sajátosságai szerint beleillik egy jóindulatú lágyrészdaganat keretébe.
A leggyakoribb rosszindulatú lágyrész-daganat tisztázatlan hisztogenezissel a "synovialis" szarkóma , amelyet a rosszindulatú daganatok különböző fokú változatai képviselnek. Alacsony malignitású "synovialis" szarkóma alakul ki 15 évnél fiatalabb betegeknél, disztális végtagokban lokalizálva és legfeljebb 5 cm átmérőjű csomópont esetén.
A csontdaganatok négy fő csoportját különböztetjük meg: (1) csontdaganatok, (2) porcdaganatok, (3) óriássejtes csontdaganatok és (4) "velő" daganatok. A csont- és porcdaganatok elsősorban a lágyszövetekben és a belső szervekben alakulhatnak ki.
Az érett jóindulatú csontképző neoplazmák közé tartozik (1) osteoma [osteoma], (2) osteoid-osteoma [osteoid-osteoma] és (3) jóindulatú osteoblastoma [jóindulatú osteoblastoma]. Az éretlen rosszindulatú csontképző daganatok a következők: (1) agresszív oszteoblasztóma ( rosszindulatú osteoblastoma ) [rosszindulatú osteoblastoma] és osteosarcoma ( oszteogén szarkóma ) [osteosarcoma].
Jóindulatú daganatokAz osteooma nem valódi daganat, hanem reaktív daganatszerű folyamat, amelyet lassú növekedés jellemez, elsősorban a koponya csontjaiban lokalizálódik. Az osteoma szövetét tömör csontanyag képviseli. Korábban a szivacsos osteomákat különböztették meg , ez a kifejezés jelenleg elavult.
Az oszteoid osteoma ( osteoid osteoma ) a csont felületes (kortikális) rétegének kompakt csontszövetében található. A daganat közelsége a periosteumhoz súlyos fájdalom kialakulását okozza. A daganat elsősorban serdülőkben és fiatalokban alakul ki a hosszú csontok diafízisében, kicsi (általában 1 cm-nél kisebb átmérőjű), rendkívül lassan növekszik, világos határokkal, és általában a reaktív csontképződés kifejezett zónája. .
Jóindulatú osteoblastoma , amely mikroszkopikus felépítésében hasonló az osteoid osteomához, de a csont mélyebb részeiben, szivacsos csontszövetben lokalizálódik. A daganat mérete általában meghaladja az 1 cm átmérőt, a reaktív csontképződés elhanyagolható. Általában az osteoid osteomára jellemző súlyos fájdalom hiányzik. Az agresszív osteoblastomát a műtéti kezelés után gyakori visszaesések jellemzik, de nem ad áttétet.
OsteosarcomaAz osteosarcoma a leggyakoribb elsődleges rosszindulatú csontdaganat. Főleg a férfiak életének második évtizedében alakul ki. Idős korban az osteosarcoma általában a Paget-féle csontbetegség hátterében alakul ki . Az osteosarcoma gyakrabban lokalizálódik a hosszú csöves csontok metafízisében.
Az osteosarcomákat két fő klinikai és morfológiai változatra osztják: (1) központi ( medulláris ) és (2) felületes ( perifériás ). Általános szabály, hogy a központi osteosarcoma nagyfokú rosszindulatú daganat, perifériás - alacsony.
A felületes osteosarcoma szorosan tapad a csont felszínéhez, vagy hüvely formájában veszi körül, anélkül, hogy a kérgi réteg kifejezett károsodását okozná. A daganatok általában a hosszú cső alakú csontok diafízisében alakulnak ki. Radiológiailag a legtöbb esetben a daganat radiális lineáris opacitásokat, valamint disztális és proximális osteophytákat ( "Codman-háromszögek" ) tár fel, amelyek a csonthártya leválása során a daganat perifériáján kialakuló reaktív csontképződés következtében alakulnak ki. A felületes osteosarcomának két fő típusa van: (1) parostealis ( juxtacorticalis ) és (2) periostealis . A parostealis osteosarcomát főként daganatos csontszövet alkotja, a periostealis osteosarcoma főleg daganatporcból áll.
Az érett jóindulatú porcos csontdaganatok a következők: (1) chondroma [chondroma], (2) osteochondroma [osteochondroma], (3) jóindulatú chondroblastoma [jóindulatú chondroblastoma] és (4) chondromyxoid fibroma [chondromyxoid fibroma]. A porcszövet éretlen rosszindulatú daganatát chondrosarcoma [chondrosarcoma] elnevezéssel jelölik.
Jóindulatú daganatokA chondromát érett hialinporc képviseli. A csontban való lokalizációtól függően a chondromák két típusát különböztetjük meg: (1) központilag elhelyezkedő enchondromákat és (2) periostealis chondromákat , amelyek a csont perifériás részein helyezkednek el. Gyakoribbak az enchondromák, amelyek lehetnek magányosak (egyetlenek) és többszörösek. A többszörös enchondromát csont-enchondromatosisnak nevezik . Az enchondromatosisok közül a fő az Ollie-kór és annak változata a Maffucci-szindróma . Az Ollie-kór a kéz és a láb csontjaiban enchondromák képződésében nyilvánul meg. Az enchondromák a csontok görbületét okozzák, amely mindaddig tart, amíg növekednek, aminek következtében a kezek és lábak csomós konglomerátumokká alakulhatnak. A lágyszöveti hemangiomák jelenlétét Ollie-kórban Maffucci-szindrómának nevezik . A magányos enchondromák, ellentétben a többszörösekkel, ritkán alakulnak át chondrosarcomává.
Az osteochondroma egy csontkinövés, amelyet a csont külső felületén egy porcréteg ("porcos sapka") borít. Az osteochondromák lehetnek magányosak és többszörösek, általában a hosszú csontok metafízisében helyezkednek el, és főleg gyermekeknél találhatók meg (az osteochondromák növekedése általában leáll, mire a csontváz érett). A chondromákhoz hasonlóan a magányos osteochondromák is, ellentétben a többszörösekkel, ritkán válnak rosszindulatúvá.
A jóindulatú chondroblastoma szinte mindig a hosszú csontok epifízisében található, általában 20 év alatti személyeknél, fájdalmas, gyakran jelentős, néha kiújul az eltávolítás után és ritkán alakul át chondrosarcomává.
A chondromyxoid fibroma klinikai jellemzőiben hasonló a chondroblastomához, azonban a daganat szövettani képe differenciált chondrosarcomát szimulálhat. Röntgenvizsgálat során a daganat egy intraosseus csomó, világos határokkal és vékony, hipermineralizált csontszövet peremével.
ChondrosarcomaA chondromákkal ellentétben, amelyek többsége a perifériás végtagokban található, a chondrosarcoma főként a medencében, a bordákban, a humerusban és a combcsontban fordul elő. A chondroszarkóma túlnyomórészt vagy teljesen éretlen porcszövet képződik, daganatos csont képződése nélkül. A chondrosarcomának négy fő változata van: normál , juxtacorticalis ( periostealis ), mesenchymális és dedifferenciált .
Jelölje ki a hagyományos chondrosarcoma magas és alacsony differenciált változatait . A daganat a csont központi részein helyezkedik el ( centrális chondrosarcoma ), roncsolja a környező csontszövetet, nincsenek egyértelmű határai, amely röntgenvizsgálattal kimutatható. A juxtacorticalis chondrosarcoma (alacsony fokú daganat) a periostealis osteosarcoma analógja, de a tumor oszteogenezisének jelei nélkül. A mesenchymális és dedifferenciált chondrosarcomák erősen rosszindulatú daganatok. A dedifferenciált chondrosarcoma az egyik legrosszindulatúbb emberi daganat, agresszívebb, mint az osteosarcoma, és általában időseknél alakul ki. Ennek a daganatnak az 5 éves túlélési aránya 10-15%.
Óriássejtes csontdaganat agresszív , de ritkán metasztatizáló daganat. A mononukleáris daganatsejteken kívül az oszteoklasztokhoz hasonló többmagvú sejteket is tartalmaz (innen ered a daganat neve). A daganat általában 20-40 éves korban alakul ki a hosszú csőcsontok epifízisében. Óriássejtes daganat egy oszteolitikus neoplazma; az epifízisben, az ízületi porc közelében keletkezett, majd szétterjed, és befogja a teljes epifízist és a metafízis szomszédos részeit. Az eltávolítás után az óriássejtes daganat gyakran kiújul, néha áttétet ad a tüdőbe. A hazai szakirodalomban az osteoblastoclastoma kifejezést is használják erre a daganatra .
Az úgynevezett csontvelő-daganatok közé tartoznak a rosszul differenciált mesenchymalis sejtekből származó daganatok, amelyek magas malignitású daganatok. A fő közülük az Ewing- szarkóma [Ewing-szarkóma], amely általában 5-15 éves korban alakul ki, rendszerint a diaphysisben és a hosszú csőszerű csontok metafízisében. Röntgenvizsgálaton a daganat többnyire oszteolitikusnak tűnik, de a csontpusztulás gyakran társul osteogenezis gócokkal. Gyakran előfordul a csonthártya csontképződése, jellegzetes röntgenképével a "hagymás pikkelyek". Az Ewing-szarkóma korán áttétet képez más csontokban, a tüdőben és a májban. Ezenkívül gyakran elsősorban több csontban alakul ki ( multicentrikus tumornövekedés). Ritkán az Ewing-szarkóma lágy szövetekben és belső szervekben alakul ki ( csonton kívüli Ewing-szarkóma ).