Dupuytren kontraktúrája

A Dupuytren-kontraktúra az ujjak  flexiós kontraktúrája , amely a tenyéraponeurosis rostos degenerációjából ered. Az ujjak a tenyér felé hajlottak, teljes kinyújtásuk lehetetlen. Ez egy örökletes proliferatív kötőszöveti betegség , amely a tenyér fasciát érinti [1] . A betegség nevét Guillaume Dupuytrenről , a sebészről kapta, aki részletesen leírta sebészeti kezelését.

Dupuytren kontraktúrájánál olyan eljárásokat írnak elő, amelyek segítenek kiegyenesíteni az ujjakat, de ez nem gyógyítja meg az alapbetegséget. A kóros folyamat újra megjelenik vagy átterjed más ujjakra.

Egy tanulmány szerint a gyűrűsujj a leggyakrabban érintett , ezt követi a középső és a kisujj. A hüvelyk- és a mutatóujj ritkán érintett. A Dupuytren kontraktúrája lassan halad előre, és egyes esetekben fájdalmas érzések és viszketés kíséri. Ebben a betegségben szenvedő betegeknél a tenyér fascia megvastagodik és megrövidül, ami ínkárosodást és szubkután szalagképződést eredményez. Hiperplasztikus kötőszövetet képez .

Prevalencia

A betegség elsősorban a 40 év felettieket érinti. Ebben a korban a betegséget gyakrabban diagnosztizálják férfiaknál, mint nőknél. A 80 év feletti betegek esetében a nemek közötti egyenlő megoszlás jellemző.

Etiológia

A Dupuytren-kontraktúra etiológiája még nem teljesen tisztázott. Számos elmélet létezik a betegség eredetéről. A traumatikus elmélet támogatói a Dupuytren-kontraktúra kialakulásának okát a tenyéraponeurosis krónikus vagy akut sérülésének tartották. Maga Dupuytren írta, hogy ez a betegség azoknál fordul elő, "akik kénytelenek hosszú ideig szorítani a támaszpontot a kezükben". [2] Ebben az esetben a mechanikai sérülést veszik kiváltó tényezőnek. Az ebből eredő helyi szöveti táplálkozási zavarok megteremtik a destruktív változások és a kötőszövet másodlagos átstrukturálódásának feltételeit. Számos szerző elutasítja a foglalkozási sérülések és a nehéz fizikai munka szerepét a betegség kialakulásában. A neurogén elmélet hívei a Dupuytren-kontraktúra kialakulását a perifériás idegrendszer patológiájával, különösen az ulnaris neuritissel, valamint a nyaki gerinc patológiájával társították. A további vizsgálatok azonban nem találtak megerősítést erre az elméletre. Számos elmélet vált népszerűvé a legújabb irodalomban. Tehát B. Jemec et al. (1999) a Dupuytren-kontraktúra tumorszerű természetére utalnak, feltárva a fibrosarcoma kialakulásáért felelős C-myc onkogén fokozott expresszióját Dupuytren-kontraktúrában szenvedő betegek sejttenyészetmintáiban. A legvalószínűbb örökletes hajlam erre a betegségre, amit a kaukázusi fajhoz tartozó személyek közötti megoszlás természete, a férfiak domináns elváltozása és a férfi vonalon keresztüli öröklődéssel járó gyakori családi megoszlás bizonyít.

Jelek és tünetek

A Dupuytren-kontraktúra korai szakaszában általában csomó vagy csomó formájában jelenik meg a tenyerében. A dudorok fájdalmat és nem okoznak kellemetlenséget. A betegség előrehaladtával az érintett ujjak mozgási tartománya csökken. A kontraktúra legkorábbi jele a tenyér bőrének ráncosodása. Az ujjak hajlító izmainak inai felett fordul elő a metacarpophalangealis ízületek területén. A zsinórok vagy a kontraktúrák általában nem okoznak kellemetlenséget. Ritka esetekben tendovaginitis fordul elő , amelyet fájdalom kísér. Leggyakrabban a betegség a gyűrűs ujjat érinti. A hüvelykujj és a mutatóujj sokkal ritkábban érintett. A kóros folyamat a tenyér mellett az ujjak fő phalangusaira is kiterjed, majd a metacarpophalangealis ízületekben artrogén elváltozások alakulnak ki [3] . A Dupuytren kontraktúráját a tenyér fascia rendellenes megvastagodása jellemzi, ami görbe ujjakhoz és működési zavarokhoz vezethet. A tenyér fascia fő célja a fogási erő növelése. Így idővel a Dupuytren kontraktúrája csökkenti a betegek képességét, hogy tárgyakat tartsanak. A betegek ritkán panaszkodnak viszketésre vagy kellemetlen érzésre a szorítás során. Általában a tenyér fascia I-es típusú kollagénből áll, de az érintett egyénekben III-as típusú kollagén helyettesíti, amely sokkal vastagabb.

Komplikációk

Súlyos kóros folyamatban szenvedők gyakran csomópontokat képeznek a proximális interphalangealis ízületek hátán (az úgynevezett "Harrod-párnák"), és dudorok a láb ívén (talpi fibromatosis vagy Ledderhose-kór). Nehéz esetekben dudorok képződhetnek azon a területen, ahol a tenyér a csuklóba kerül. A súlyos Dupuytren-kontraktúra összefüggésbe hozható a lapocka periarthritisével (a másik név a váll ragadós tokgyulladása), a Peyronie-kórral , valamint bizonyos típusú rák kialakulásának fokozott kockázatával és a korábbi halálozás veszélyével. Azonban további kutatásokra van szükség e betegségek közötti kapcsolat megállapításához.

Kezelés

A kezelésre akkor kerül sor, ha az úgynevezett "asztali teszt" pozitív eredményt mutat. A vizsgálat során a páciens az asztalra teszi a kezét. Ha az ujjak és a tenyér hozzáérnek a felületéhez, és ugyanabban a síkban vannak, a teszt negatívnak minősül. Ha az asztal és az ecset között egy golyóstoll átmérőjéhez hasonló hely képződik , a teszt pozitívnak minősül. Ebben az esetben a beteg műtétet vagy konzervatív kezelést írhat elő. Ezenkívül a betegség jele az ujjak merev és merev ízülete [3] . A kezelés több különböző sémát foglal magában. Bizonyos esetekben szükség lehet egy második tanfolyamra.

Sugárterápia

Úgy gondolják, hogy a sugárterápia hatékony a betegség előrehaladásának megelőzésében a korai szakaszban. Az ilyen kezelést akkor írják elő, ha a betegség megnyilvánulásai enyhék. Ehhez röntgensugárzást használnak , és mostanában elektronsugaras sugárzást is alkalmaznak.

Sebészeti kezelés

Szelektív fasciectomia

A szelektív fasciectomia a leggyakrabban végzett műtét [4] . Ennek során a kóros szövetet eltávolítják. Az eljárás során a beteg helyi vagy általános érzéstelenítés alatt áll . A érszorító korlátozza a végtag véráramlását. Általában Z-alakú bemetszést végeznek a bőrön, de leírtak közvetlen metszést is a neurovaszkuláris kötegek károsodásának csökkentésére. Opcióként használható az ellenháromszögekkel ellátott plasztikák módszere. A tenyéraponeurosis cicatricialis módosult területeinek kiterjedt kimetszését végezzük. Nagyon pontosnak kell lennie, hogy minimálisan befolyásolja a neurovaszkuláris kötegeket. A szövet eltávolítása után a sebész lezárja a bemetszést. Bőrhiány esetén a Z alakú bemetszés keresztirányú részét nyitva hagyjuk. A varratokat a műtét után 10 nappal távolítják el [5] . A műtét után egy hétig nyomókötést kell viselnie a karján. A betegek elkezdik hajlítani és kihajlítani az ujjaikat, amint az érzéstelenítés megszűnik. Körülbelül 6 héttel a műtét után a betegek teljes mértékben használhatják a karjukat. Szelektív fasciectomia után a recidíva átlagosan 39% [4] . Általában körülbelül 4 év kell a műtéttől számítva.

Szelektív fasciectomia általános érzéstelenítés nélkül

Három világhírű központ publikálta a helyi érzéstelenítésben , epinefrinnel végzett , de érszorító nélkül végzett szelektív fasciectomia eredményeit. 2005-ben Dr. Denkler ismertette ezt a technikát, utalva 60 műtét sikeres tapasztalatára. Kijelentése megcáfolta azt a hagyományos bölcsességet, hogy az epinefrint nem lehet ujjműtétre használni, és hogy Dupuytren kontraktúrájának fasciectomiája nem végezhető el helyi érzéstelenítésben érszorító nélkül. 2009-ben Lalonde kanadai sebész is végzett egy tanulmányt, amelyben összehasonlította számos egészségügyi központban végzett műtétek eredményeit. 111 olyan esetet írt le, amikor a műtétet általános vagy helyi érzéstelenítésben végezték, azonos eredménnyel. 2012-ben a világközösség kézsebészei "Bismil et al." elkészítette az első nagyszabású vizsgálatot, amely 270 általános érzéstelenítés nélküli szelektív fasciectomiás esetet tartalmazott. Működésük, az úgynevezett "One Stop Wide Awake" (OSWA), 30-45 percig tart. Helyi érzéstelenítésben végzik. A beavatkozás során bizonyos mozgásterjedelmű gyakorlatokat tanítottak a betegeknek. A sebész ezeket az információkat használta fel a műtét optimalizálására. A gyorsított rehabilitáció lehetővé teszi a sín elhagyását. A módosított boxkesztyűhöz hasonló speciális kötés segít megelőzni a jelentős posztoperatív hematómákat . Az érszorító nélküli műtét az egyetlen kényelmes lehetőség egy éber beteg számára. Ez a módszer azonban a legtöbb kézsebész gyakorlatában nem szerepel. 2014 óta Dr. Robbins Ausztráliában, Dr. Denkler az USA-ban, Dr. Lalonde Kanadában és Dr. Bismil az Egyesült Királyságban sajátította el ezt a technikát. A legtöbb ilyen műveletet Robbins írja le. Eljárásukban többek között az ellentétes háromszögű plasztika módszerét alkalmazták, valamint direkt bőrmetszéseket végeztek, amivel a neurovaszkuláris kötegek kevésbé sérültek.

Dermofasciectomia

A dermofasciectomia olyan sebészeti beavatkozás, amelyet általában a betegség ismételt klinikai megnyilvánulásai esetén írnak elő. Ezt a műtétet olyan betegeknél is elvégzik, akiknél nagy a kiújulás kockázata. A szelektív fasciectomiához hasonlóan a dermofasciectomia eltávolítja a megváltozott tenyéraponeurosis szálait. Ezenkívül a bőr kivágását végzik. Ezt a területet ezután bőrautografttal zárják le. Ehhez egy teljes vastagságú szárnyat használnak, amelyet a könyök külső oldaláról vagy a váll belső felületéről vesznek [5] . A graftot a sebet körülvevő bőrre varrják. A műtött területre kötést helyeznek, amelyet egy hétig kell viselni. A kéz hevederben van. Ezután a kötést eltávolítják, és elkezdheti óvatosan fejleszteni az ujjait, fokozatosan bővítve a gyakorlatok amplitúdóját. E beavatkozás után csökken a betegség kiújulásának valószínűsége, de nő a reoperációk és szövődmények gyakorisága.

Szegmentális fasciectomia

A szegmentális fasciectomia során a lerövidített szalag egy részét (vagy részeit) levágják úgy, hogy az többé ne hajlítsa meg az ujjat. Kevésbé invazív, mint a szelektív fasciectomia, mivel nem távolítják el az összes érintett szövetet, és a bőrmetszések kisebbek. A beteg regionális érzéstelenítés alatt áll. Sebészeti érszorítót használnak. A bőrt a beteg szövet felett kis ívelt bemetszésekkel nyitják meg. Ha szükséges, az ujjakban is bemetszéseket végzünk [5] .

Minimálisan invazív beavatkozások

A perkután tűs fasciotómia egy minimálisan invazív technika, amelyben a feszültséget kis tűvel történő manipuláció oldja fel. A vezeték a lehető legnagyobb számú szegmensre van felosztva. Ez a betegség helyétől és a betegség súlyosságától függ. A sebész 25 gauge tűt használ, amely 10 ml-es fecskendőre van szerelve. Az eljárás után az ujjak előrenyújtásával a zsinór elszakadhat. A kötés viselése 24 órán keresztül javasolt. Egy nap elteltével a páciens a szokásos módon használhatja a kezét . Gipsz sín felhelyezése nem szükséges, gyógytornát sem írnak elő. A perkután tűs fasciotómia előnye a minimális beavatkozás, metszés nélkül. A műtétet helyi érzéstelenítésben végzik, és lehetővé teszi, hogy gyorsan visszatérjen a normális élethez, rehabilitáció nélkül. Végül azonban csomópontok kialakulása lehetséges. A vizsgálatok eredményei szerint a posztoperatív időszakban a metacarpophalangealis ízületek nagyobb mértékben érintettek, mint az interphalangealisok. A perkután tűs fasciotomiát erősen hajlított ujjakon lehet elvégezni, ami jellemző a IV. stádiumú betegségre, és nem csak a kezdeti stádiumban. Egy 2003-ban végzett tanulmány kimutatta, hogy 5 év elteltével a betegség az esetek 85%-ában kiújul [4] .

Nem sebészeti módszerek

Kollagenáz injekciók

A Clostridium histolyticum kollagenáz egy gyógyszerészeti gyógyszer, amelyet a Dupuytren-kontraktúra kezelésére használnak. A sávokat kis mennyiségű kollagenáz enzim injektálásával lazítják, amely lebontja a kollagén peptidkötéseit [6] . Olyan vizsgálatokat végeztek, amelyekben a gyógyszerrel kezelt betegek vettek részt. Egy esetben azt találták, hogy a metacarpophalangealis ízületek esetében 67%, a proximális interphalangealis ízületeknél 100% volt a kiújulás [4] . Egy másik esetben a betegség ismételt klinikai megnyilvánulásait 4 év elteltével diagnosztizálták 35% és 62% arányban [4] .

Alternatív gyógyászat

Számos alternatív terápiát vizsgáltak, mint például az E-vitamin terápiát . A vizsgálatokat kontrollcsoportok részvétele nélkül végezték. A legtöbb orvos szkeptikus ezekkel a kezelésekkel kapcsolatban. Ezen módszerek egyike sem állítja meg a betegség lefolyását, és nem gyógyítja meg örökre a beteget.

Előrejelzés

A Dupuytren kontraktúrája nagy a kiújulási aránya . A helyzet bonyolultabbá válik, ha a betegnél úgynevezett Dupuytren-diatézist diagnosztizálnak. A „diatézis” kifejezés a betegség néhány jelére utal, és annak különösen súlyos lefolyását jelzi.

Posztoperatív ellátás

A posztoperatív ellátás magában foglalja a kéz rögzítését sínnel és gyógyszerek beadását . Egy sor gyakorlatot írnak elő, amely az ízületi merevség megelőzésére irányul. A mozgásterápia és tenyér fascia nyújtó gyakorlatok mellett sok sebész statikus vagy dinamikus sín használatát javasolja a posztoperatív időszakban az ujjak mozgékonyságának megőrzése érdekében [7] .

Jegyzetek

1. ↑ Sinkarenko I. N. Dupuytren kontraktúrája // Big Medical Encyclopedia  : 30 kötetben  / ch. szerk. B. V. Petrovszkij . - 3. kiadás - M .  : Szovjet Enciklopédia , 1977. - T. 7: Dehidrázok - Djadkovszkij. - S. 540-542. — 548 p. : ill.
2. ↑ Dupuitren, G. Retraction permanente des doigts, par suite d'une affection de l'aponevrose palmair. Lecons orales de Сliniqe Сhirurgieale / G. Dupuitren // Faties a L'Hotel-Dieu de Paris. - 1832. - V. 1. - R. 2 - 24.
3. ↑ 1 2 Dupuytren kontraktúrában szenvedő betegek kezelése (klinikai ajánlások) - "Nizsnyij Novgorod Traumatológiai és Ortopédiai Kutatóintézet", A. V. Novikov, S. V. Petrov. Nyizsnyij Novgorod, 2013
4. ↑ 1 2 3 4 5 "A Dupuytren kontraktúra fasciotómiával, aponeurotómiával és kollagenáz injekciókkal történő kezelésének eredményeinek áttekintése" - Neal C. Chen, Ramesh C. Srinivasan, Melissa J. Shauver, Kevin C. Chung, American Association for Hand Sebészet 2011. március 1. (nem elérhető link) . Letöltve: 2017. április 6. Az eredetiből archiválva : 2017. április 6.. (határozatlan) 
5. ↑ 1 2 3 "Dupuytren kontraktúrájának komplex sebészeti kezelése" Sivakon S.V. "Annals of Surgery" No. 1, 2005, 63-71 o. UDC 616.757.7-007.681-089
6. ↑ "Collalizin injekciók a Dupuytren kontraktúra műtéti kezelésének alternatívájaként" Journal "Practical Medicine" No. 4-1 / 2015 UDC: 616.757.7-007.681-08
7. ↑ Berger A., ​​Delbruck A., Brenner P., Hinzmann R. Dupuytren-kór: patobiokémia és klinikai kezelés. Springer-Velard. – Berlin Heidelberg. — 1994.-220p

Szótárak és enciklopédiák	Nagy dán Britannica (online)
Bibliográfiai katalógusokban	BNF : 12002249t GND : 4150874-9 J9U : 987007565354605171 LCCN : sh85040014 NKC : ph138914