Cardiospasmus | |
---|---|
| |
ICD-11 | DA21.3 |
ICD-10 | K22.0 _ |
ICD-9 | 530,0 |
OMIM | 200400 |
BetegségekDB | 72 |
Medline Plus | 000267 |
eMedicine | rádió/ 6med/16 |
Cardiospasmus (a görög ϰαρδία [kardia] " szív " szóból, jelen esetben a gyomor és a nyelőcső kardiális szakaszait jelenti + görcs ; angolul achalasia cardia [1] ), vagy achalasia cardia , vagy a nyelőcső achalasia krónikus neuromuszkuláris betegség, amelyet a szívzáróizom hiánya vagy elégtelen reflexrelaxációja jellemez , ami funkcionális (nem állandó) nyelőcső -elzáródást eredményez, amelyet a gyomorba jutás előtti szakasz szűkülése (cardia) és az upstream területek kiterjedése okoz [2] [3] [ 4] [5] . Bármely életkorban kialakulhat.
A szívgörcsöt nem szabad összetéveszteni a nyelőcső teljes görcsével (oesophagospasmus) , a nyelőcső hipertóniás motilitásával vagy a nyelőcső szűkületével .
A "kardiospasmus" ("kardiospasmus") és az "achalasia" modern kifejezések egyenértékűek, és csak a történelmi eredetet és a terminológia és szóhasználat nemzeti sajátosságaiban való megszilárdulását tükrözik [6] [7] [8] [9] [1] . Thomas Willis először 1672-ben írta le az állapotot "kardiospasmus"-ként. Vagyis funkcionális izomfeszülésként és adott lokalizáció lumenének szűkületeként. 1922-ben A. F. Hurst rájött, hogy a nyelőcső ilyen mozgászavara a záróizom ellazulási képtelenségével függ össze, és "achalasia"-nak nevezte el [comm. 1] (a görög α- „negáció” + χαλάσης [khalasis] „relaxáció” szóból) [10] . A " megaesophagus " elnevezés egyes nyelveken, például franciául a cardiospasmus szinonimájaként [1] , a betegség másodlagos megnyilvánulásával – a nyelőcső tágulásával (mega + oesophagus) – társul.
Az "achalasia" előnyben részesített használatát az amerikai angolban [1] [11] valószínűleg elősegítette az a tény, hogy a "cardiospasmus" a hisztériával (hisztrionizmussal) is összefüggésbe hozható , vagyis az utánzás lehetőségével, míg az "achalasia" kizárja. ilyen [12] . Az orosz nyelvű irodalomban az "achalasia cardia" elnevezés is megtalálható, amelyet 1983-1984 -ben A. F. Chernousov vezetett be , bár a szerzők a legtöbb esetben nem jeleznek különbséget a klinikai kép és a kardiogörcs kezelésének módszerei között [13]. [14] [15] , a különbségek csak a leírt patogenezis mechanizmusában korlátozottak, amely a fentebb leírtak szerint az egyik esetben a záróizom görcsében, tónusának növekedésével és a cardia szűkületével, a második esetben a záróizom görcsében áll. esete a görcsös záróizom ellazításának képtelensége tónusának növelése nélkül, de beszűkült cardia is [16] . Számos szerző, különösen V. Kh. Vasilenko , B. V. Petrovsky , nem tartja megfelelőnek ezt a felosztást, mivel nincsenek egyértelmű kritériumok a köztük lévő felosztásra [16] .
Cardiospasmus / cardia achalasia / a nyelőcső idiopátiás kiterjedésével, amikor a táplálék és a folyadék nyelőcsőből a gyomorba való átjutása zavart szenved, és felhalmozódik a nyelőcsőben, ami többek között a nyelőcső tartalmának regurgitációjához vezet. , nem tévesztendő össze a szívelégtelenséggel, amikor a tónus csökkenése miatt a GERD -ben megfigyelt szívzáróizom regurgitáció lép fel a gyomorból a nyelőcsőbe [17] .
A szívgörcs okai nem tisztázottak; eredetében fontos szerepet játszik a vagus ideg diszfunkciója , amely biztosítja a nyelőcső perisztaltikus aktivitását és a cardia megnyitását.
A szívgörcsben szenvedő betegek fő panasza a dysphagia [1] [12] . A cardiospasmus klinikai képét a betegség összes fő tünetének lassú, de egyenletes előrehaladása jellemzi:
A betegség bármely életkorban kialakulhat, de gyakrabban 20-40 év között. Nyelési nehézséggel ( dysphagia ) kezdődik , amely hirtelen vagy fokozatosan alakul ki. A legtöbb betegnél a meleg folyékony étel jobb, néhánynál a szilárd. A dysphagia megjelenésekor a betegek megpróbálják elősegíteni az étel áthaladását (állva enni, étkezés közben sétálni, kézzel megszorítani a mellkast stb.). A lenyelt táplálék késése a nyelőcső tágulásához vezet a szűkület helye felett. A szegycsont xiphoid nyúlványának régiójában gyakran állandó vagy paroxizmális fájdalmak vannak , amelyek a nyakba vagy a szív régiójába sugároznak . Kiköpéskor pangó ételtömegek áramolhatnak a légutakba, és aspirációs tüdőgyulladást , tüdőtályogot stb. okozhatnak. A gyomorba jutó víz és élelmiszer mennyiségének csökkenése súlyos alultápláltsághoz vezethet.
A betegség szakaszai1. szakasz (funkcionális) | Jellemzője a táplálék nyelőcsövön való áthaladásának időszakos megsértése a szívizom nyelés közbeni relaxációjának rövid távú megsértése és az alaptónus mérsékelt növekedése miatt. Nincs a nyelőcső tágulása. |
2 fokozatú | Ezt a szívzáróizom bazális tónusának stabil növekedése, a nyelés közbeni ellazulás jelentős megsértése és a nyelőcső mérsékelt tágulása figyeli meg a szívzáróizom állandó funkcionális görcsének helye felett. |
3 fokozatú | A nyelőcső disztális részén cicatricialis elváltozások vannak , amit éles szerves szűkület (stenosis) és a fedő szakaszok jelentős (legalább 2-szeres) kiterjedése kísér. |
4 fokozatú | A nyelőcső kifejezett cicatricial szűkülete , annak kiterjedésével, S-alakú deformitásokkal és szövődmények kialakulásával - nyelőcsőgyulladás és paraesophagitis - társul. |
Kezelés: higiénia, diéta . Éjszaka a meleg vízzel történő mosás vagy a kamilla infúziója megszabadítja a nyelőcsövet a tartalomtól. Görcsoldó szereket ( atropin , papaverin ), ganglionblokkolókat stb. írnak fel, Ha a konzervatív kezelés hatástalan, műtét szükséges.
ÉletmódváltásA szívgörcsben szenvedő betegeknek diétát kell követniük: a fűszeres, savas ételeket ki kell zárni, az ételt melegen és lassan, alaposan rágva kell bevenni. A napi öt étkezés kis adagokban optimális. Étkezés után a regurgitáció kizárása érdekében tilos vízszintes helyzetet felvenni, nem ajánlott szigorúan vízszintes helyzetben aludni sem, mivel az étel hosszú ideig elhúzódhat a nyelőcsőben , alvás közben a nyelőcső felső záróizma ellazul, ami a légutak regurgitációjához és aspirációjához vezethet [18] .
Konzervatív kezelésA konzervatív kezeléshez két gyógyszercsoportot használnak: kalciumcsatorna-blokkolókat és nitrátokat , amelyek átlagosan 47-63%-kal csökkentik a nyomást a nyelőcső alsó záróizomjában. Tekintettel arra, hogy konzervatív kezeléssel meglehetősen ritkán szűnnek meg a szívgörcs tünetei, és a gyógyszereknek mellékhatásai is vannak, például fejfájás , artériás hipotenzió és szédülés , konzervatív terápiát alkalmaznak, ha nem lehetséges alternatív kezelési módszerek, ill. amikor a betegeket pneumocardiodilatációra vagy műtéti kezelésre készítik fel [18] .
Mindazonáltal az UEG ( Egyesült Európai Gasztroenterológia ), ESNM (Európai Neurogastroenterológiai és Motility Társaság), ESGAR (Európai Gasztrointesztinális és Hasi Radiológiai Társaság) és EAES (Európai Endoszkópos Sebészeti Szövetség) szakértői által kidolgozott európai klinikai irányelvekben a cardiospasmusra vonatkozóan. intervenciós technikák), és 2020-ban publikálták, a kalciumcsatorna-blokkolók és -nitrátok, valamint a foszfodiészteráz-gátlók alkalmazása nem javasolt [19] [20] .
PneumokardiodilatációA kezelést nem sebészi módszerekkel célszerű elkezdeni, amelyek közül a fő a lépcsőzetes ballonos pneumatikus tágítás (PD) fluoroszkópos kontroll mellett. A PD hatékonysága 60 és 85% között változik, a kezelések számával arányosan csökken. A betegek 30-40%-ánál a klinikai tünetek visszaesnek , ezért újbóli kezelésre van szükség. Az eljárás abból áll, hogy a nyelőcső-gyomor csomópont szűkült területét kardiodilatátor segítségével bővítik, ami csökkenti az alsó nyelőcső záróizom nyomását és javítja a táplálék áthaladását [18] .
SebészetA fő sebészeti beavatkozás az oesophagocardiomyotomia hiányos fundoplikációval a reflux megelőzésére. A hosszú távú eredmények szerint hatékonyságában felülmúlja a PD-t, de az érzéstelenítés szükségessége és a szöveti trauma miatt csak akkor alkalmazzák, ha a PD hatástalan vagy lehetetlen [18] .
Az endoszkópos sebészet új technikája, az úgynevezett POEM (Peroral Endoscopic Myotomy – orális endoszkópos myotomia) jelenleg klinikai kísérletek folynak. A műtétet szájon keresztül hajtják végre. A nyelőcső nyálkahártyáját a gasztroszkópon keresztül feldarabolják. Ezt követően az izommembrán boncolását végzik a szűkület területén. A műtét kezdeti eredményei kedvezőek [21] .
A cardiospasmus rákmegelőző betegségnek számít, mivel a rák a szívgörcsben szenvedő betegek 3-8%-ában alakul ki, és előfordulásának valószínűsége a betegség időtartamával nő, nemcsak a cardiában, hanem a megváltozott nyelőcsőben is. Ebben a tekintetben a betegek időben történő felismerése és kezelése szükséges. A pneumatikus dilatáció utáni remisszió 5-10 éven belül átlagosan 75-90% [18] .
A prevalencia 10 eset/100 000 lakos, előfordulási gyakorisága 1/100 000 lakos. Az idiopátiás cardiospasmus ugyanolyan gyakorisággal fordul elő férfiaknál és nőknél is, leggyakrabban 25 és 60 éves kor között diagnosztizálják [18] .