A női nemi szervek fejlődési rendellenességei közé tartoznak a nemi szervek anatómiai szerkezetének veleszületett rendellenességei hiányos organogenezis formájában , eltérések a mérettől, alaktól, arányoktól, szimmetriától, domborzattól, olyan formációk jelenléte, amelyek nem jellemzőek a nőstényre. szex a szülés utáni időszakban .
A női nemi szervek fejlődésének rendellenességei a következők:
a) az anatómiai szerkezet megsértése; b) a megfelelően kialakított nemi szervek késleltetett fejlődése.Örökletes, exogén, többtényezős tényezők a női nemi szervek fejlődésében anomáliák előfordulásához vezetnek. A nemi szervek fejlődési rendellenességeinek előfordulása az intrauterin fejlődés kritikus időszakának tulajdonítható . Alapja a paramesonephric Müllerian ductusok caudalis részeinek fúziójának hiánya, az urogenitális sinus átalakulásainak eltérései, valamint a gonadális organogenezis kóros lefolyása, amely az elsődleges vese fejlődésétől függ . Ezek az eltérések az összes rendellenesség 16%-át teszik ki.
A nemi szervek fejlődésének anomáliái gyakran előfordulnak az anyában a terhesség kóros lefolyásában a terhesség különböző szakaszaiban. Ezek a korai és késői gestosis , fertőző betegségek , mérgezés , endokrin rendellenességek az anya szervezetében.
Ezenkívül a női nemi szervek fejlődésében anomáliák léphetnek fel káros környezeti tényezők, foglalkozási káros hatások az anyában, mérgező anyagokkal való mérgezés hatására .
A nemi szervek anomáliái mellett az esetek 40% -ában a húgyúti rendellenességek ( egyoldali vese agenesis ), a belek ( anális atresia ), a csontok (veleszületett gerincferdülés ), valamint a veleszületett szívhibák vannak .
A méh teljes hiánya egyidejű és más súlyos rendellenességekkel fordul elő:
A hüvely teljes hiánya ( aplasia vaginae ) a Müller-járatok alsó részének elégtelen fejlődésének köszönhető. A méh, az aplasiával járó petevezetékek izom- és kötőszöveti szálak formájában jelennek meg - Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser szindróma . A hüvely apláziáját amenorrhoea kíséri , a szexuális élet lehetetlen.
Kezelés . A hüvelyi apláziát csak műtéti úton kezelik. A mesterséges hüvely létrehozásához bőrlebenyet vagy a szigmabél vagy a végbél egy szakaszát használják . A közelmúltban mesterséges hüvelyt hoztak létre a hátsó fornix peritoneumából.
A hüvelyi atresia a hüvely teljes fertőzése. A tünetek és a diagnózis ugyanaz, mint a hüvelyi aplázia esetében.
A Ginatresia a genitális csatorna átjárhatóságának megsértésea szűzhártya ( atresia hymenalis ), a hüvely ( atresia vaginalis ), a méh ( atresia uterina ) területén.
A Ginatresia a Müller-csatornák veleszületett rendellenességei, méhen belüli fertőzések (veleszületett atresia) miatt fordul elő. A gyermekkorban vagy felnőttkorban elszenvedett gyulladásos folyamatok ( diftéria , szepszis ) az egyik vagy másik nemi csatorna lumenének hegesedéséhez, záródásához (szerzett gynathresia) vezethetnek.
Szűzhártya atresiaSzűzhártya atresia csak a pubertás kezdetétől észlelhető , amikor a menstruáció hiányát észlelik . A menstruáció során felszabaduló vér felhalmozódik a hüvelyben, megfeszítve annak falait (haematocolpos). A vérrel teli hüvely daganatszerű formát ölt, melynek felső pólusa a méhtel együtt a kismedencébe való belépés síkja felett helyezkedik el .
Jelentős hüvelyfeszülés esetén a hólyag és a belek összenyomódásának tünetei, a deréktáji fájdalom, valamint a menstruációnak megfelelő napokon görcsös fájdalmak, általános állapotzavarok jelentkezhetnek.
Diagnosztika . A szűzhártya atréziát nem nehéz felismerni. A vizsgálat során a szűzhártya kékes színű kiemelkedése (nyomás és vérátlátszóság) derül ki. A hüvelyi területen végzett recto-abdominalis vizsgálat során daganatszerű rugalmas képződményt találunk, melynek tetején a méh helyezkedik el.
A kezelés a szűzhártya keresztmetszetéből és a hüvely tartalmának eltávolításából áll. A műtétet az aszepszis szabályainak betartásával hajtják végre . A re-atresia megelőzése érdekében a bemetszés széleit össze kell varrni.
A hüvely atréziájaA hüvelyi atresia a hüvely felső, középső vagy alsó harmadában lokalizálható.
A fő tünet a menstruáció hiánya ( amenorrhoea ). A vér felhalmozódása az atresia felett halad át, a méhnyak csatornája és a méhüreg (haematometra) fokozatosan feltöltődik és megnyúlik. A méh és a csövek megnyúlnak, elvékonyodnak és rugalmas konzisztenciát vesznek fel.
A méh atréziájaMéh atresia esetén a menstruációs vér a méh üregében marad . Ez utóbbi kerek, rugalmas formációvá alakul. Ezt követően a vér behatol a csövek lumenébe. Amikor a petevezetékek hasi nyílásai bezáródnak, kétoldali hematosalpinx lép fel . A hematometria és a hematosalpinx veszélyesek, mivel a méh vagy a cső falának megrepedéséhez vezetnek, majd a tartalom a hasüregbe kerül , ami hashártyagyulladást okozhat .
A kezelés elsősorban sebészeti. A műveletet óvatosan, az aszepszis szabályainak betartásával végezzük. A hüvely atréziájával egy benőtt hely kimetsződik. Kiterjedt atresia jelenlétében a kimetszés plasztikai műtéttel fejeződik be .
Kétszarvú méh esetén két nyak lehet - uterus bicollis. Ebben az esetben a hüvely normális szerkezetű, vagy részleges szeptumja lehet.
Néha a kétszarvú méhnél előfordulhat egy nyak, amely mindkét fél teljes fúziójából jön létre - az uterus bicornis uncollis. Mindkét szarv szinte teljes fúziója lehetséges, kivéve az alját, ahol nyereg alakú mélyedés alakul ki - a nyereg méh (uterus arcuatus). A nyeregméhben az egész üregre kiterjedő septum, vagy a szemfenékben vagy a méhnyak részleges membránja lehet.
Az egyik méhszarv kielégítő fejlődésével és a másik kifejezett kezdetleges állapotával egy unikornis méh képződik - uterus unicornus.
klinikai kép . A méh és a hüvely megkettőződése tünetmentes lehet. Mindkettő vagy akár az egyik méh megfelelően kielégítő fejlődése esetén a menstruációs és szexuális funkciók nem zavarnak.
Terhesség előfordulhat az egyik vagy a másik méhüregben, esetleg a szülés normális lefolyása és a szülés utáni időszak. Ha a különböző mértékű megkettőződés a petefészkek és a méh fejletlenségével párosul, akkor a fejlődési késleltetésre jellemző tünetek jelentkeznek (menstruációs, nemi és szaporodási funkciók zavara). Gyakran előfordulnak spontán vetélések , születési gyengeség, vérzés a szülés utáni időszakban. A hematocolpost és a hematometriát fájdalom, láz kíséri. A has tapintása fájdalommentes, elmozdult daganatot mutat ki.
Diagnosztika . A legtöbb esetben nem nehéz felismerni a méh és a hüvely megkettőzését, ez hagyományos vizsgálati módszerekkel történik ( bimanuális , tükörvizsgálat , szondázás, ultrahang ). Szükség esetén alkalmazzon metrosalpingográfiát , laparoszkópiát .
Kezelés . A méh és a hüvely megkettőződése tünetmentes, és nem igényel kezelést.
Ha a hüvelyben van egy septum, amely megakadályozza a magzat születését , akkor azt feldarabolják.
A nemi szervek késleltetett fejlődésének tünetei esetén ciklikus hormonterápiát írnak elő .
Ha az atrezált hüvelyben vagy a kezdetleges szarvban felgyülemlik a vér, műtéti kezelésre van szükség. Méh anomáliák jelenlétében műtéti korrekciót végeznek - a metroplasztika művelete .