Plazminogén | |
---|---|
Jelölés | |
Szimbólumok | PLG |
Entrez Gene | 5340 |
HGNC | 9071 |
OMIM | 173350 |
UniProt | P00747 |
Egyéb adatok | |
KF kód | 3.4.21.7 |
Locus | 6. gerinc , 6q26 |
Információ a Wikidatában ? |
A plazminogén egy keringő proenzim , amelyet a PLG gén kódol a 6. kromoszómán . A plazminogénből a plazmin fehérje képződik , amely fontos szerepet játszik a fibrinolízisben, és a plazminból az angiosztatin , amely gátolja az erek növekedését.
A humán plazminogén egyetlen, 810 aminosav hosszúságú polipeptidként szintetizálódik, amelyből a szekréció során 19 aminosavat levágnak. A poszttranszlációs módosítás magában foglalja a plazminogén N-glikozilációját az Asn 289 -nél és az O-glikozilációt a Thr 346 -nál . A szervezetben keringő plazminogén tehát egy 791 aminosavat tartalmazó glikoprotein , a plazminogén két glikoformája megközelítőleg egyenlő mennyiségben van jelen az emberi vérplazmában: az 1-es típusú, mind az Asn 289 -nél, mind a Thr 346 -nál glikozilált, a 2-es típus pedig csak a Thr-nél glikozilált. 346 [1] .
A fő plazminogén szintetizáló szerv a máj , de fehérjetermelés más szövetekben és szervekben is megfigyelhető, például a mellékvesékben , vesékben , agyban , herékben , szívben , tüdőben , méhben , lépben , csecsemőmirigyben , emésztőrendszerben , [2] szaruhártyában . . [3]
A plazmin képződése akkor következik be, amikor a plazminogén az Arg-560 és Val-561 aminosavak között hasad . Ezt a folyamatot az urokináz és a szöveti plazminogén aktivátor aktiválja . Ezek a molekulák a szervezetben proenzimként szintetizálódnak. A plazminképződés "külső" aktivátorai is vannak - a baktériumok által termelt sztreptokináz és sztafilokináz .
A PLG génnek számos olyan változata és torzulása létezik, amelyek csökkentik a fehérje működését, és az úgynevezett plazminogénhiányt ( OMIM 217090 ) vagy diszplazminogenémiákat okoznak.
Globulinok : béta-globulinok | |
---|---|
|