Plazminogén

Plazminogén
Jelölés
Szimbólumok PLG
Entrez Gene 5340
HGNC 9071
OMIM 173350
UniProt P00747
Egyéb adatok
KF kód 3.4.21.7
Locus 6. gerinc , 6q26
Információ a Wikidatában  ?

A plazminogén egy keringő proenzim , amelyet a PLG gén kódol a 6. kromoszómán . A plazminogénből a plazmin fehérje képződik , amely fontos szerepet játszik a fibrinolízisben, és a plazminból az angiosztatin , amely gátolja az erek növekedését.

A humán plazminogén egyetlen, 810 aminosav hosszúságú polipeptidként szintetizálódik, amelyből a szekréció során 19 aminosavat levágnak. A poszttranszlációs módosítás magában foglalja a plazminogén N-glikozilációját az Asn 289 -nél és az O-glikozilációt a Thr 346 -nál . A szervezetben keringő plazminogén tehát egy 791 aminosavat tartalmazó glikoprotein , a plazminogén két glikoformája megközelítőleg egyenlő mennyiségben van jelen az emberi vérplazmában: az 1-es típusú, mind az Asn 289 -nél, mind a Thr 346 -nál glikozilált, a 2-es típus pedig csak a Thr-nél glikozilált. 346 [1] .

A fő plazminogén szintetizáló szerv a máj , de fehérjetermelés más szövetekben és szervekben is megfigyelhető, például a mellékvesékben , vesékben , agyban , herékben , szívben , tüdőben , méhben , lépben , csecsemőmirigyben , emésztőrendszerben , [2] szaruhártyában . . [3]

A plazmin képződése akkor következik be, amikor a plazminogén az Arg-560 és Val-561 aminosavak között hasad . Ezt a folyamatot az urokináz és a szöveti plazminogén aktivátor aktiválja . Ezek a molekulák a szervezetben proenzimként szintetizálódnak. A plazminképződés "külső" aktivátorai is vannak - a baktériumok által termelt sztreptokináz és sztafilokináz .

Klinikai jelentősége

A PLG génnek számos olyan változata és torzulása létezik, amelyek csökkentik a fehérje működését, és az úgynevezett plazminogénhiányt ( OMIM 217090 ) vagy diszplazminogenémiákat okoznak.

Irodalom

Jegyzetek

  1. John P. Greer . Wintrobe's Clinical Hematology, 12. kiadás, 2008. 1. kötet, p. 574
  2. A plazminogén széles extrahepatikus eloszlású. Zhang L, Seiffert D, Fowler BJ, Jenkins GR, Thinnes TC, Loskutoff DJ, Parmer RJ, Miles LA. Thromb haemost. 2002. márc.;87(3):493-501. PMID 11916082
  3. A humán szaruhártya plazminogén extrahepatikus szintézisét az interleukin-1alfa és -1béta fokozza. Twining SS, Wilson PM, Ngamkitidechakul C. Biochem. J. 1999. május 1., 339 (Pt 3): 705-12. PMID 10215610

Linkek