Lepra

Lepra

Egy 24 éves leprás beteg arca. 1886
ICD-11 1B20
MKB-10-KM A30 és A30.9
MKB-9-KM 030 [1] és 030.9 [1]
OMIM 607572 , 609888 és 613407
BetegségekDB 8478
Medline Plus 001347
eMedicine med/1281 
Háló D007918
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

Lepra , lepra is (kevésbé ismert nevek: Hansen- kór , hansenosis , hanseniasis ; elephantiasis graecorum , lepra arabum , lepra orientalis , föníciai kór , satyriasis , gyászos betegség , krími betegség , krími betegség [2] , Szent Lazarus betegség és lusta halál mások) - a granulomatózis egy fajtája (krónikus fertőző betegség ), amelyet Mycobacterium leprae és Mycobacterium lepromatosis [3] okoz ; túlnyomórészt a bőr, a perifériás idegrendszer , néha a szem elülső kamrája, a gége feletti felső légutak , a herék , valamint a kéz és a láb elváltozásaival fordul elő . A leprát az Egészségügyi Világszervezet hivatalosan az elhanyagolt betegségek közé sorolta .

Történelem

Bár a leprát az Ószövetség említi ( 2Mózes , Leviták könyve , Krónikák , Jób könyve ), nagy a valószínűsége annak, hogy az ősi és ősi forrásokból származó leprát nem kifejezetten lepraként kell érteni, hanem „enyhébb természetű betegségekként, saját etiológiájuk ” [4] . A zűrzavar egyik lehetséges oka az volt, hogy a leprát a bűnök „Isten büntetéseként”, „a lélek betegségeként” értelmezték, és nem az orvosok, hanem a papok döntöttek arról, hogy kit tekintenek leprásnak. nem rendelkezik az ehhez szükséges ismeretekkel az orvostudományban [5] . Ugyanez vonatkozik az ókori Indiában , az Ebers-papiruszban található betegségre Hippokratész által (nyilvánvalóan a pikkelysömörre utalva ) .

A legrégebbi DNS megerősítette a lepra bizonyítékát, amely a Kr.e. 2. évezredre nyúlik vissza. e., Balatalában, Radzsasztánban , India északnyugati részén [6] [7] található . Bizonyított emberi esetet igazolt az izraeli Jeruzsálem óvárosához közeli sírban talált férfi burkolt maradványaiból vett DNS, amely az 1. század első felére datálható [8] .

Kelet- Angliában a leprabaktériumok DNS-ét egy 415 és 545 év között élt férfi csontvázmaradványain találták meg (vagyis jóval a keresztes hadjáratok előtt ), és ugyanennek a törzsnek a DNS-ét találták meg egy nő koponyáján, aki 885 és 1015 között élt ott [9] .

A 11. századtól kezdődően a lepra a középkori Európa fő fertőző csapásává vált, és az is maradt egészen a 14. század közepén a pestis megjelenéséig. Számos leprakolóniát hoznak létre a betegség megfékezésére . Van egy elmélet, miszerint a vikingek által keletről hozott szőrme vált a betegség tömeges terjedésének okaivá [9] . Ezenkívül a lepra elterjedtségének egyik lehetséges oka a középkori Európában az, hogy kórokozóit a szürke lárvák terjesztik , és ez a tény a vita tárgya.

Európában a középkorban kialakult egy sajátos (talán nem elterjedt és egyetemes jellegű) liturgikus rítus a leprában szenvedő élő emberek rituális temetésére ( lat . separatio leprosorum) , amely szerint a leprás, akinek betegségét igazolta. egy speciális tanács, amely általában orvosokból, papokból és más betegekből állt, „halott ember” státuszba került - szimbolikus temetési szertartást hajtottak végre rajta, majd a beteget elszigetelték az emberektől [10] [11] . Így kapott egy speciális leprás ruhát, amely teljesen elrejtette az arcát és a testét, valamint egy csörgőt vagy egy csengőt, hogy hangos hangokkal értesítse az embereket a közeledtéről. 1179-ben, a Harmadik Lateráni Zsinat alkalmával formális eljárást dolgoztak ki és hagytak jóvá a leprások közösségből való kizárására, hosszú listával a tilalmakról, amelyek célja a beteg társadalomtól való elszigetelése [12] . Michel Foucault az ilyen és ehhez hasonló intézkedéseket "a leprások kizárásának" nevezte [13] :

Párizsi Máté szerint a 13. század elején a lepratelepek száma Európában körülbelül 19 ezer volt. A lepratelepek száma Franciaországban 1226-ban körülbelül kétezer volt [14] . Az első ismert leprakolónia a harbledowni St. Nicholas Hospital volt.az angliai Kentben , 1084-ben alapították. Ezek az intézmények kolostorok határain belül helyezkedtek el, és bár a leprás betegeket arra ösztönözték, hogy bennük éljenek, a lepratelepek karanténként működtek a betegség terjedésének megakadályozásában. Az ilyen intézkedések hatékonynak bizonyultak, és a 15. században a betegség annyira visszaszorult, hogy az elhagyott lepratelepeket tömegesen bezárták és újrahasznosították [15]. .

A lepra nem létezett Amerikában , mielőtt a modern európaiak gyarmatosították volna [16] , és Polinéziában sem egészen a 19. század közepéig [17] .

A lepra kórokozóját (Mycobacterium leprae) 1873-ban fedezte fel Norvégiában Gerhard Hansen , aki a St. Jorges-i kórházban dolgozott.században alapították Bergenben . Ez a leprosárium jobban megőrződött Európa északi részén, mint mások. A Hansen által felfedezett baktérium lett az első kórokozó, amelyet az emberiség ismert.

Jelek és tünetek

A lepra különböző típusaiban előforduló gyakori tünetek közé tartozik az orrfolyás; száraz fejbőr; látási problémák; bőrelváltozások; izomgyengeség; vöröses bőr; az arc, a fül és a kéz bőrének sima fényes diffúz megvastagodása; az ujjak és lábujjak érzékelésének elvesztése; a perifériás idegek megvastagodása; lapos orr az orrporc pusztulása miatt; valamint a kiejtés és a beszéd egyéb vonatkozásai változásai [2] . Ezenkívül a lepra heresorvadást és impotenciát okoz [3] .

A lepra különböző módon érintheti az embereket [18] , az átlagos lappangási idő öt év [19] . Az emberek a fertőzést követő első évben vagy akár 20 évvel is észrevehetik a tüneteket [19] . A lepra első észrevehető jele gyakran sápadt vagy rózsaszínű bőrfoltok, amelyek érzéketlenek lehetnek a hőmérsékletre vagy a fájdalomra [20] . Az elszíneződött bőrfoltokat néha idegproblémák kísérik vagy előzik meg, beleértve a karok vagy lábak zsibbadását vagy érzékenységét [20] [5] . A másodlagos fertőzések (további bakteriális vagy vírusfertőzések) szövetvesztéshez vezethetnek, ami a kéz- és lábujjak megrövidülését és deformálódását okozhatja, ahogy a porc újra felszívódik a szervezetbe [21] [22] . Egy személy immunválasza a lepra formájától függően eltérő [23] .

Az idegkárosodás a leprában szenvedők körülbelül 30%-ánál fordul elő [24] . Az ebből eredő idegkárosodás korai kezeléssel visszafordítható, de tartóssá válik, ha a megfelelő kezelést több hónappal késik. Az idegkárosodás az izomműködés elvesztéséhez vezethet, ami bénuláshoz vezethet. Érzékszervi zavarokhoz vagy zsibbadáshoz is vezethet, ami további fertőzésekhez, fekélyekhez és ízületi deformitásokhoz vezethet [24] .

Etiológia

M. leprae és M. lepromatosis

A M. leprae és a M. lepromatosis  olyan mikobaktériumok, amelyek leprát okoznak [24] . A M. lepromatosis  egy viszonylag nemrégiben azonosított mikobaktérium, amelyet egy 2008-ban bekövetkezett diffúz lepromás lepra halálos esetéből izoláltak [25] [26] . A M. lepromatosis klinikailag megkülönböztethetetlen a M. leprae -től [8] .

A M. leprae  egy intracelluláris, saválló baktérium, aerob és rúd alakú [27] . A M. leprae -t a Mycobacterium nemzetségre jellemző viaszos burok veszi körül [27] .

Genetikailag a M. leprae és a M. lepromatosis hiányoznak a független növekedéshez szükséges gének [28] . A M. leprae és a M. lepromatosis obligát intracelluláris kórokozók, és nem termeszthetők (tenyészthetők) laboratóriumban [28] . A M. leprae és a M. lepromatosis tenyésztésének lehetetlensége a bakteriális szervezet végső azonosításának nehézségét okozta a Koch-féle posztulátumok szigorú értelmezésével [25] [28] .

Míg a kórokozókat eddig nem lehetett in vitro tenyészteni, lehetségessé vált állatokban, például egerekben és tatukban történő termesztésük [10] [11] .

Természetes fertőzéses esetekről számoltak be főemlősökben (beleértve az afrikai csimpánzt, kormos mangabeyt és cynomolgus makákót), tatukban [12] és vörös mókusokban [29] . Az armadillo M. leprae törzseinek multilokuszos szekvenciális tipizálása arra utal, hogy nem több mint néhány száz éves emberi eredetűek [13] . Így feltételezhető, hogy a tatu először véletlenül szerezte meg ezt a szervezetet a korai amerikai felfedezőktől [30] . Ez a véletlenszerű átvitel a tatupopulációban tartósan fennáll, és visszaterjedhet az emberre, így a lepra zoonózisos betegséggé válik (ember és állat között terjed) [30] .

2016 novemberében kiderült, hogy a vörös mókusok ( Sciurus vulgaris ), egy veszélyeztetett faj az Egyesült Királyságban, lepra hordozói [14] . Feltételezik, hogy a középkorban nagyra értékelt és nagy kereskedelmet folytató vörös mókusprém kereskedelme lehetett a középkori Európában a leprajárvány oka [31] . Egy 2017-ben a suffolki Hoxne városában feltárt prenorman koponyában a Mycobacterium leprae törzséből származó DNS-t találtak, amely nagyon hasonlít ahhoz a törzshez, amelyet a modern vörös mókusok hordoznak az Egyesült Királyság Brownsea szigetén [31] [15] .

Kockázati tényezők

A lepra kialakulásának legnagyobb kockázati tényezője egy másik leprában szenvedő személlyel való érintkezés [19] . Azok a személyek, akik kapcsolatba kerülnek leprával, 5-8-szor nagyobb valószínűséggel alakulnak ki leprában, mint az átlagpopulációban [32] . A lepra is gyakoribb a szegénységben élők körében [33] . Nem minden M. leprae -vel fertőzött embernél jelentkeznek tünetek [34] [17] .

Az immunrendszer működését csökkentő állapotok, mint például az alultápláltság, más betegségek vagy genetikai mutációk, növelhetik a lepra kialakulásának kockázatát [32] . Úgy tűnik, hogy a HIV-fertőzés nem növeli a lepra kialakulásának kockázatát [35] . A kitett egyedben bizonyos genetikai tényezők összefüggésbe hozhatók a lepromátus vagy tuberkuloid lepra kialakulásával [36] .

Átvitel

A lepra fertőzöttekkel való szoros érintkezés útján terjed [19] . A lepra átvitele a felső légutakon keresztül történik [18] [37] . Korábbi tanulmányok azt sugallták, hogy az elsődleges átviteli út a bőrön keresztül történt, de a legújabb vizsgálatok egyre inkább a légúti utat részesítik előnyben [38] .

A lepra nem terjed szexuális úton, és terhesség alatt sem terjed meg születendő gyermekre [19] [39] . A M. leprae fertőzésnek kitett emberek többségénél (95%) nem alakul ki lepra; az alkalmi érintkezés, mint például a kézfogás vagy egy leprás ember melletti ülés, nem vezet továbbadáshoz [19] [39] . Az embereket a megfelelő több gyógyszeres kezelés megkezdése után 72 órával nem fertőzőnek tekintik [40] .

A M. leprae emberi szervezetből való kilépésének két útvonalát gyakran írják le : a bőrön és az orrnyálkahártyán, bár ezek relatív jelentősége nem tisztázott. A lepromatosisos esetek nagy számban mutatkoznak meg a mikobaktériumok mélyén a dermiszben, de kérdéses, hogy kellő számban érik-e el a bőrfelszínt [41] .

A lepra emberre is átterjedhet tatuból, bár a mechanizmus nem teljesen ismert [39] [42] [39] .

Genetika

Név Kandalló OMIM Gén
LPRS1 10p13 609888
LPRS2 6q25 607572 PARK2, PACRG
LPRS3 4q32 246300 TLR2
LPRS4 6p21.3 610988 LTA
LPRS5 4p14 613223 TLR1
LPRS6 13q14.11 613407

Nem minden M. leprae -vel fertőzött vagy annak kitett embernél alakul ki lepra, és úgy gondolják, hogy a genetikai tényezők szerepet játszanak a fertőzésre való fogékonyságban [43] . A lepra esetei gyakran családokban csoportosulnak, és számos genetikai változatot azonosítottak [43] . Sok expozíciónak kitett egyénnél az immunrendszer képes elpusztítani a leprabaktériumot a fertőzés korai szakaszában, mielőtt komoly tünetek jelentkeznének [44] . A sejt által közvetített immunitás genetikai hibája a baktériumokkal való érintkezést követően lepra tüneteit okozhatja [45] . Az e variabilitásért felelős DNS-régió a Parkinson-kór kialakulásában is szerepet játszik, ami a jelenlegi feltételezések szerint a két rendellenesség biokémiai szinten összefügghet [45] .

Mechanizmus

A lepra szövődményeinek többsége idegkárosodás következménye. Az idegkárosodás a M. leprae baktériumok közvetlen inváziója és a gyulladáshoz vezető emberi immunválasz eredményeként következik be [24] . Az M. leprae lepra tüneteit okozó molekuláris mechanizmusa nem tisztázott [46] , de kimutatták, hogy az M. leprae Schwann-sejtekhez kötődik , ami idegkárosodáshoz vezethet, beleértve a demyelinizációt és az idegfunkció elvesztését (különösen az axonális sejtek elvesztését). vezetés) [47] . Számos molekuláris mechanizmust hoznak összefüggésbe ezzel az idegsérüléssel, beleértve egy lamininkötő fehérje és glikokonjugátum (PGL-1) jelenlétét a M. leprae felszínén, amely képes kötődni a perifériás idegeken lévő lamininhez [47] .

A humán immunválasz részeként a leukocita eredetű makrofágok fagocitózissal elnyelhetik az M. leprae -t [47] .

A kezdeti stádiumban a leprában szenvedő személy bőrében a kis szenzoros és autonóm idegrostok károsodnak [24] . Ez a károsodás tipikusan hajhullást okoz a területen, az izzadási képesség elvesztését és zsibbadást (az érzetek, például a hőmérséklet és az érintés csökkent képessége). A perifériás idegek további károsodása bőrszárazsághoz, fokozott zsibbadáshoz, valamint izomgyengeséghez vagy bénuláshoz vezethet az érintett területen [24] . A bőr megrepedhet, és ha a bőrelváltozásokat nem gondozzák megfelelően, fennáll a másodlagos fertőzés veszélye, amely súlyosabb károsodáshoz vezethet [24] .

Epidemiológia

A lepra az orrból és a szájból származó váladékon keresztül, nem kezelt emberekkel való szoros és gyakori érintkezés során terjed [51] .

Az 1990-es évek során a leprában szenvedők száma világszerte 10-12 millióról 1,8 millióra csökkent.A lepra főként a trópusi országokban terjedt el. De bár a megbetegedések száma a világon folyamatosan csökken, a betegség továbbra is széles körben elterjedt Brazília , Dél-Ázsia ( India , Nepál ), Kelet-Afrika ( Tanzánia , Madagaszkár , Mozambik ) és a Csendes-óceán nyugati részén . A leprában szenvedők számát tekintve India az első helyen áll a világon , Brazília a második, Mianmar  pedig a harmadik . 2000-ben a WHO 91 olyan országot sorolt ​​fel, ahol a lepra endemikus gócai találhatók. India, Mianmar és Nepál együttesen az esetek 70%-át tette ki.

A magas kockázatú csoportba a lepra endémiás elterjedtségű területek lakosai tartoznak, ahol rossz életkörülmények vannak: szennyezett víz, ágynemű és megfelelő élelem nélkül. Az immunrendszert gyengítő betegségekben (például AIDS ) szenvedő egyének szintén nagy kockázatnak vannak kitéve.

1995-ben a WHO 2 millióra becsülte a leprával rokkant emberek számát.

1999-ben a világon 640 ezer emberre becsülték az új leprás megbetegedések számát, 2000-ben 738 ezer főre, 2001-ben pedig maximum 775 ezerre .

A világszerte bejelentett új esetek száma 2015-ben 211 973 volt [51] .

Az Egyesült Államokban a Centers for Disease Control and Prevention adatai szerint 2015-ben 178 új esetet észleltek.

A Szovjetunióban a regisztrált leprás betegek maximális értéke - 2505 fő - az 1960-as évek elején érte el. 2007-ben körülbelül 600 leprás beteg élt hivatalosan Oroszországban, akiknek 35%-a kórházba került, a többiek ambuláns kezelés alatt állnak és rendelői felügyelet alatt állnak. 1996 és 2007 között 43 betegséget észleltek Oroszországban [35] .

2020-ban Oroszországban 202 leprás beteget regisztráltak, és csak egy fertőzéses esetet észleltek [36] .

Lappangási időszak

A lappangási idő általában 3-5 év, de 6 hónaptól több évtizedig is terjedhet (40 éves lappangási időt írtak le) [37] . Tünetmentes. Ezenkívül a leprát egyformán hosszú látens periódus , nem specifikusság és opcionális prodromális tünetek (rossz közérzet, gyengeség, álmosság, paresztézia , hidegrázás) jellemzik, ami nagymértékben megnehezíti a betegség korai felismerését.

A betegségek típusai

A lepra alapvetően a test léghűtött szöveteit: a bőrt, a felső légutak nyálkahártyáját és a felületesen elhelyezkedő idegeket érinti. Kezelés hiányában a bőr beszivárgása és az idegek károsodása súlyos arcdeformitáshoz és deformitáshoz vezethet. A mycobacterium lepra azonban önmagában nem képes a kéz- vagy lábujjak halálát okozni. A másodlagos bakteriális fertőzés a testrészek elvesztését eredményezi szöveti nekrózis révén, amikor a zsibbadt szövetek észrevétlen és kezeletlen traumán mennek keresztül.

A betegségnek két poláris típusa van (tuberkuloid és lepromatózus), valamint határozatlan és határeset.

A határozatlan idejű lepra általában bőrelváltozással kezdődik. A gócok szinte láthatatlanok. Az első tünet általában paresztézia vagy hiperesztézia a bőr bizonyos területén. Közelebbről megvizsgálva egy vagy több hipo- vagy hiperpigmentált folt található itt. A kiütés egy-két éven belül magától megszűnhet.

Tuberkuloid lepra

A tuberkuloid lepra általában egy jól körülhatárolható, hipopigmentált folttal kezdődik, amelyen belül hiperesthesia van. A jövőben a folt növekszik, élei felemelkednek, gyűrűs vagy spirális mintázatú görgő alakúak lesznek. A folt központi része sorvadáson megy keresztül és lesüllyed. Ezen a fókuszon belül a bőr érzékeny, nincsenek verejtékmirigyek és szőrtüszők . A folt közelében általában az érintett területeket beidegző megvastagodott idegeket tapintják meg. Az idegek károsodása izomsorvadáshoz vezet; a kézizmok különösen érintettek. A kezek és lábak összehúzódásai nem ritkák . A sérülések és a kompresszió a kezek és a lábak fertőzéséhez vezet, a talpon neurotróf fekélyek képződnek . A jövőben lehetséges a phalangus megcsonkítása . Az arcideg károsodásával lagophthalmos és az ebből eredő keratitis , valamint szaruhártya -fekély lép fel , ami vaksághoz vezet.

Lepromás lepra

A lepromás leprát általában kiterjedt és a test középvonalához képest szimmetrikus bőrelváltozások kísérik. Az elváltozásokat foltok, plakkok, papulák , lepromák (csomók) képviselhetik. Ezek a képződmények homályos határokkal, sűrű és domború középponttal rendelkeznek. Az elemek közötti bőr megvastagodott. A leggyakrabban érintett területek az arc, a fül, a csukló, a könyök, a fenék és a térd. Jellemző tulajdonsága a szemöldök külső harmadának elvesztése. A betegség későbbi stádiumait " oroszlánarc " jellemzi (az arcvonások torzulása és az arckifejezések megsértése a bőr megvastagodása miatt), a fülcimpák elszaporodása. A betegség első tünetei gyakran az orrdugulás, az orrvérzés és a légzési nehézség. Lehetséges az orrjáratok teljes elzáródása, gégegyulladás , rekedtség. Az orrsövény perforációja és a porcok deformitása az orr hátának visszahúzódását ( nyereg orr ) eredményezi. A kórokozó behatolása a szem elülső kamrájába keratitishez és iridociklitishez vezet . A lágyéki és a hónalj nyirokcsomói megnagyobbodtak , de nem fájdalmasak. Férfiaknál a hereszövet beszűrődése és szklerózisa meddőséghez vezet. Gynecomastia gyakran alakul ki . A betegség késői szakaszait a perifériás végtagok hypesthesia jellemzi. A bőrbiopszia diffúz granulomatózus gyulladást tár fel .

A lepra határtípusai megnyilvánulásaikban a poláris típusok között állnak.

A lepra kezelése

A lepra kezelése sok szakember részvételét igényli. Az antimikrobiális terápia mellett ortopéd , szemész , neurológus , gyógytornász konzultációra, kezelésre is szükség lehet . A lepraellenes terápiát a következő eszközökkel végezzük: dapson , rifampicin , klofazimin ; A közelmúltban felfedezték a minociklin , az ofloxacin , a talidomid és a klaritromicin lepraellenes hatását .

A 20. század elején Alice Ball amerikai tudós izolált zsírsav-etil-észtereken alapuló, injekciós olajos oldatot fejlesztett ki a lepra kezelésére [52] . Ez a megoldás maradt a leghatékonyabb gyógymód a lepra ellen egészen az 1940-es évekig, amikor is antibiotikumokkal , különösen a dapsonnal váltották fel .

A több gyógyszeres terápia (MLT) továbbra is rendkívül hatékony, és az emberek az első havi adag után már nem fertőzőek [19] . A naptár buborékcsomagolásban való kiszerelésének köszönhetően biztonságos és könnyen használható terepen [19] . A kezelés utáni kiújulási arány továbbra is alacsony [19] . Több országban jelentettek rezisztenciát, bár az esetek száma alacsony [53] . A rifampicinrezisztens leprában szenvedők másodvonalbeli gyógyszerekkel, például fluorokinolonokkal, minociklinnel vagy klaritromicinnel kezelhetők, de a kezelés időtartama alacsonyabb baktericid hatásuk miatt 24 hónap [54] . Még nem áll rendelkezésre bizonyíték a gyógyszerrezisztens lepra alternatív kezelési rendjének lehetséges előnyeiről és ártalmairól [18] .

Bőrelváltozások

Az idegkárosodásban szenvedőknél a biztonsági cipő segíthet megelőzni a fekélyeket és a másodlagos fertőzést [24] . A vászoncipők jobbak lehetnek, mint a PVC cipők [24] .

Úgy tűnik, hogy a helyileg alkalmazott ketanserin jobb hatással van a fekélyek gyógyulására, mint a kliokinol krém vagy cinkpaszta, de erre kevés bizonyíték áll rendelkezésre [24] . A bőrre felvitt fenitoin nagyobb mértékben javítja a bőrelváltozásokat, mint a sóoldat [24] .

Előrejelzés

Időben történő diagnózissal a lepra teljesen gyógyítható [51] . Késő kezelés esetén a betegség tartós morfológiai változásokhoz és a beteg fogyatékosságához vezet. A betegeket a megfelelő többkomponensű gyógyszeres kezelés megkezdése után 72 órával nem fertőzőnek tekintik [38] .

Megelőzés

Nem létezik megbízhatóan bizonyított specifikus megelőzés a lepra ellen semmilyen vakcinával, szérummal vagy immunstimulánssal .

A lepra megelőzésének főbb intézkedései a következők: a betegek és a fertőzés forrásainak korai azonosítása, a lepra aktív formáiban szenvedő betegek elkülönítése, a lepra kezelésének időben történő megkezdése hatékony antibiotikumokkal, kombinált terápia; kezelésen átesett betegek rehabilitációja. Az orvosi nyilvántartásban szereplő személyeket leprológusnak vagy bőrgyógyásznak rendszeresen meg kell vizsgálnia.

A leprás személy családtagjait és közeli kapcsolatait évente legalább egyszer meg kell vizsgálni. A javallatok szerint, a lepromin tesztet figyelembe véve, megelőző kezelésben részesülnek. A leprás anyák gyermekei általában egészségesen születnek, ezért újszülöttként elválasztják őket anyjuktól, és mesterséges táplálásra helyezik őket át. Azok a betegek, akik befejezték a kezelést, ellenjavallt pihenésre a balneológiai szanatóriumokban, az élelmiszeriparban és a gyermekintézményekben. Egyes nemzetközi egyezmények szerint tilos a betegek egyik országból a másikba való mozgása.

A leprával fertőzött helyeken tömeges lakossági felméréseket végeznek, egészségügyi és oktatási munkát végeznek a lakosság és az orvosok körében. A járványügyi helyzet mellett a társadalmi-gazdasági tényezők is nagy jelentőséggel bírnak, ami magyarázza a betegség széles körű elterjedését Ázsia és Afrika legszegényebb lakossága körében. Ezen országok egészségügyi rendszerében prioritás a leprás betegek felderítését és kezelését szolgáló szolgáltatások bővítése, valamint a korszerű kezelés elérhetőségének biztosítása minden beteg számára.

A lepra megelőzése az egészségügyi személyzet és más olyan személyek körében, akik tevékenységüknél fogva betegekkel érintkeznek, az egészségügyi és higiéniai szabályok szigorú betartásából áll (gyakori szappannal történő kézmosás, bármilyen mikrotraumák kötelező fertőtlenítése stb.) . Az egészségügyi személyzet fertőzésének esetei ritkák.

Eredmények

Bár a lepra a 20. század közepe óta gyógyítható, ha nem kezelik, maradandó fizikai károsodáshoz, valamint az ember idegeinek, bőrének, szemének és végtagjainak károsodásához vezethet [55] . Annak ellenére, hogy a lepra nem nagyon fertőző és alacsony patogenitású, még mindig jelentős megbélyegzés és előítélet társul ehhez a betegséghez [56] . Emiatt a megbélyegzés miatt a lepra hatással lehet egy személy társadalmi tevékenységekben való részvételére, és hatással lehet családja és barátai életére is [56] . A leprában szenvedőknek nagyobb a kockázata a mentális egészségügyi problémáknak [56] . A társadalmi megbélyegzés hozzájárulhat foglalkoztatási problémákhoz, pénzügyi nehézségekhez és társadalmi kirekesztéshez [56] . A leprával kapcsolatos diszkrimináció és megbélyegzés csökkentésére tett erőfeszítések segíthetnek javítani a leprában szenvedők kimenetelét [57] .

Társadalom és kultúra

A lepra komoly nyomot hagyott a világ kultúrájában. A középkorban az eretnekséget a leprával hasonlították össze. Például a katarok eretnekségét leprának nevezték, ami megfertőzi a keresztények lelkét. Krisztus istenkáromlóit és kínzóit is lepranyomokkal ábrázolták, utalva a lelküket sújtó betegségre [58] .

Az irodalomban

Zenében

Filmművészet

A House című televíziós sorozatban Gregory House lepra esetekkel találkozik az "Átkozott" és a "A halál mindent megváltoztat" epizódokban.

Múzeumok

A Lepra Múzeum Bergenben található [1]

A kezelés költsége

1995 és 1999 között a WHO a Nippon Alapítvány támogatásával az Egészségügyi Minisztériumon keresztül ingyenes, több gyógyszerből álló terápiát biztosított buborékcsomagolásban minden endemikus ország számára [59] . Ezt az adományt 2000-ben, majd 2005-ben, 2010-ben és 2015-ben is megújították a több gyógyszeres terápiát gyártó Novartis WHO-n keresztüli adományainak köszönhetően. A cég és a WHO között 2015 októberében aláírt legutóbbi megállapodás szerint a WHO 2025 végéig ingyenes multidrog terápiát biztosít minden endemikus országban [60] [59] . Országos szinten a nemzeti programhoz kapcsolódó civil szervezetek továbbra is megkapják a megfelelő ingyenes multidrog termékeket a WHO-tól [61] .

Lepra állatokban

Az Egyesült Államok déli-középső részén található vadon élő kilencsávos tatu ( Dasypus novemcinctus ) gyakran hordozza a Mycobacterium leprae -t [62] . Ez feltehetően az alacsony testhőmérsékletű tatuknak köszönhető. A lepra elváltozások főként a test hűvösebb területein jelennek meg, például a bőrön és a felső légutak nyálkahártyáján. A tatupáncél miatt a bőrelváltozások nehezen láthatók [63] . A szem, az orr és a láb körüli horzsolások a leggyakoribb jelek. A fertőzött tatu a Mycobacterium leprae nagy tározóját képezi, és fertőzésforrást jelenthet egyes emberek számára az Egyesült Államokban vagy más tatu élőhelyein. A tatu lepra esetében a léziók nem maradnak fenn az állatok bejutásának helyén, a M. leprae a beültetés helyén és a nyirokcsomókban lévő makrofágokban szaporodik [64] .

A közelmúltban Nyugat-Afrikában csimpánzokban kitört járvány azt mutatja, hogy a baktériumok más fajokat is megfertőzhetnek, és esetleg további rágcsálógazdákkal is rendelkezhetnek [65] .

A közelmúltban végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a betegség endémiás az Egyesült Királyság vörös eurázsiai mókus populációjában, a Mycobacterium leprae és a Mycobacterium lepromatosis különböző populációkban fordul elő. A Brownsea-szigeten talált Mycobacterium lepratörzs egy olyan törzsnek felel meg, amelyről azt hitték, hogy a középkorban kihalt az emberi populációban [66] . Ennek és a mókusprém-kereskedelemmel kapcsolatos múltbeli átvitellel kapcsolatos spekulációk ellenére úgy tűnik, nincs nagy kockázata annak, hogy a fehérje a vadon élő populációból emberre kerüljön: bár a leprát továbbra is diagnosztizálják az Egyesült Királyságba érkező bevándorlóknál, az utolsó ismert Az Egyesült Királyságból származó emberi lepra esetet több mint 200 évvel ezelőtt jegyezték fel [67] .

Lásd még

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 Betegség ontológiai adatbázis  (eng.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 Gertsenstein G. M. Lepra // Brockhaus és Efron enciklopédikus szótára  : 86 kötetben (82 kötet és további 4 kötet). - Szentpétervár. , 1890-1907.
  3. ↑ 1 2 Han, XY, Seo, YH, Sizer, KC, Schoberle, T., May, GS, Spencer, JS, Li, W., Nair, RG "A new Mycobacterium faj, ami diffúz leprát okoz". Am. J. Clin. Pathol. 2008. december;130(6):856-64.
  4. ↑ Mikhel D. V. Betegség és világtörténelem: tankönyv hallgatóknak és végzős hallgatóknak. - Szaratov: Tudományos könyv, 2009. - S. 45-46. — 196 p. - ISBN ISBN 978-5-903357-18-5 .
  5. ↑ 1 2 Brody SN A lélek betegsége: Lepra a középkori irodalomban. Ithaca, NY: Cornell University Press, 1974
  6. ↑ Robbins, G; Mushrif, V.; Misra, VN; Mohanty, R.K.; Shinde, V. S.; szürke, KM; Schug, M. D. (2009. május). „Ősi csontváz bizonyítékok a leprára Indiában (Kr. e. 2000)” . PLOS ONE . 4 (5): e5669. Bibcode : 2009PLoSO...4.5669R . doi : 10.1371/journal.pone.0005669 . PMC2682583  _ _ PMID  19479078 .
  7. ↑ Robbins Schug, G; Blevins, K. Elaine; Cox, Brett; Grey, Kelsey; Mushrif-Tripathy, Veena (2013. december). „Fertőzés, betegség és bioszociális folyamat az indu civilizáció végén” . PLOS ONE . 8 (12): e84814. Bibcode : 2013PLoSO...884814R . doi : 10.1371/journal.pone.0084814 . PMC  3866234 . PMID24358372  . _
  8. ↑ 1 2 A jeruzsálemi, Jézus-korszak burkolt emberének DNS-e feltárja a lepra legkorábbi esetét . ScienceDaily (2009. december 16.). Hozzáférés dátuma: 2010. január 31. Az eredetiből archiválva : 2009. december 20.
  9. ↑ 1 2 A vikingek behozták a leprát a középkori Angliába a fertőzött mókusok bundájával együtt . Letöltve: 2017. november 13. Az eredetiből archiválva : 2017. november 13.
  10. ↑ 1 2 Bériac F. Mourir au monde. Les ordines de separation des lépreux en France aux XVe et XVIe siècles // Journal of Medieval History. - 1985. - T. Vol 11 , No. 3. - P. 245-268 .
  11. ↑ 1 2 Dandelot, J. B; Vienne-Bonnefoy, C. IX. Histoire de la Lepre . coursneurologie.free.fr. Letöltve: 2018. december 20. Az eredetiből archiválva : 2004. október 19.
  12. ↑ 1 2 Mortimer Jan, Zakharov A. Középkori Anglia: Időutazó kalauz . — 2018-02-03. — 472 p. — ISBN 9785457674714 . Archiválva : 2022. április 7. a Wayback Machine -nél
  13. ↑ 1 2 Michel Foucault. Biztonság, terület, lakosság. Előadás 1978. január 11. | Humanitárius technológiák . gtmarket.ru Letöltve: 2018. december 20. Az eredetiből archiválva : 2018. december 20.
  14. ↑ 1 2 Le Goff J., Tryon N. A test története a középkorban . — Szöveg, 2016-08-13. — 157 p. — ISBN 9785751613907 . Archiválva : 2018. december 21. a Wayback Machine -nál
  15. ↑ 1 2 Amatőrök / Középkori járványok // 03/19/20 - YouTube . Letöltve: 2020. május 10. Az eredetiből archiválva : 2020. december 24.
  16. ↑ Robert I. Rotberg. Population History and the Family: A Journal of Interdiszciplináris Történelem Olvasó . - MIT Press, 2001. - P. 132. - ISBN 978-0-262-68130-8 . Archiválva : 2020. augusztus 4. a Wayback Machine -nél
  17. ↑ 1 2 Montgomerie, John Z. (1988). Lepra Új-Zélandon . A Polinéz Társaság folyóirata . 97 (2): 115-52. PMID  11617451 . Archiválva az eredetiből, ekkor: 2018-02-11 . Letöltve : 2019. szeptember 3 . Elavult használt paraméter |deadlink=( súgó )
  18. ↑ 1 2 3 Útmutató a lepra diagnosztizálásához, kezeléséhez és megelőzéséhez. - Az Egészségügyi Világszervezet. Délkelet-Ázsia Regionális Iroda, 2018. - P. xiii. - ISBN 978-92-9022-638-3 .
  19. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Lepra 101. számú adatlap . Egészségügyi Világszervezet (2014. január). Az eredetiből archiválva: 2013. december 12.
  20. ↑ 1 2 A WHO Lepra Szakértői Bizottsága – Nyolc jelentés . — Egészségügyi Világszervezet, 2012. — P. 11–12. — ISBN 978-9241209687 .
  21. ↑ Kulkarni G.S. Ortopédia és traumatankönyv. — 2. - Jaypee Brothers Publishers, 2008. - P. 779. - ISBN 978-81-8448-242-3 .
  22. ↑ Q és A a lepráról . Amerikai Lepramissziók. „Leesnek az ujjak és a lábujjak, ha valaki leprát kap? nem. A bacilus megtámadja az idegvégződéseket, és tönkreteszi a szervezet azon képességét, hogy fájdalmat és sérülést érezzen. Anélkül, hogy fájdalmat éreznének, az emberek megsérülnek tűzben, tövisben, sziklában, még forró kávéscsészékben is. A sérülések megfertőződnek, és szövetvesztést eredményeznek. Az ujjak és lábujjak megrövidülnek és deformálódnak, ahogy a porc felszívódik a testbe." Hozzáférés dátuma: 2011. január 22. Az eredetiből archiválva : 2012. október 4.
  23. ↑ de Sousa, Jorge Rodrigues; Sotto, Mirian Nacagami; Simões Quaresma, Juarez Antonio (2017. november 28.). „A lepra, mint összetett fertőzés: a Th1 és Th2 immunparadigma felbomlása a betegség immunpatogenezisében” . Az immunológia határai . 8 : 1635. doi : 10.3389/fimmu.2017.01635 . PMC  5712391 . PMID  29234318 .
  24. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Reinar, Liv Merete; Forsetlund, Louise; Lehman, Linda Faye; Brurberg, Kjetil G (2019. július 31.). „Beavatkozások a lepra idegkárosodása által okozott fekélyek és egyéb bőrelváltozások kezelésére” . Cochrane rendszeres áttekintések adatbázisa . 7 : CD012235. DOI : 10.1002/14651858.CD012235.pub2 . PMC  6699662 . PMID  31425632 .
  25. ↑ 1 2 Új leprabaktérium: A tudósok genetikai ujjlenyomatot használnak a „gyilkos szervezet” körmözésére . ScienceDaily (2008. november 28.). Letöltve: 2010. január 31. Az eredetiből archiválva : 2010. március 13.
  26. ↑ Sherris Medical Microbiology . — 4. – McGraw Hill, 2004. – P.  451–53 . - ISBN 978-0-8385-8529-0 .
  27. ↑ 12 McMurray D.N. Mycobacteriumok és nocardia // Baron's Medical Microbiology / Baron S. - 4th. - Texasi Orvostudományi Egyetem, 1996. - ISBN 978-0-9631172-1-2 .
  28. ↑ 1 2 3 Bhattacharya, S; Vijayalakshmi, N; Párizs, SC (2002. október). „Nem tenyészthető baktériumok: következmények és az azonosítás legújabb trendjei”. Indian Journal of Medical Microbiology . 20 (4): 174-77. DOI : 10.1016/S0255-0857(21)03184-4 . PMID  17657065 .
  29. ↑ Meredith, Anna; Del Pozo, Jorge; Smith, Sionagh; Milne, Elspeth; Stevenson, Karen; McLuckie, Joyce (2014. szeptember). "Lepra a vörös mókusokban Skóciában". Állatorvosi nyilvántartás . 175 (11): 285-86. DOI : 10.1136/vr.g5680 . PMID  25234460 . S2CID  207046489 .
  30. ↑ 1 2 Han, Xiang Y.; Silva, Francisco J.; Baker, Stephen (2014. február 13.). "A lepra koráról" . PLOS elhanyagolt trópusi betegségek . 8 (2): e2544. doi : 10.1371/journal.pntd.0002544 . PMC  3923669 . PMID24551248  _ _
  31. ↑ 1 2 A mókusprém-kereskedelem hozzájárulhatott Anglia középkori leprajárványához? . ScienceDaily . Letöltve: 2018. november 21.
  32. ↑ 1 2 Schreuder, PAM; Noto, S.; Richardus JH (2016. január). „A lepra epidemiológiai irányzatai a 21. században”. Bőrgyógyászati ​​klinikák . 34 (1): 24-31. DOI : 10.1016/j.clindermatol.2015.11.001 . PMID26773620  _ _
  33. ↑ Suzuki K, Akama T, Kawashima A, Yoshihara A, Yotsu RR, Ishii N (2012. február). „A lepra jelenlegi állapota: epidemiológia, alaptudomány és klinikai perspektívák”. The Journal of Dermatology . 39 (2): 121-29. DOI : 10.1111/j.1346-8138.2011.01370.x . PMID21973237  _ _ S2CID  40027505 .
  34. ↑ Penna, Maria Lucia F.; Penna, Gerson O.; Iglesias, Paula C.; Natal, Sonia; Rodrigues, Laura C. (2016. május 18.). „Az anti-PGL-1 pozitivitás, mint a lepra kialakulásának kockázati jelzője a lepraesetek között: szisztematikus áttekintés és metaanalízis” . PLOS elhanyagolt trópusi betegségek . 10 (5): e0004703. doi : 10.1371/journal.pntd.0004703 . PMC  4871561 . PMID  27192199 .
  35. ↑ 1 2 Duiko V.V. A járványtan és a lepra elleni küzdelem néhány kérdése a jelenlegi szakaszban  // II. Összoroszországi Dermatovenereológusok Kongresszusa: Tudományos közlemények absztraktjai. - Szentpétervár. , 2007. - S. 9 .
  36. ↑ 1 2 Csak egy lepra eset 2020-ban .
  37. ↑ 1 2 Lepra . doktorland.ru. Letöltve: 2015. augusztus 14. Az eredetiből archiválva : 2013. augusztus 17..
  38. ↑ 1 2 Lockwood, Diana NJ; Kumar, Bhushan (2004. június 19.). "A lepra kezelése" . B.M.J. _ 328 (7454): 1447-48. DOI : 10.1136/bmj.328.7454.1447 . PMC  428501 . PMID  15205269 .
  39. ↑ 1 2 3 4 Hansen-kór (lepra) átvitel . cdc.gov (2013. április 29.). Hozzáférés időpontja: 2015. február 28. Az eredetiből archiválva : 2015. március 13.
  40. ↑ 1 2 Leprosarium  (orosz)  ? . A krematórium a zenekar hivatalos honlapja . Hozzáférés időpontja: 2021. február 3.
  41. ↑ "Mi a lepra?" | a News-Medical.Net-től – Legfrissebb orvosi hírek és kutatások a világ minden tájáról. Web. november 20 2010. Mi a lepra?  (2009. november 18.). Letöltve: 2013. május 14 .
  42. ↑ Truman, Richard W.; Singh, Pushpendra; Sharma, Rahul; Busso, Philippe; Rougemont, Jacques; Paniz-Mondolfi, Alberto; Kapopoulou, Adamandia; Brisse, Sylvain; Scollard, David M.; Gillis, Thomas P.; Cole, Stewart T. (2011. április 28.). „Valószínű zoonózisos lepra az Egyesült Államok déli részén” . New England Journal of Medicine . 364 (17): 1626-33. DOI : 10.1056/NEJMoa1010536 . PMC  3138484 . PMID  21524213 .
  43. ↑ 1 2 Cambri, Geison; Mira, Marcelo Tavora (2018. július 20.). „Genetikai fogékonyság a leprára – a klasszikus immunrendszerrel kapcsolatos jelölt génektől a hipotézismentes, teljes genom megközelítésekig” . Az immunológia határai . 9 : 1674. doi : 10.3389/fimmu.2018.01674 . PMC  6062607 . PMID  30079069 .
  44. ↑ Cook, Gordon C. Manson trópusi betegségei . — 22. - [Edinburgh] : Saunders, 2009. - P. 1056. - ISBN 978-1-4160-4470-3 .
  45. ↑ 1 2 Buschman, E; Skamene, E (2004. június). „A lepra fogékonyságának kapcsolata a Parkinson-kór génjeivel” (PDF) . International Journal of Lepra and Other Mycobacterial Diseases . 72 (2): 169-70. DOI : 10.1489/1544-581X(2004)072<0169:LOLSTP>2.0.CO;2 . PMID  15301585 . S2CID  43103579 .
  46. ↑ Rodrigues L.C.; Lockwood DNj (2011. június). „A lepra most: epidemiológia, haladás, kihívások és kutatási hiányosságok”. A Lancet fertőző betegségek . 11 (6): 464-70. DOI : 10.1016/S1473-3099(11)70006-8 . PMID  21616456 .
  47. ↑ 1 2 3 Bhat, Ramesh Marne; Prakash, Chaitra (2012). „Lepra: A patofiziológia áttekintése” . A fertőző betegségek interdiszciplináris perspektívái . 2012 : 181089. DOI : 10.1155/2012/181089 . PMC  3440852 . PMID  22988457 .
  48. ↑ "Globális lepra frissítés, 2016: a betegségteher gyorsuló csökkentése". Heti epidemiológiai nyilvántartás . 92 (35): 501-20. 2017. szeptember 1. HDL : 10665/258841 . PMID28861986  . _
  49. ↑ Lepra új esetek kimutatási aránya, 2016 . KI . KI. Letöltve: 2019. december 19.
  50. ↑ A halálozás és a betegségteher becslései a WHO tagállamaiban 2002-ben (xls). Egészségügyi Világszervezet (2002). Az eredetiből archiválva : 2013. január 16.
  51. ↑ 1 2 3 Lepra . 101. számú hírlevél . Egészségügyi Világszervezet (2016. október). Letöltve: 2011. október 23. Az eredetiből archiválva : 2013. november 2..
  52. ↑ Jackson, Miles Ball, Alice Augusta . Fekete múlt. Letöltve: 2013. május 15. Az eredetiből archiválva : 2007. november 13..
  53. ↑ WHO | MDT és gyógyszerrezisztencia . KI . Letöltve: 2019. július 22. Az eredetiből archiválva : 2014. október 4..
  54. ↑ Reibel, F.; Cambau, E.; Aubry, A. (2015. szeptember). "Frissítés a lepra epidemiológiájáról, diagnosztizálásáról és kezeléséről." Médecine et Maladies Infectiouses . 45 (9): 383-93. DOI : 10.1016/j.medmal.2015.09.002 . PMID26428602  _ _
  55. ↑ Lepra  . _ www.who.int . Letöltve: 2021. február 6.
  56. ↑ 1 2 3 4 Somar, PMW; Waltz, M. M.; van Brakel, W. H. (2020). „A lepra hatása a leprában szenvedett személyek és családtagjaik mentális jólétére – szisztematikus áttekintés” . Globális mentális egészség . 7 : e15. DOI : 10.1017/gmh.2020.3 . PMC  7379324 . PMID  32742673 .
  57. ↑ Rao, Deepa; Elshafei, Ahmed; Nguyen, Minh; Hatzenbuehler, Mark L.; Frey, Sarah; Hajrá, Vivian F. (2019. december). „A többszintű stigmaintervenciók szisztematikus áttekintése: a tudomány állása és a jövő irányai” . BMC Medicine . 17 (1):41 . doi : 10.1186/ s12916-018-1244 -y . PMC  6377735 . PMID  30770756 .
  58. ↑ Maizuls, 2020 , Bosch-vita.
  59. ↑ 12 Lepra . _ www.who.int . Letöltve: 2019. július 23.
  60. ↑ lepra Novartis (Hozzáférés ideje: 2021-04-14)
  61. ↑ WHO | A WHO adományozta az MDT-t . KI . Letöltve: 2019. július 23. Az eredetiből archiválva : 2014. október 11.
  62. ↑ Truman, Richard (2005). "Lepra vad tatuban". Lepr Rev. 76 (3): 198-208. DOI : 10.47276/lr.76.3.198 . PMID  16248207 .
  63. ↑ Sharma, Rahul; Lahiri, Ramanuj; Scollard, David M.; Pena, Maria; Williams, Diana L.; Adams, Linda B.; Figarola, John; Truman, Richard W. (2012. január 1.). „A tatu: a lepra és potenciálisan más neurodegeneratív betegségek neuropátiájának modellje ” Betegségmodellek és -mechanizmusok . 6 (1): 19-24. DOI : 10.1242/dmm.010215 . PMC  3529335 . PMID  23223615 .
  64. ↑ Job, CK; Lefolyó, V; Truman, R; Deming, A. T.; Sanchez, R. M.; Hastings, R. C. (1992. április). „A lepra patogenezise kilencsávos tatuban és a PGL-1 elleni IgM antitestek jelentősége”. Indian Journal of Lepra . 64 (2): 137-51. PMID  1607712 . Sablon:INIST .
  65. ↑ Kupferschmidt, Kai A lepra, az emberek ősi csapása, amelyről kiderült, hogy megtámadta a vadon élő csimpánzokat . Tudomány (2020. november 11.). Letöltve: 2021. július 1.
  66. ↑ Lepra a vörös mókusokban az Egyesült Királyságban . Vet Record (2019. március 30.). Hozzáférés időpontja: 2022. május 25.
  67. ↑ A mókusprém középkori szeretete segíthetett a lepra terjedésében, derül ki a tanulmányból . Guardian (2017. október 25.). Hozzáférés időpontja: 2022. május 25.

Irodalom

Linkek

  Ugrás a Wikidata elemre  Szótárak és enciklopédiák