| Acetonémiás szindróma gyermekeknél | |
|---|---|
| Keto csoport |
Acetonémiás szindróma gyermekeknél ( gyermekkori ketotikus hipoglikémia, nem diabéteszes ketoacidózis , ciklikus acetonémiás hányás szindróma , acetonémiás hányás ) - a vérplazmában a ketontestek koncentrációjának növekedése által okozott tünetegyüttes - kóros állapot, amely főként gyermekkor, amely a hányás sztereotip ismétlődő epizódjaiban, a teljes jólét váltakozó időszakaiban nyilvánul meg. Megkülönböztetni az elsődleges (idiopátiás) - az étrendi hibák (hosszú éhes szünetek) és a másodlagos (szomatikus, fertőző, endokrin betegségek, a központi idegrendszer elváltozásai és daganatai hátterében) acetonémiás szindróma eredményeként alakul ki [1] .
Primer acetonémiás szindróma az 1-12...13 éves gyermekek 4...6%-ánál fordul elő [1] . Gyakoribb a lányok körében (a lányok/fiúk aránya 11/9). A ciklikus acetonémiás hányás szindróma megnyilvánulásának átlagos életkora 5,2 év. Nagyon gyakran (az esetek közel 90%-ában) a krízisek lefolyását súlyosbítja az acetonémiásként definiált többszörös fékezhetetlen hányás. A betegek körülbelül 50%-ának intravénás folyadékkal kell megállítani az acetonválságot.
A másodlagos acetonémiás szindróma prevalenciájáról sem hazai, sem külföldi szaklapban nem állnak rendelkezésre adatok. irodalom.
A modern gyermekgyógyászat megkülönbözteti az elsődleges és a másodlagos acetonémiás szindrómát:
A gyermekek acetonémiás állapotának kialakulására több elmélet is létezik: egyes kutatók ezt a szövetek glikogénraktárainak kimerülése miatt a gyermek vércukorszintjének csökkenésével magyarázzák. A ketontestek alternatív energiaforrást jelentenek, és a glükózszint csökkenésekor szintetizálódnak - azonban túlzott felhalmozódásukkal mérgezés alakul ki, melynek megnyilvánulása a hányinger és a hányás. Más elméletek a glükóz-anyagcsere szabályozási zavaráról beszélnek: a glükózszint gyorsabban esik le, mint ahogy a ketontestek szintje eléri a glükoneogenezis beindításához szükséges szintet. A glükóz szintje acetonémiás szindrómában gyermekeknél a vizsgálat során kissé megemelkedett: 6-7 mmol / l. Talán a fiziológiás inzulinrezisztencia játszik szerepet. Az acetonémiás szindróma etiológiájáról mint az alkat genetikailag meghatározott anomáliájáról ( az úgynevezett neuro-arthritikus diathesisről ) szóló elképzelések régóta elavultak, és nem lehet kellőképpen kritizálni. Az acetonémiás szindróma kialakulásának kiváltó mechanizmusa gyermekeknél általában az elhúzódó éhezés vagy egy akut fertőző betegség.
Fiziológiás körülmények között a szénhidrátok, fehérjék és zsírok katabolizmusának útjai egy bizonyos szakaszban keresztezik egymást a Krebs-ciklusban - a szervezet univerzális energiaforrásaként:
Tehát a ketózis kialakulását kiváltó tényezők a stressz (az inzulinellenes hormonok relatív túlsúlya) és a táplálkozási zavarok, amelyek éhezés vagy zsíros és fehérjetartalmú élelmiszerek (ketogén aminosavak) túlzott fogyasztása formájában jelentkeznek szénhidráthiánnyal. A szénhidrát abszolút vagy relatív hiánya serkenti a lipolízist, hogy kielégítse a szervezet energiaszükségletét. A fokozott lipolízis ahhoz vezet, hogy túl sok szabad zsírsav kerül a májba , amelyek ott „univerzális metabolittá” - acetil-koenzim A-vá (acetil-CoA) alakulnak át, amelynek a Krebs-ciklusba való bejutása korlátozott. az oxálacetát mennyiségének csökkenése (a szénhidráthiány miatt). Emellett csökken a koleszterin és a szabad zsírsavak szintézisét aktiváló enzimek aktivitása. Ennek eredményeként az acetil-CoA felhasználásának egyetlen módja van: a ketontestek szintézise (ketogenezis).
Az első szakaszban két acetil-CoA molekula kondenzálásával acetoacetil-CoA jön létre, amely acetoecetsavvá metabolizálódik, amely viszont könnyen átalakul más típusú ketontestekké - béta-hidroxi-vajsavvá és acetonná. (A szintézis sémáját a Ketontestek című cikk tartalmazza ).
A ketontestek ( acetoecetsav , béta-hidroxi-vajsav és aceton) vagy a szövetekben (vázizomzat, szívizom , agy) szén-dioxiddá és vízzé oxidálódnak, vagy változatlan formában ürülnek ki a szervezetből a vesén , a tüdőn és a gyomor-bélrendszeren keresztül . Így a ketózis akkor alakul ki, ha a ketontestek szintézisének sebessége felülmúlja azok felhasználási sebességét.
A ketózis felsorolt káros hatásai a víz-elektrolit és sav-bázis egyensúly egyéb zavaraival kombinálva (kiszáradás, metabolikus acidózis a bikarbonát elvesztése és/vagy a tejsav felhalmozódása miatt ) hozzájárulnak a betegség súlyosabb lefolyásához, meghosszabbítja a kórházi kezelés idejét az intenzív osztályokon.
A nem diabéteszes ketoacidózis klinikai megnyilvánulásai változatosak, ami a ketózis kialakulásához vezető mögöttes patológia megnyilvánulásaihoz kapcsolódik. Az acetonémiás szindróma klinikai képe általában a következőkből áll:
Ketózis - hányinger, ismétlődő hosszan tartó hányás, evés és ivás megtagadása, "aceton" (rohadt alma, gőzök) szagának megjelenése a kilélegzett levegőben, valamint hasi fájdalom (hasi szindróma) megjelenése. Ezeknek a megnyilvánulásoknak az intenzitása több napon keresztül nő. A gyermek letargikus és ingerlékeny lesz. Az objektív vizsgálat a kiszáradás tüneteit tárja fel (nyálkahártya és bőr kiszáradása, lágyrész-turgor csökkenés, szakadás hiánya). A gyermek szeme beesettnek tűnik, de a fogyás hátterében gyakran fényes pír ég az arcán. Az "aceton" illata a szájból és a vizeletből érezhető, a finomtól a nagyon intenzívig, a pácienstől több méterrel. Az acetonémiás szindrómát láz, ritkán elérő lázas szám, tachycardia (palpitáció), fokozott szívhangok jellemzik. A nem diabéteszes ketoacidózis tachypnea (zajos, mély Kussmaul-légzés) megjelenését váltja ki, amelyet a légzőközpont túlzott hidrogénionokkal történő irritációja okoz. A tüdő hallási elváltozásai atipikusak, és a kiváltó kóros folyamat jelenléte határozza meg. A has tapintása során gyakran megállapítják az epigastrium diffúz fájdalmát, amely bizonyos esetekben nagyon intenzív, és az akut sebészeti patológia kizárását igényli. A diurézis a kiszáradás tüneteinek súlyosságától függően csökkenhet.
Az anamnézis adatain, a panaszok elemzésén, a klinikai tüneteken, valamint további műszeres és laboratóriumi vizsgálatok eredményein alapul.
Diagnosztikai kritériumok:
Azokban az esetekben, amikor az acetonémiás hányás ismert provokáló tényezők (fertőzés, perioperatív éhezés, központi idegrendszeri daganatok stb.) hátterében alakul ki, másodlagos, nem diabéteszes ketoacidózist diagnosztizálnak.
A vér klinikai elemzésében nincsenek konkrét változások - a kép elsősorban azt a patológiát tükrözi, amellyel szemben a ketózis epizódja kialakult.
A klinikai vizeletvizsgálat legjellemzőbb megállapítása a ketonuria jelenléte „egy plusz” (+)-tól „négy plusz”-ig (++++) félkvantitatívan nitroprussziddal. A glükózuria (glükóz jelenléte a vizeletben) nem kötelező tünet, de szinte mindig a glükózoldatok infúziója (intravénás csepegtető infúzió) hátterében jelenik meg.
A biokémiai vérvizsgálat eredményei diagnosztikailag jelentősek: minél tovább tart az acetonémiás hányás epizódja, annál kifejezettebb a kiszáradás, annál magasabb a hematokrit (a vérsejtek és a plazma aránya) és az összfehérje. jelentős dehidratáció esetén a vér karbamidszintjének 8,8 mmol / l feletti növekedését határozzák meg (a prerenális oliguria és a hemokoncentráció következménye). Gyakrabban fordul elő izotóniás kiszáradás (a nátrium és víz "kiegyensúlyozott" elvesztésének következménye). Súlyos acidózis esetén a szérum káliumszintje normális vagy emelkedett. Hosszan tartó hányás és enyhén kifejezett acidózis esetén hypokalaemia figyelhető meg.
A sav-bázis állapot indikátorainak tanulmányozása során gyakrabban határozzák meg a kompenzált (az acidózis teljes vagy részleges kompenzációja a hiperventiláció miatt) vagy a dekompenzált metabolikus acidózist, megnövekedett anionréssel.
A vizsgálat fontos eleme az echocardioscopia a centrális hemodinamikai indikátorok meghatározásával - gyakrabban a bal kamra végdiasztolés térfogatának csökkenése, a centrális vénás nyomás csökkenése, az ejekciós frakció mérsékelt csökkenése és ennek köszönhetően. , a bal kamra lökettérfogatának csökkenését határozzák meg. E változások ellenére a szívindex emelkedhet jelentős tachycardia miatt.
A fő differenciáldiagnózis a diabéteszes ketoacidózis . A nem diabéteszes ketoacidózis fő jellemzői: nincs jelentős hiperglikémia vagy hipoglikémia , nincs klasszikus "diabetes" anamnézis, és általában jelentősen jobb a beteg állapota.
Fontos meghatározni a kialakult, nem diabéteszes ketoacidózis elsődleges vagy másodlagos jellegét. A másodlagos acetonémiás szindróma diagnosztizálásánál némi figyelmet kell fordítani az etiológiai tényező felkutatására, mivel ez elengedhetetlen a további kezelési taktika megválasztásához. Időben ki kell zárni az akut sebészeti patológiát, az idegsebészeti patológiát (a központi idegrendszer daganata - az "agyi" hányás klinikája) és a fertőző patológiát (a beteg kötelező elkülönítését igényli).
A gyermekek acetonémiás szindróma kezelésére korábban javasolt módszerek a szénhidrát- és zsírmegszorításra, a kis adag folyadékkal (5% -os glükózoldat, rehydron) történő orális rehidratálásra, valamint a glükóz és nátrium oldatos infúziós terápiára korlátozódtak. bikarbonát. Figyelembe véve az acetonémiás szindrómában szenvedő betegek patofiziológiai rendellenességeire vonatkozó jelenlegi adatokat, a kezelésre vonatkozó jelenlegi ajánlások tökéletlenek:
Mérsékelt ketózis (++-ig terjedő acetonuria) esetén, amelyet nem kísér jelentős kiszáradás, víz-elektrolit zavarok és féktelen hányás, glükóz-sóoldatokkal történő ivás az alapbetegség etiotróp terápiájával kombinálva.
Az infúziós terápia megkezdése előtt biztosítani kell a megbízható vénás hozzáférést (lehetőleg perifériás), a hemodinamikai paraméterek, a sav-bázis és a víz-elektrolit egyensúly meghatározását.
Komoly elméleti és gyakorlati előfeltételei vannak a többértékű alkoholok ( szorbit , xilit ) oldatainak, mint alternatív módszernek a ketózis kezelésében. A fő különbség a xilit és a szorbit metabolizmusa között , ellentétben a glükózzal , az inzulintól való függetlenség és a kifejezett antiketogén hatás.
A szorbit anyagcsere útvonalai:
Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy mivel a többértékű alkoholok a májban metabolizálódnak (nem az idegrendszerben), a hipoglikémiás állapotok korrekciója nem praktikus (a hipoglikémia megszüntetése csak glükózoldatokkal történik!).
A ketonémiás krízisek kezelésében a fő hangsúlyt a hatékony és rövid távú infúziós terápiára kell helyezni, amely a páciens homeosztázisának fenntartását szolgáló mechanizmusok gyors helyreállításának módja.
Általában kedvező:
Gyermekeknél ismétlődő acetonémiás állapotok diagnosztizálása során a szülőket figyelmeztetni kell a lehetséges krízismegelőzési módszerekre, megfelelő étrendi ajánlásokat kell adni (szénhidrát- és fehérjedús étrend), tesztcsíkokkal ellenőrizni kell a ketontestek szintjét a vizeletben, kerülni kell a hosszú távú kezelést. étkezések közötti szünetek, időben oltsák be a gyermeket (a fertőző betegségek szövődményeinek kiküszöbölése acetonémiás hányás kialakulásával).