Apolipoprotein H

Apolipoprotein H (béta-2-glikoprotein I)
Jelölés
Szimbólumok APOH ; B2G1
Entrez Gene 350
HGNC 616
OMIM 138700
RefSeq NM_000042
UniProt P02749
Egyéb adatok
Locus 17. ch. , 17q23 -qter
Információ a Wikidatában  ?

Az apolipoprotein H (béta-2-glikoprotein I, β 2 -glikoprotein I , eng.  apolipoprotein H, béta-2-glikoprotein I, β 2 -glikoprotein I ) egy vérplazmafehérje , amely például negatív töltésű foszfolipidekhez kapcsolódik. oxidált alacsony sűrűségű lipoproteinek (okLDL) felszínén. Eltér a valódi apolipoproteinektől , mivel egy hidrofil fehérje, amely teljesen oldódik a vízi környezetben. A szisztémás autoszomális betegségek kialakulásával összefüggésben azonban a fehérje élettani szerepe nem ismert.

Szerkezet és tulajdonságok

Az ApoN 326 aminosavból áll, molekulatömege 50 kDa. A fehérje 5 homológ ismétlődést tartalmaz, amelyek komplement kontroll fehérjedoménként ismertek .  Az utolsó domén pozitív töltésű aminosavak klaszterét tartalmazza, amely meghatározza a fehérje kötődését a negatív töltésű foszfolipidekhez . A heparinhoz , az aktivált vérlemezke lipoproteinekhez , az oxidált LDL-hez (ocLDL) és az apoptotikus sejtekhez is kötődik. Ez segíthet eltávolítani az elhalt sejteket a testből.

Az oxLDL felületén az apoH specifikusan kötődik bizonyos lipidoxidációs termékekhez (7-ketokoleszterol-ion és 7-ketokoleszteril-9-karboxinonanoát). A fehérje szerepe a szervezetben nem világos.

Szerep a patológiában

Az ApoN a vérben az oxLDL-hez kötődik, és autoimmun választ okoz az ateroszklerotikus erek intimájában. Így az ocLDL-apoN komplex szisztémás lupus erythematosust , antifoszfolipid szindrómát és artériás trombózist okoz .

Linkek