Ferritin

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2021. március 20-án felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzésekhez 10 szerkesztés szükséges .

A ferritin  egy összetett fehérjekomplex ( vasfehérje ), amely a fő intracelluláris vasraktár szerepét tölti be emberekben és állatokban. Szerkezetileg az apoferritin fehérjéből és egy vasatomból áll a foszfát-hidroxid összetételében. Egy ferritin molekula akár 4000 vasatomot is tartalmazhat. Szinte minden szervben és szövetben megtalálható, és vasdonor azokban a sejtekben, amelyeknek szükségük van rá [1] .

2001-ben a tudósoknak sikerült felfedezniük a ferritint, amely a mitokondriumokban található (az FTMT gén) [2] .

Abban a helyzetben, amikor a vas hiányozni kezd (gyakori vérveszteség vagy a táplálékkal történő bevitel hiánya), az emberi szervezet elkezdi felhasználni a szövetből származó tartalékát. A ferritin szintje csökkenni kezd. A bejövő vas tartós hiánya vérszegénységhez vezethet . A ferritin szintje viszont jóval a vashiány tüneteinek megjelenése előtt csökken, és lehetővé teszi a vérszegénység időben történő diagnosztizálását.

Ezzel együtt a hemoglobin szintje is csökken . Az állapotot az egész szervezet szerveinek sejtjeinek és szöveteinek elégtelen oxigénellátása kíséri. Ebben az esetben a központi és a perifériás idegrendszer nagyobb mértékben szenved .

Az Amerikai Gasztroenterológiai Szövetség (AGA) 2020-ban felülvizsgálta a ferritin szabványokat, most ez az érték 45-120 ng/ml [3] .

Szerkezet

A ferritin egy globuláris fehérje komplex, amely 24 alegységből áll. Emlősökben kétféle alegység létezik, amelyek ferritint alkotnak, egy ferroxidáz helyet tartalmazó H alegység és egy L alegység, amely elősegíti a vas feldolgozását ezen a helyen.

A ferritin heterogén, legfeljebb 20 izoferritin ismert, amelyek sokfélesége számos tényezőnek köszönhető. A készítmény egyidejűleg csak H- vagy L-alegységeket vagy HL-t tartalmazhat. A vérszérumban főként HL-ferritin, a májban és a lépben L-ferritin található. [egy]

A származási módszer szerint kétféle pigmentet különböztetnek meg: "anabolikus" - a bélben felszívódó vastól és "katabolikus" - a hemolizált vörösvértestek vasától.

Az oxigén fontos: a ferritint vas vasból szintetizálják oxigén jelenlétében, és sok SS-csoportot tartalmaz. A hipoxia során SH-ferritin képződik, amely vazoparalitikus hatású. [egy]

A növényi ferritin szerkezete: a ferritin molekula egy központi magból, amelyben a Fe található, és egy körülvevő fehérjehéjból (2-3 nm) áll [4] . Az újonnan képződött, Fe-től mentes fehérjét apoferritinnek nevezik. A sejtmagot borító fehérjehéj 24 globuláris alegységből áll, amelyek mindegyikének molekulatömege 18,5-21 kD. Elektronmikroszkópban a metszetek hagyományos ólom-citráttal történő festésével a héj elektronátlátszó, és csak negatív festéssel válik láthatóvá. A natív apoferritin molekulatömege 480 és 510 kDa között változik. [5] Az apoferritin képződése során az alegységek központi üreget alkotnak (5-8 nm átmérőjű), amely ezt követően Fe2+-ionokkal töltődik fel. [6] Ez a vas koncentrálódik és Fe3+-hidroxiddá kristályosodik, amely az ásványi magot képezi. Az atommagban minden Fe3+ atomot körülbelül hat oxigénatom vesz körül. [7]

Fiziológia

A ferritin fontos vasmegkötő fehérje, fő funkciója vasraktárak létrehozása a szervezetben. A szabad vasatomokról ismert, hogy mérgezőek a szervezetre. A ferritinnek köszönhetően a citoszol vasraktárak oldható és nem mérgező formában maradnak fenn. A vas szokásos oldhatósági szintje alacsony: 10 -18  M , a ferritin 10 -4 M-ra növeli, ami 100 billiószor nagyobb [8] .

A vas ferritin formájában rakódik le (akár 30%, bár csak 0,1% kerül elfogyasztásra), amelyet szükség esetén a szervezet szükségleteire fordítanak. A ferritin a bélben és a méhlepényben is végzi a vas átvitelét, azaz közvetítő, amikor a vas transzferrinnel kombinálódik, és az anyától a magzatig terjed. [egy]

A szérum ferritin azonban egy akut fázis szabályozó fehérje is, amelynek koncentrációja nő a szervezetben fellépő fertőzésekre adott válaszként.

A ferritin vasmegkötő képességgel rendelkezik, melynek jelenléte a sejtben beindítja és katalizálja a szabadgyökös folyamatokat, beleértve a biomembránok lipid-peroxidációját, és kifejezett antiradikális hatása van, amely többféle módon valósul meg (a szabad kötődési képesség mellett). vas Fe2+, Fe3+, csökkenti az OH szintjét). [9]

Klinikai jelentősége

A ferritint a szervezet vasraktárainak indikátoraként, valamint a vashiányos vérszegénység és a krónikus betegségekben előforduló vérszegénység differenciáldiagnózisára használják. A szérum ferritinszint csökkenése valódi vashiányt ( vashiányos vérszegénységet ) jelez, míg a krónikus betegségekhez társuló redisztribúciós vashiány a vér ferritinszintjének emelkedésével jár. Ezt fontos figyelembe venni a vaskészítmények felírásakor, mivel redisztribúciós hiány esetén másodlagos hemosiderózishoz vezethetnek, és súlyosbíthatják a beteg állapotát.

A humán ferritin könnyű láncát kódoló FTL gén mutációi „felnőtt basalis ganglion betegséget ” ( OMIM 606159 ) okoznak, alternatív elnevezéssel „ neuroferritinopathiát ” [10] , valamint „ hályoggal járó hiperferritinémia szindrómát ” ( OMIM 600886 ).

Meg kell jegyezni, hogy a vas szervezetben történő cseréjét tükröző különféle elemzések teljesebb és megbízhatóbb információt nyújtanak ennek a mikroelemnek a hiányáról vagy feleslegéről, mint a ferritin vizsgálata.

Felkészülés az elemzésre

A vizsgálat legpontosabb eredményének elérése érdekében betartandó ajánlások:

A vizsgált kritérium szintjének meghatározása nem elegendő a vérben lévő vas mennyiségének teljes megértéséhez. A vizsgálatot más laboratóriumi vizsgálatokkal kombinálva írják elő. [tizenegy]

Meghatározási módszerek

A laboratóriumi diagnosztikát kadmium-szulfáttal végzik a Klochkov-módszer szerint, valamint immunhisztokémiai módszerekkel, specifikus antiszérumok alkalmazásával. A gyakorlatban gyakrabban használják a hisztokémiai módszert - a poroszkék (vas) képződésének reakcióját vagy a Perls-reakciót, a vas-oxid (III) sóinak azonosítására kálium-vaskék és sósav segítségével. [egy]

Hivatkozási adatok

A maximális fehérjetartalom újszülötteknél figyelhető meg. Tehát a ferritin szintje a vérben az első 2 hónapban eléri a 600 mcg / l-t.

Ezután fokozatosan csökken az értéke. 2 hónapos és hat hónapos korban a normál értékek 55 és 210 mcg / l között vannak.

Hat hónap elteltével a mutató meglehetősen stabil 15 évig. Értéke általában 8 és 143 mcg/l között változik.

A fiatal férfi pubertás kezdete után a referenciaértékek: 21-250 mcg / l.

Normális esetben a nők ferritintartalma valamivel alacsonyabb, mint a férfiaké. Tehát 15 éves korig a norma 7-120 mcg / l. A 15 év feletti lányok normál értékei 10-125 mcg / l. [tizenegy]

A szülészeti hematológiai központ információi szerint a ferritin normája a terhesség alatt :

Betegségek

A vér ferritinszintjének emelkedéséhez vezet:

A vér ferritinszintjének csökkenéséhez vezet:

Diéta

A vér elégtelen ferritinszintjének diagnosztizálása során az orvosok azt javasolják, hogy a következő élelmiszereket vegyék be az étrendbe:

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 3 4 5 Patológiai anatómia: Előadások menete / szerk. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - M  .: Orvostudomány, 1998. - S. 58. - ISBN 5-225-02779-2 .
  2. ↑ Levi, S.; Corsi, B.; Bosisio, M.; Invernizzi, R.; Volz, A.; Sanford, D.; Arosio, P.; Drysdale, J.: Intron nélküli gén által kódolt humán mitokondriális ferritin. J Biol. Chem. 276: 24437-24440, 2001. PMID 11323407
  3. ↑ Ko CW, Siddique SM, Patel A et al. Az AGA klinikai gyakorlati irányelvei a vashiányos vérszegénység gasztrointesztinális értékeléséhez [közzétéve online: 2020. augusztus 15.]. gasztroenterológia. doi: 10.1053/j.gastro.2020.06.046
  4. ↑ Seckbach J. Ferriting Out the Secrets of Plant Ferritin - a Review // J. Plant Nutr .. - 1985. - T. V. 5 . – S. 369–394 .
  5. ↑ Theil EC Ferritin: Struktúra, génszabályozás és sejtfunkció állatokban, növényekben és mikroorganizmusokban // Ann. Fordulat. Biochem. - 1987. - T. V. 56 . – S. P. 289–315. .
  6. ↑ Laulhere JP, Laboure A.-M., Briat J.-F. A növényi ferritinről a fitosziderinre történő átmenet mechanizmusa // J. Biol. Chem. - 1989. - T. V. 264 . - S. P. 3629-3635. .
  7. ↑ Andreev G. I. A ferritin, mint a vashiányos vérszegénység markere és tumormarker // Internet Journal of Commercial Biotechnology. – 2004.
  8. ↑ Ferritin: a vas- és oxigénanyagcsere kereszteződésében Archivált 2009. április 4. a Wayback Machine -nél . Theil EC. J Nutr. 2003. május;133(5. melléklet): 1549S-53S. felülvizsgálat. PMID 12730463
  9. ↑ Sumnaya D.B. Ferritin a craniocerebralis sérülés akut periódusában  (orosz)  // Izvestiya CHELYABINSK RESEARCH CENTER OF UB RAS. — AZ UB RAS CSELYABINSK TUDOMÁNYOS KÖZPONTJÁNAK HÍREI.
  10. ↑ Curtis, ARJ; Fey, C.; Morris, C. M.; Bindoff, L. A.; Ince, P.G.; Chinnery, P. F.; Coulthard, A.; Jackson, MJ; Jackson, A. P.; McHale, D. P.; Hay, D.; Barker, W. A.; Markham, A. F.; Bates, D.; Curtis, A.; Burn, J.: A ferritin könnyű polipeptidet kódoló gén mutációja domináns felnőttkori bazális ganglionbetegséget okoz. Nature Genet. 28: 350-354, 2001. PMID 11438811
  11. ↑ 1 2 A ferritin értéke és normája a vérben . Letöltve: 2019. január 28. Az eredetiből archiválva : 2019. január 29.
  12. ↑ Nagy Orvosi Enciklopédia / szerk. B. V. Petrovszkij. - 3. kiadás

Irodalom

  Ugrás a Wikidata elemre  Szótárak és enciklopédiák
Bibliográfiai katalógusokban