VIII-as véralvadási faktor
Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt hozzászólók, és jelentősen eltérhet a 2017. október 3-án felülvizsgált
verziótól ; az ellenőrzések 5 szerkesztést igényelnek .
| VIII-as véralvadási faktor |
|---|
|
| EKT |
Ortológus keresés: PDBe , RCSB
|
| 1CFG , 1D7P , 1FAC , 1IQD , 2R7E , 3CDZ , 3HNB , 3HNY , 3HOB , 3J2Q , 3J2S , 4BDV , 4KI5 |
|
|
|
| Szimbólum | F8 ; AHF; DXS1253E; F8B; F8C; FVIII; HEMA |
|---|
| Külső azonosítók | OMIM: 300841 MGI : 88383 Homologén : 49153 ChEMBL : 3143 GeneCards : F8 Gene |
|---|
|
|
|
| Több információ |
|
| Kilátás | Emberi | Egér | |
|---|
| Entrez | 2157 | 14069 | |
|---|
| Együttes | ENSG00000185010 | ENSMUSG00000031196 | |
|---|
| UniProt | P00451 | Q06194 | |
|---|
| RefSeq (mRNS) | NM_000132 | NM_001161373 | |
|---|
| RefSeq (fehérje) | NP_000123 | NP_001154845 | |
|---|
| Locus (UCSC) | Chr HG1497_PATCH:
154 – 154,2 Mb | Chr X:
75,17 – 75,38 Mb | |
|---|
| Keresés a PubMedben | [egy] | [2] | |
|---|
VIII-as véralvadási faktor ( Antihemophilic globulin ) – fehérje ß - globulin . Komplexet képez von Willebrand faktorral , amely az endothel- és májsejtekben szintetizálódik . Fontos szerepet játszik a véralvadási folyamatokban .
Ennek a faktornak a hiányában hemofília A lép fel [1] .
Aktiválódik külső úton, trombin és Ca 2+ ionok részvételével, a von Willebrand faktorból való lehasadással. Specifikus aktivitása a X faktor proteolízisére irányul, és a IX. faktor kötelező részvételével megy végbe . Megjegyzendő, hogy az X faktor aktiválását tenázreakciónak nevezzük [1] .
Hangsúlyozni kell a véralvadási folyamatok "alternatív" utak lehetőségét. Így a külső rendszer VIIa faktora és a szöveti tromboplasztin a belső rendszer IX faktorát is aktiválhatja. Ezért a VIII. vagy a IX . faktor hiánya esetén súlyosabb vérzés figyelhető meg, mint a XI. vagy XII . faktor hiánya esetén : az utóbbi esetben a IX. faktor aktiválható a VIIa faktorral . A VII. faktort viszont a belső rendszer XI. és IXa. faktorának hasadási termékei aktiválhatják [2] .
Jegyzetek
- ↑ 1 2 Kuznik B. I. 6.4 Vérzéscsillapító rendszer // Humán fiziológia / Szerk.: V. M. Pokrovsky, G. F. Korotko. - M .:: Orvostudomány, 2000. - T. 1. - S. 313-325. — 448 p. - 3000 példányban. — ISBN 5-225-00960-3 .
- ↑ Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. Az emberi véralvadás alternatív külső útja (angol) // Blood. - 1982. - 1. évf. 60 , sz. 6 . - P. 1353-1358 . — PMID 7139124 .