A máj akut zsíros elfajulása ( syn .: Sheehan-szindróma , terhes nők akut zsíros hepatosisa , akut sárga máj atrófia [1] ; lat. atrophia hepatis flava acuta ) - májkárosodás , amelyben zsír halmozódik fel a májban sejtek, amelyek a terhesség alatt fordulnak elő [2] . Az eredmény sárgaság , súlyos idegrendszeri zavarok, majd kóma és halál. A folyamat 2-3 hétig tart [3] . A betegség a terhes nők túlzott hányásának következményeként alakulhat ki (néha attól függetlenül) [3] .
Terhes nőknél a máj akut zsíros degenerációja 1:7000-1:16000 gyakorisággal fordul elő, jelenleg az esetek 18-25%-ában fordul elő a halálozás [4] . Az AIDS főként a terhesség 32-36. hetében alakul ki.
A terhes nők akut zsírmájbetegségének etiológiája nem teljesen tisztázott, az egyik fő ok a zsírsavak β-oxidációjának genetikai mitokondriális hibája : a hosszú szénláncú 3-hidroxiacil-CoA-dehidrogenáz (LCHAD) enzim hiánya a magzat - G1528C és E474Q mutációk, valamint károsodott zsírsav-anyagcsere a placentában . Ezenkívül a hormonális háttér megváltozása a terhesség alatt az epesavak metabolizmusának megsértéséhez vezethet.
Rizikó faktorok:
A klinikai lefolyásban három szakaszt különböztetnek meg: pre-ikterikus, icterikus, fulmináns májelégtelenséggel járó stádium és akut veseelégtelenség [5] .
A preikterikus stádium a terhesség 30-34. hetében kezdődik, a tünetek nem specifikusak, és lehetnek gyengeség , gyengeség, viszketés , fájdalom az epigastriumban vagy jobb hypochondriumban, időszakos hányinger és hányás [2] , gyomorégés , amely rövid távon fájdalmas, nem kezelhető, és a kávézacc hányásával végződik. Egyes betegeknél preeclampsia tünetei vannak , ami megnehezíti a diagnózist [5] .
Egy-két hét után kialakul az icterikus stádium, a sárgaság mérsékelt, de általában intenzív lehet. A gyengeség fokozódik, a gyomorégés és az émelygés fokozódik, a hányás véres lesz, a tachycardia 120-140 ütés / perc sebességig jelentkezik. Égő érzés van a szegycsont mögött , hasi fájdalom, láz , oligoanuria, perifériás ödéma , folyadék felhalmozódása a savós üregekben. A májelégtelenség fokozódó tünetei. A máj mérete csökken [5] .
Egy-két hét elteltével kialakul a súlyos fulmináns máj- és akut veseelégtelenség stádiuma. Súlyos DIC alakul ki súlyos méh- , gyomor- bélrendszeri és egyéb vérzéssel. Súlyos vérzések fordulhatnak elő az agyban , a hasnyálmirigyben és más belső szervekben. Gyakran májkóma alakul ki, más esetekben a betegek tudata a betegség végső stádiumáig fennmarad [5] .
Ha terhes nőknél a máj akut zsíros degenerációját gyanítják, a máj és az epeutak ultrahangos diagnózisát , a máj MRI -jét vagy CT -jét , koagulopátia hiányában májbiopsziát kell végezni. Ezenkívül laboratóriumi diagnosztikát kell végezni: teljes vérkép , biokémiai vérvizsgálat , vizeletvizsgálat , amiláz , plazma ammónia , plazma elektrolitok, hepatitis vírus hordozó teszt .
Ha a Swansea-skálán több mint 6 tünetet tartalmaz, az AIPD valószínűsége magas:
Differenciáldiagnosztikát kell végezni preeclampsia , HELLP-szindróma esetén, hasi fájdalom jelenlétében - a műtéti patológia kizárása érdekében. [négy]
Az egyetlen kezelés a sürgősségi szülés. A szülés módja nem befolyásolja a máj akut zsíros degenerációjának lefolyását, ezért a szülészeti helyzet határozza meg, coagulopathia jelenlétében a műtéti szülés a koagulopátia korrekciójával optimális.
A gyógyszeres kezelés nem hatékony, az intenzív terápia tüneti. Májtranszplantáció lehetséges [4] .
A zsíros infiltráció a szülés után 5-6 héten belül visszafejlődik .