| Kamrai septum defektus | |
|---|---|
| Echokardiográfiás kép a kamrai sövény defektusáról az izmos részben. | |
| ICD-11 | LA88.4 |
| ICD-10 | Q 21.0 |
| MKB-10-KM | Q21.0 |
| ICD-9 | 745.4 |
| MKB-9-KM | 745,4 [1] [2] |
| OMIM | 614429 , 614431 és 614432 |
| BetegségekDB | 13808 |
| Medline Plus | 001099 |
| eMedicine | med/3517 |
| Háló | D006345 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A kamrai septum defektus (VSD) egy veleszületett szívelégtelenség , amelyet a szív jobb és bal kamrája közötti defektus jellemez.
A kamrai septum defektus (VSD) a leggyakoribb, mind elszigetelten, mind sok más szívhiba részeként. A CHD esetében ennek a defektusnak a gyakorisága 27,7 és 42% között változik. [3] Fiúknál és lányoknál egyaránt gyakori. Vannak adatok az autoszomális domináns és recesszív öröklődés típusairól. Az esetek 3,3%-ában a VSD-ben szenvedő betegek közvetlen hozzátartozói is rendelkeznek ezzel a hibával. [négy]
Az interventricularis septumban 3 szakaszt különböztetünk meg: a felső rész hártyás , a központi rostos test mellett, a középső rész izmos , az alsó rész trabekuláris . Ennek megfelelően ezeket az osztályokat kamrai septum defektusnak is nevezik, azonban legtöbbjük perimembranosus lokalizációjú (akár 80%). Az izmos VSD 20%-ot tesz ki [3] [5] .
Méret szerint a hibákat nagyra , közepesre és kicsire osztják . A hiba méretének helyes megítéléséhez a méretét össze kell hasonlítani az aorta átmérőjével . Az interventricularis septum izmos részében található, 1-2 mm-es kis hibákat Tolochinov-Roger-kórnak nevezik . A jó halláskép és a hemodinamikai zavarok hiánya miatt a „sok lárma a semmiért” kifejezés illik jellemezni őket. Külön-külön is több nagy kamrai septum defektus van, mint például a "svájci sajt", amelyeknek kedvezőtlen prognosztikai értéke [5] .
Az intrakardiális hemodinamikai zavarok a VSD-ben valamivel a születés után kezdenek kialakulni, általában az élet 3-5. napján. [6]
A korai újszülöttkori időszakban a szívzörej hiányozhat, mivel a jobb és a bal kamrában az ún . A pulmonalis artériás rendszerben és a jobb kamrában a nyomás fokozatos csökkenése nyomáskülönbséget (gradienst) hoz létre a kamrák között, ami a vér balról jobbra történő kiáramlását eredményezi (a magas nyomású területről egy alacsony nyomás). [7] [8] A jobb kamrába és a pulmonalis artériába belépő többlet vér mennyisége a pulmonalis keringés ereinek túlcsordulásához vezet , ahol pulmonális hipertónia alakul ki .
V. I. Burakovsky szerint a pulmonális hipertóniának három szakasza van .
Az auskultáció során a II tónus markáns hangsúlya hallható a pulmonalis artéria felett („fémes” árnyalat). [10] A szisztolés zörej gyengén erősödik, és egyes esetekben teljesen hiányozhat. Ennek fényében megoldható a tüdőartéria billentyűinek elégtelensége miatt kialakuló új diasztolés zörej ( Graham-Still zörej ). [10] A betegség klinikai képében számos kóros tünet mutatkozik: szívpúp, a relatív szívtompultság határainak kitágulása, inkább jobbra. A tüdő felett gyengült és nehéz légzési területek hallhatók, sípoló zihálás előfordulhat. Az Eisenmenger-szindróma legjellemzőbb tünete a cianózis fokozatos növekedése , először perifériás, majd diffúz. Ennek oka a kamrai sövény defektusának területén a vér keresztezése, amely a jobb kamrában a nyomás túllépése esetén jobbra-balra változik, azaz megváltoztatja irányát. A pulmonális hipertónia harmadik stádiumának jelenléte a páciensben a szívsebészek műtéti beavatkozásának megtagadásának fő motívuma lehet. [6]
A VSD klinikai képe a szívelégtelenség tüneti komplexuma , amely általában 1-3 hónapos életkorban alakul ki (a hiba méretétől függően). [8] A szívelégtelenség jelei mellett a VSD korai és súlyos tüdőgyulladással is megnyilvánulhat . A gyermek vizsgálatakor tachycardia és légszomj , a relatív szívtompultság határainak kitágulása, a csúcsütés lefelé és balra történő elmozdulása észlelhető. Egyes esetekben meghatározzák a "macska dorombolásának" tünetét . A szisztolés zörej általában intenzív, a szív teljes régiójában hallható, jól kifejthető a mellkas jobb oldalán és a háton, maximális intenzitással a szegycsonttól balra lévő IV bordaközi térben. A has tapintása hepatomegáliát és splenomegáliát mutat ki . A perifériás pulzáció változása nem jellemző. A VSD-ben szenvedő gyermekeknél gyorsan kialakul a hipertrófia.
Bármely szívbetegség diagnózisa a mellkasi üreg röntgenvizsgálatából, elektrokardiográfiából és kétdimenziós Doppler echokardiográfiából áll.
A mellkasi szervek röntgenvizsgálata során leírják a szív alakját és a pulmonális mintázat állapotát, valamint meghatározzák a cardio-thoracic index (CTI) méretét. Mindezeknek a mutatóknak megvannak a sajátosságai a pulmonális hipertónia különböző fokaira. Az első, hipervolémiás stádiumban a derék ellaposodása és a szív csúcsának a rekeszizomba való bemerülése, a CTI növekedése mutatkozik meg. A tüdőmintázat részéről annak erősödése, homályossága és elmosódása figyelhető meg. A tüdőben a hipervolémia szélsőséges foka a tüdőödéma. A pulmonalis hipertónia átmeneti szakaszában a pulmonális mintázat normalizálódik, a CTI méretének bizonyos mértéke stabilizálódik. A pulmonalis hypertonia szklerotikus stádiumát a szív méretének jelentős növekedése, és elsősorban a jobb oldali szakaszok miatt a jobb pitvar növekedése (jobb pitvar-vazális szög kialakulása), a tüdőartéria ívének kidudorodása jellemzi. ( Moore-index több mint 50%), a szív csúcsának emelkedése, amely a rekeszizom hegyesszögével alakul ki. A pulmonalis mintázat oldaláról gyakran írják le a „felvágott fa” tünetét: világos, tiszta, megnagyobbodott gyökerek, amelyekkel szemben a tüdőmintázat csak egy bizonyos szintig követhető. A periférián emfizéma jelei vannak . A mellkas duzzadt, a bordák lefutása vízszintes, a rekeszizom lapított, alacsonyan áll. [9]
Az EKG -nak saját mintázata van, amelyek szorosan kapcsolódnak a CHD fázisához és a pulmonális hipertónia mértékéhez. Először a bal kamra túlterhelésének jelei derülnek ki - aktivitásának növekedése, majd hipertrófiájának kialakulása . Idővel a szív jobb oldali részének - mind a pitvarban, mind a kamrában - túlterhelésre és hipertrófiára utaló jelek jelennek meg, ami magas pulmonális hipertóniára utal. A szív elektromos tengelye mindig jobbra van eltolva. Vezetési zavarok léphetnek fel – a His-köteg jobb lábának hiányos blokádjának jeleitől a teljes atrioventricularis blokádig . [tíz]
A Doppler echokardiográfia meghatározza a hiba helyét, méretét, valamint meghatározza a nyomást a jobb kamrában és a pulmonalis artériában. A pulmonális hipertónia első szakaszában a hasnyálmirigy nyomása nem haladja meg a 30 Hgmm-t, a második szakaszban - 30-70 Hgmm, a harmadikban - több mint 70 Hgmm. [6]
Ennek a rendellenességnek a kezelése magában foglalja a szívelégtelenség konzervatív kezelését és a szívbetegség műtéti korrekcióját. A konzervatív kezelés inotróp támogató gyógyszerekből ( szimpatomimetikumok , szívglikozidok ), diuretikumokból , kardiotróf szerekből áll. [8] Súlyos pulmonális hipertónia esetén angiotenzin-konvertáló enzim-gátlókat, például kapotent vagy kaptoprilt írnak fel .
A sebészeti beavatkozások palliatív műtétekre (VSD esetén - a pulmonalis artéria Müller szerint szűkítésének művelete) és a defektus radikális korrekciójára - kamrai septum defektus plasztika perikardiális lapok foltjával kardiopulmonális bypass, kardioplegia és hypothermia. [5]