| Histiocytosis X | |
|---|---|
| Langerhans sejt hisztiocitózis a csontban, 10-szeres nagyítás, H&E festés | |
| ICD-11 | 2B31.2 |
| ICD-10 | D76.0 _ |
| MKB-10-KM | C96,5 , C96,0 és C96,6 |
| ICD-9 | 202,5 , 277,89 |
| MKB-9-KM | 202,5 [1] |
| ICD-O | M 9752/3 , M 9751/1 |
| OMIM | 604856 |
| BetegségekDB | 5906 |
| eMedicine | derm/216 |
| Háló | D006646 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A hisztiocitózis X (X) , a Langerhans-sejtek hisztiocitózisa olyan megmagyarázhatatlan etiológiájú betegségek csoportját jelöli, amelyekben a hisztiocitáknak és eozinofileknek nevezett kóros immunsejtek aktívan szaporodnak, különösen a tüdőben és a csontokban, ami hegszövet képződését okozza. Feltételezhető, hogy a hisztiocitózis X alapja valamilyen immunpatológiai folyamat, amely elősegíti a hisztiociták proliferációját .
A Langerhans-sejtek hisztiocitózisának 3 formája van:
A betegségek lefolyásukban és prognózisukban is különböznek egymástól, de mivel ugyanannak a betegségnek 3 formájáról van szó, ezek kölcsönös átmenetei figyelhetők meg.
A kéz-Schuller-keresztény betegség bármely életkorban érintheti a gyermekeket. Koponya- , medence-, exophthalmus- , diabetes insipidus- , elhízás, fizikai fejlődési elmaradás, hepatomegalia , lymphadenopathia , petechiális kiütés, seborrhoea , tüdőelváltozások, szájgyulladás jellemzi . Másodlagos fertőzés csatlakozhat az alapbetegséghez.
Az Abt-Letterer-Siwe-betegség gyakrabban fordul elő kisgyermekeknél. Akutan alakul ki, magas lázzal, bőrkiütésekkel a szegycsontban és a gerincben, hepatosplenomegalia (máj és lép megnagyobbodása), általános nyirokcsomó-megnagyobbodás, otitis , mastoiditis , tüdőkárosodás, lapos csontok.
A Taratynov-kór főként iskoláskorú gyermekeknél figyelhető meg. Jellemzők: általános gyengeség, fáradtság, csökkent étvágy, csontfájdalom (a lapos és a tubuláris csontok egyaránt érintettek), fokozott ESR, néha eozinofília. Egyes esetekben a betegség tünetmentes és spontán véget ér. A csontok röntgenfelvételein pusztulási gócok találhatók, gyakran kerek vagy oválisak, szklerózis zónák nélkül. Néhány esetben élénkebb a betegség klinikai képe: diabetes insipidus, exophthalmus , hepato- vagy hepatosplenomegalia , vérszegénység , különféle bőrelváltozások stb.
A diagnózis klinikai és laboratóriumi adatokon, mielogramon , a bőr és a nyirokcsomók biopsziáján alapul, amelyek a retikuláris szövet hiperpláziáját , eozinofileket, xantóma sejteket tárják fel.
A kezelést általában kórházban végzik. Akut megnyilvánulások esetén a glükokortikoidokat citosztatikumokkal , például ciklofoszfamiddal kombinálva adják , bár egyik szerről sem ismert, hogy hatásos. A fő terápiát minden esetben tüneti kezeléssel kombinálják.
A Hand-Schuller-Christian és Taratynov-betegségek prognózisa kedvezőbb, mint az Abt-Letterer-Siwe-betegség, és az időben történő kezelés határozza meg. A hisztiocitózis X-ben bekövetkezett halál általában légzési vagy szívelégtelenség következménye.