| Kéz-Schuller-keresztény betegség | |
|---|---|
| ICD-11 | xxx |
| ICD-10 | D76.0 _ |
| MKB-10-KM | xxx |
| ICD-9 | 277.2 |
| MKB-9-KM | xxx |
| ICD-O | 9722/3 és 9753/1 |
| Szinonimák | lipid granulomatózis |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A Hand-Schuller-Christian betegség vagy lipid granulomatosis a hisztiocitózis X általános formája. Krónikus hullámos lefolyás jellemzi [1] .
Elsősorban 2-6 éves gyermekeket érint, de bármely életkorban előfordulhat. A fiúk gyakrabban betegek, mint a lányok. 30 év felettieknél ritka.
A betegség etiológiája nem teljesen ismert, feltételezhető, hogy a betegség vírusos etiológiájú, daganatos vagy immunrendszeri eredetű [2] .
A betegség tipikus hármasa:
De a teljes diagnosztikai triász meglehetősen ritka, és a betegség előrehaladott stádiumát jelzi. A betegek hozzávetőleg 80%-a csontritkulásban, 50%-ban diabetes insipidusban, 10%-ban pedig exophthalmosban szenved. A folyamatban a koponyacsontokon kívül bordák, lapockák, medencecsontok, sőt esetenként csőcsontok is részt vehetnek. A diabetes insipidust a hypothalamus , az exophthalmost pedig a szemüreg csontjainak beszivárgása okozza. A betegek körülbelül egyharmadánál a tüdő érintett lehet, és hepatosplenomegalia alakulhat ki . A betegek 30-50% -ában bőrelváltozások figyelhetők meg, amelyek polimorf jellegűek. A fejbőrön exudatív kiütések jelennek meg, amelyek seborrheás dermatitishez hasonlítanak . A testen a sárgásbarnától az élénkvörösig terjedő papulák figyelhetők meg , pikkelyekkel vagy kéregekkel borítva, kicsik, kissé emelkednek a bőr szintje fölé. A hónaljban, interglutealis és inguinalis redőkben eróziós, erozív-fekélyes, papuláris-pustuláris elemek lehetnek.
A diagnózis a klinikai kép és a szövettani vizsgálat alapján történik. Szövettani vizsgálat eredményeként kimutatható az érintett szervek Langerhans-sejtekkel, neutrofilekkel, eozinofilekkel, limfocitákkal való infiltrációja.
A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén kell elvégezni:
Szisztémás terápia alkalmazása glükokortikoidokkal és citosztatikumokkal. Súlyos csontsérülések esetén sebészeti kezelést kell alkalmazni.
A Hand-Schuller-Christian betegség mortalitása 30-70% [2] .