| Pemphigus Gougereau – Hailey – Hailey | |
|---|---|
| ICD-10 | Q 82,8 |
| MKB-10-KM | Q82.8 |
| ICD-9 | 757,39 |
| OMIM | 169600 |
| BetegségekDB | 29321 |
| Háló | D016506 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A Pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey egy ritka, autoszomális domináns öröklődésű betegség, amelyet visszatérő hólyagos és bullosus kiütések jellemeznek, amelyek főként a redőkben helyezkednek el, amelyeket hő, mechanikai trauma és ultraibolya sugárzás súlyosbít, gyakran pyococcus- és gombás fertőzéssel komplikálva . 1] .
A betegséget először H. Guzhero írta le 1933-ban, majd 1939-ben, valamivel később, két testvér, H. Haley és H. Haley publikáltak tanulmányokat, akik javaslatot tettek a patológia elnevezésére.
A betegség előfordulási gyakoriságáról pontos adatok nem állnak rendelkezésre. A szakirodalom az indiaiak körében előforduló betegségről tartalmaz információkat: 1:50 000. A betegség leggyakrabban 20-30 éves korosztályban debütál, de leírták a gyermekek és idősek pemphigus eseteit [2] .
A betegség kialakulásának kulcstényezője a 3q21-q24 kromoszómán található ATP2C1 gén mutációja, amely a Ca2+/Mn2+ ATPáz szekréciós útvonalait kódolja.
Érdemes megjegyezni, hogy a betegséggel a betegek jóléte nem szenved. A betegség fő tünete a bullosus kiütések, amelyek főleg a természetes redők területein lokalizálódnak: hónalj, inguinalis, femoralis, interglutealis, az emlőmirigyek alatt [3] . A kiütés helyén megjelenő savós tartalmú buborékok könnyen felnyílnak, és a helyszínen eróziók keletkeznek. Gyakran a betegség során másodlagos staphylococcus és candida fertőzések is csatlakozhatnak. Longitudinális leukonychia a betegek 70% -ában fordul elő. A betegség évtizedekig tarthat. A pemphigust nyáron a visszaesések jellemzik.
A betegség differenciáldiagnózisát a következő betegségekkel kell elvégezni:
Helyileg használt antiszeptikus, antimikrobiális és gombaellenes szerek. Helyi szteroidokat, kalcineurin inhibitorokat alkalmaznak szisztémásan. Ha szükséges az antibiotikum terápia előírása, előnyben részesítik a makrolidokat és tetraciklinek .
Megfelelő és időben történő kezeléssel hosszú távú remisszió érhető el.