| Hiperlipidémia | |
|---|---|
| ICD-11 | 5C80 |
| ICD-10 | E 78 |
| MKB-10-KM | E78.2 , E78.5 , E78.3 , E78.1 , E78.4 és E78.0 |
| ICD-9 | 272,0 - 272,4 |
| MKB-9-KM | 272,4 [1] |
| OMIM | 143890 |
| BetegségekDB | 6255 |
| Háló | D006949 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A hiperlipidémia (hiperlipoproteinémia, dyslipidaemia) a lipidek és/vagy lipoproteinek kórosan megnövekedett szintje az emberi vérben . A lipid- és lipoprotein-anyagcsere megsértése meglehetősen gyakori a lakosság körében. A hiperlipidémia fontos kockázati tényező a szív- és érrendszeri betegségek kialakulásában , elsősorban a koleszterinnek az érelmeszesedés kialakulását befolyásoló jelentős hatása miatt . Ezenkívül néhány hiperlipidémia befolyásolja az akut pancreatitis kialakulását .
dyslipidaemia: összkoleszterin > 5,0 mmol/l (190 mg/dl), vagy LDL koleszterin > > 3,0 mmol/l (115 mg/dl), vagy HDL koleszterin < 1,0 mmol/l (40 mg/dl) férfiaknál és <1,2 mmol/l (46 mg/dl) nőknél, vagy TG > 1,7 mmol/l (150 mg/dl); [2]
A lipidrendellenességek osztályozását, amely a plazma lipoproteinek profiljának elektroforetikus elválasztásuk vagy ultracentrifugálásuk során bekövetkező változásán alapul , Donald Fredrickson dolgozta ki 1965 -ben [3] . A Fredrickson-osztályozást az Egészségügyi Világszervezet fogadta el, mint a hiperlipidémia nemzetközi szabványos nómenklatúráját. Azonban nem veszi figyelembe a HDL szintjét , amely fontos tényező az érelmeszesedés kockázatának csökkentésében, valamint a lipid rendellenességeket okozó gének szerepét. Ez a rendszer továbbra is a leggyakoribb besorolás.
| Hiperlipoproteinémia | OMIM | Szinonimák | Etiológia | Észlelhető szabálysértés | Kezelés |
|---|---|---|---|---|---|
| I. típusú | Primer hyperlipoproteinemia , örökletes hyperchylomicronemia | Csökkent lipoprotein lipáz (LPL) vagy károsodott LPL aktivátor - apoC2 | Emelkedett kilomikronok | Diéta | |
| IIa | 143890 | Poligén hiperkoleszterinémia , örökletes hiperkoleszterinémia | LDL receptor hiány | Emelkedett LDL | Statinok , Nikotinsav |
| IIb típus | 144250 | Kombinált hiperlipidémia | Csökkent LDL receptor és emelkedett apoB | Emelkedett LDL , VLDL és trigliceridszint | Statinok , nikotinsav , gemfibrozil |
| típus III | 107741 | Örökletes dys-béta lipoproteinemia | ApoE-hiba (homozigóták apoE 2/2) | Emelt LPP | Elsősorban: Gemfibrozil |
| IV. típus | 144600 | Endogén hiperlipémia | Fokozott VLDL képződés és lassú bomlásuk | Emelkedett VLDL | Elsősorban: nikotinsav |
| V típusú | 144650 | Örökletes hipertrigliceridémia | Fokozott VLDL képződés és csökkent lipoprotein lipáz | Emelkedett VLDL és chilomikron | Nikotinsav , Gemfibrozil |
A hiperlipidémia ritka típusa, amely LPL -hiányban vagy az LPL-aktivátor fehérje, az apoC2 hibájában alakul ki . A kilomikronok megnövekedett szintjében nyilvánul meg. Ez a lipoproteinek egy osztálya, amely a lipideket a bélből a májba szállítja . Az általános populációban az előfordulás gyakorisága 0,1%.
A leggyakoribb hiperlipidémia. Az LDL koleszterinszint emelkedése jellemzi . A magas trigliceridek hiányától vagy jelenlététől függően IIa és IIb típusra osztható.
IIa típusúEz a hiperlipidémia lehet szórványos (alultápláltság miatt), poligén vagy örökletes. A IIa típusú örökletes hiperlipoproteinémia az LDL receptor gén (a populáció 0,2%-a) vagy az apoB gén (a populáció 0,2%-a) mutációja következtében alakul ki . A családi vagy örökletes forma a xantómák és a szív- és érrendszeri betegségek korai kialakulásában nyilvánul meg .
IIb típusúA hiperlipidémia ezen altípusát a VLDL részeként megnövekedett trigliceridkoncentráció kíséri a vérben . A VLDL magas szintje a VLDL fő komponense - trigliceridek, valamint az acetil-koenzim A és az apoB - 100 fokozott képződése miatt következik be. Ennek a rendellenességnek egy ritkább oka lehet az LDL késleltetett kiürülése (eltávolítása) . E típus előfordulási gyakorisága a populációban 10%. Ez az altípus magában foglalja az örökletes kombinált hiperlipoproteinémiát és a másodlagos kombinált hiperlipoproteinémiát is (általában metabolikus szindrómában ).
A hiperlipidémia kezelése magában foglalja az étrend módosítását, mint a terápia fő összetevőjét. Sok betegnek szüksége van sztatinok kinevezésére a szív- és érrendszeri betegségek kockázatának csökkentése érdekében. A trigliceridszint erős emelkedése esetén gyakran fibrátokat írnak fel . A sztatinok és fibrátok kombinált felírása rendkívül hatékony, de olyan mellékhatásokkal jár, mint a myopathia kockázata , ezért folyamatos orvosi felügyelet alatt kell tartani. Más gyógyszereket ( nikotinsav stb.) és növényi zsírokat ( ω 3 -zsírsavak ) is használnak. [négy]
A hiperlipidémia ezen formája a kilomikronok és az LPPP növekedésében nyilvánul meg , ezért disz-béta lipoproteinének is nevezik. A leggyakoribb ok az egyik apoE izoforma , az E2/E2 homozigótasága, amelyre az LDL-receptorhoz való károsodott kötődés jellemző. Az általános populációban az előfordulás 0,02%.
A hiperlipidémia ezen altípusát a trigliceridek emelkedett koncentrációja jellemzi , ezért ezt hipertrigliceridémiának is nevezik. Az általános populációban az előfordulási gyakoriság 1%.
Ez a típusú hiperlipidémia sok tekintetben hasonlít az I. típushoz, de nemcsak magas chilomikronban nyilvánul meg, hanem VLDL-ben is.
A diszlipidémia egyéb ritka formái, amelyek nem szerepelnek az elfogadott osztályozásban: