| Plagiocephaly | |
|---|---|
| Koponya deformitások: jobb alsó - synostoticus occipitalis plagiocephaly, alsó középső - synostoticus frontalis plagiocephaly | |
| ICD-11 | 70,00 LB |
| ICD-10 | Q 67.3 |
| ICD-9 | 754,0 |
| BetegségekDB | 29858 |
| eMedicine | témalista |
| Háló | D059041 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A plagiocephalia ( lat. plagiocephalia más görög πλάγιος "ferde" és κεφαλή "fej") egy leíró kifejezés, amely az emberi koponya aszimmetriáját vagy ívelt ferde alakját jelenti, függetlenül az okoktól ( etiológiától ) [1] . Hasonló koponyaforma alakul ki a koponya koronális varratának egyoldalú idő előtti csontosodásával , a magzati fej deformációjával az anyaméhben történő összenyomódás miatt (varratcsontosodás nélkül), a csecsemő fejének deformációjával a kényszerhelyzet miatt. alvás, vagy meglévő neuromuszkuláris diszfunkció esetén. Ebben a tekintetben a "plagiocephaly" kifejezést sok szerző használja a különböző etiológiájú koponya aszimmetrikus alakjának leírására [1] .
A synostoticus (synostoticus) plagiocephalyt a koponya varratainak egy részének idő előtti csontosodása okozza [2] - lambdoid (occipitalis plagiocephaly) vagy coronalis (frontális plagiocephaly). A plagiocephaliát, amelyet nem kísér a varrat csontosodása (például amikor a magzati fejet az anyaméhben összenyomják), nem szinostotikusnak vagy deformatívnak nevezik [3] .
Szinostotikus frontális plagiocephaly (hemicoronary synostosis) a koponya koronális varratának egyik felének korai synostosis (csontosodás) miatt alakul ki . A patológia gyakorisága 0,4-1 eset 1000 újszülöttre. Külsőleg a megnyilvánulás az egyik oldalon a koponya körvonalainak kisimításából áll, a másik oldal csontjainak kompenzáló kidudorodásával és elmozdulásával. A koponya ilyen kóros növekedése a teljes koponya egészének durva deformációját okozza. A betegeknél a homlok simítása a synostosis oldalán, és a csontok kompenzáló kidudorodása a fronto-parietális régióban az ellenkező oldalon. Ilyenkor a koponya elülső csontja elvékonyodik, hiányzik a diploe (a koponyaboltozat csontjainak szivacsos anyaga) és a lézió oldalán lévő frontális sinus . A koronális varrat felének idő előtti összeolvadása következtében egyetlen csontlemez képződik, amely a frontális és a parietális csontokból áll , és korlátozott növekedési potenciállal rendelkezik. Az összes varrat kerülete mentén az alap és a kálvárium csontjainak aszimmetrikus kompenzációs növekedése figyelhető meg. A koronális varrat fele mellett ugyanazon az oldalon a fronto-etmoid és a fronto-sphenoid varratok idő előtti összeolvadása is előfordul, ami a koponyaalap megfelelő felén károsodik. A koponya szemürege kicsivé válik, míg a szemgolyónak nincs csontvédelme a felső oldalról, ami exorbitizmushoz vezet. "Jester szemgödör" képződik - patognomonikus jel , amely a sphenoid csont nagy szárnyának elégtelen leereszkedése miatt következik be. A koronális varrat egyik felének is idő előtti csontosodása mindig teljes koponyadeformitás kialakulásához vezet [1] .
A deformációs frontális plagiocephaly a magzati fej összenyomódása (kompressziója) eredményeként alakul ki az anyaméhben vagy már a születés utáni időszakban (születés után), a koponyát összenyomó külső erők hosszan tartó kitettsége következtében. A magzat korai leereszkedésekor a szülés során fejének kényszerhelyzete léphet fel, ami végső soron a homlok és a nyakszirt deformálódásához vezet. A deformációs frontális plagiocephaliában szenvedő betegeknél felülről nézve a koponya alakja egy paralelogrammára emlékeztet . Ennek oka az egyik oldalon a frontális, a másik oldalon a nyakszirti dudor, ennek megfelelően az egyik oldalon a homlok ellaposodása, a másik oldalon a nyakszirti ellaposodás. A plagiocephaly ezen formájával a koponya varratainak idő előtti csontosodása nem következik be. Ebben a tekintetben a koponya alapja nem rövidül meg, hanem csak oldalra fordul az ethmoid csonttól a nyakszirti csont nagy occipitalis foramenének széléig húzott középsagittalis vonalhoz képest . Ilyen deformáció esetén a koponya csontjainak anatómiai helyzetének megsértése miatt a felső orbitális szél visszahúzódik és leesik, aminek következtében a palpebrális repedés szűkül a másik oldalhoz képest. A középső koponyaüreg és a halántékcsont piramisának elmozdulása viszont a külső fül alacsonyabb és hátsóbb helyzetéhez vezet az ellenkező oldalhoz képest. Ez a különbség a frontális plagiocephaly synostoticus és a deformációs formája között. Ezenkívül deformatív frontális plagiocephaly esetén a deformitás oldalán lévő járomcsont némileg megsüllyed, és alacsonyabban van, mint az ellenkező oldal járomcsontja [1] .
Kompenzációs frontális plagiocephaly alakul ki a lambdoid varrat idő előtti csontosodásának eredményeként. A statisztikák szerint a varrat idő előtti lezárásának gyakorisága az esetek 1-9,4% -ában fordul elő. A szinostotikus frontális plagiocephaliától eltérően ez a forma nem érinti az arckoponyát, így az orbitális szélek ugyanazon a szinten maradnak. Az arckoponya deformációja ebben a formában másodlagos, magának a koponyaalapnak a deformációja következtében. A plagiocephaly ezen formájának klinikai megnyilvánulásai határozottan eltérnek a deformációs frontális plagiocephalyétól. A normál koponya és a kompresszió következtében deformálódott koponya növekedése a varratvonalra merőleges irányban történik. Ha egy lambdoid varrat zárva van, a koponya további növekedése következik be a varratvonallal párhuzamosan. Ez a parietális és az occipitomastoid dudorokat okozza. Az összeillesztett varrat oldalán a koponya alapja dől és lejjebb fekszik. Ez viszont azt okozza, hogy a fül lefelé és előre vagy lefelé és hátra mozog. A hátsó koponyaüreg aszimmetriája és az occipitalis csont foramen magnumának enyhe elfordulása (rotációja) a túlnőtt varrat felé [1] .
A változó súlyosságú plagiocephalia gyakori előfordulás az egy év alatti gyermekek körében. 1978-ban V. O. Marx "Orthopedic Diagnostics" című művében arról számoltak be, hogy a plagiocephalia a gyermekek 5%-ánál fordul elő ebben a korban (leggyakrabban torticollisban szenvedő gyermekeknél - minden harmadiknál) [4] . 1992-ben arról számoltak be, hogy a helyzeti occipitalis plagiocephaly minden száz csecsemőnél fordul elő [5] . Az 1990-es évek eleje óta, amikor a szülőket azt tanácsolták, hogy a hirtelen csecsemőhalál szindróma (SIDS) megelőzése részeként aludják el csecsemőjüket , a helyzeti plagiocephalia előfordulása nőtt, és elérte a 20-25%-ot az ilyen csecsemők körében. főként korlátozott vagy alacsony fejmozgású gyermekeknél az élet első néhány hónapjában [6] .
Ellentétben a kétségtelen esztétikai és ennek következtében érzelmi hatással, a plagiocephalia közvetlen hatása a gyermek fejlődésére nem igazolódott kellőképpen; egy 2000-es tanulmány azonban arról számolt be, hogy a koponya-deformitásokkal küzdő gyermekek általános iskolai szinten csekély fejlődési nehézséggel küzdenek [7] .
A plagiocephaly diagnózisa klinikai megfigyeléssel, röntgenfelvételekkel vagy a koponya számítógépes tomográfiájával történik. Bal vagy jobb helyzetű occipitalis plagiocephaly esetén a koponya felülről nézve aszimmetrikus formát vesz fel, az egyik oldal ellaposodásával, ami gyakran szabad szemmel is észrevehető [5] . Torticollis okozta plagiocephaly esetén a koponyaboltozat aszimmetriája kétoldalú - a bal frontális és a jobb oldali occipitális régió egyidejűleg lapított (bal oldali plagiocephaly), vagy a jobb frontális és bal oldali occipitalis (jobb oldali plagiocephaly); így a koponya hosszú tengelye felülről nézve eltolódik a szagittális síktól ) [4] és a koponya nem derékszögű paralelogramma alakját kapja [5] .
Ha a pozicionális plagiocephalia mellett a fül és a homlok hátsó elmozdulása is van a fej ugyanazon oldalán (ellentétben a fül szokásosabb előretolódásával), és a koponya felülről nézve trapéz alakú, egyoldalú lambdoid varrat synostosis diagnosztizálható, elég ritka eset, amely egy csecsemőnél fordul elő.150 ezerből. Az idő előtt túlnőtt lambdoid varrat megakadályozza a koponya növekedését az egyik oldalon. A coronalis varrat synostosisával (a gyakoriság becslések szerint 1 eset/1000-2500 újszülött [8] ) az occipitalis ellaposodás a koponya elülső részének súlyos deformációjával párosul, ami szemmel nézve elölről és fent, többek között a szemüregek aszimmetriájában fejeződik ki [5] .
Bár a plagiocephaly többnyire csak esztétikai hibát okoz, megfelelő kezelés nélkül a koponyadeformitás súlyosbodhat [1] .
A pozicionális plagiocephalia valószínűsége megnő, ha a csecsemő ébren szeretne hanyatt feküdni (kivéve lefekvéskor, amikor a hanyatt fekvés javasolt a SIDS leküzdésére). Sok szülő beszámol arról, hogy gyermekeik nem szeretnek hason feküdni. Az occipitalis plagiocephalia kialakulásának megelőzése érdekében javasolt a babát rendszeresen hasra fektetni - különösen pelenkázás után, hogy ilyenkor fényes tárgyakkal vagy tükörrel lekösse a figyelmét, vagy feküdjön le mellé vagy ilyenkor előtte. A bal és jobb fekvés váltogatása szintén jó módszer a pozicionális plagiocephaly megelőzésére. Amikor lefekteti gyermekét, ne feledje, hogy a gyerekek szívesebben fordítják arcukat a faltól a szoba felé. Ezért a kiságy azon oldalának megváltoztatásával, amelyre a gyermek feje van fordítva, biztosítható, hogy felváltva aludjon, fejét balra és jobbra fordítva. Ugyanezt a hatást érhetjük el, ha a kiságyba fényes játékot vagy törhetetlen tükröt teszünk [5] .
A pozicionális plagiocephaly korai felismerésével a kezelés fő (konzervatív) módszere egybeesik a megelőzés módszerével: a baba fejének helyzetének változtatása és a háton tartózkodás minimalizálása ébrenléti órákban. Ha a konzervatív kezelési módszer nem hatékony, korrekciós sisakot vagy gipszkötést alkalmaznak; ez megakadályozza a plagiocephalia továbbfejlődését a koponya különböző részeire nehezedő nyomás kiegyenlítésével, a sisak formája pedig a koponya adott irányú növekedését serkenti [5] . Szinostotikus plagiocephaly esetén sebészeti beavatkozásra van szükség frontális synostosis esetén, beleértve az orbita rekonstrukcióját és a homlokcsont pikkelyei deformált területének pótlását [8] .