Craniosynostosis
Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt hozzászólók, és jelentősen eltérhet a 2016. február 24-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 7 szerkesztést igényelnek .| Craniosynostosis | |
|---|---|
| Craniosynostosisban szenvedő gyermek. | |
| ICD-11 | LB70.0 |
| ICD-10 | Q 75.0 |
| MKB-10-KM | Q75.0 |
| ICD-9 | 756,0 |
| OMIM | 218500 |
| BetegségekDB | 3160 |
| Medline Plus | 001590 |
| eMedicine | med/2897 |
| Háló | D003398 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Craniosynostosis (craniostenosis, görögül cranio - koponya és synostosis - csontok összeolvadása) - a koponyavarratok korai lezárása, amely hozzájárul a koponya korlátozott térfogatához , deformációjához és koponyán belüli magas vérnyomásához . A betegség 2000-ben egy újszülöttnél fordul elő , fiúknál gyakrabban [1] .
Osztályozás
A craniosynostosis formái a koponya deformációjának természetétől függenek [2] :
- scaphocephaly - a sagittalis varrat korai fúziója, amelyet a koponya elülső-hátsó átmérőjének növekedése és a fej szűkítése jellemez;
- brachycephaly - a koronális és a lambdoid varratok korai fúziója, amelyet a koponya keresztirányú átmérőjének növekedése jellemez;
- trigonocephaly - a metopikus varratok korai fúziója, amelyet a koponya háromszög alakú kiemelkedése jellemez a homlokon [3] .
Etiopatogenezis
A craniosynostosis előfordulása örökletes és méhen belüli betegségekhez kapcsolódik . A betegség fő etiológiai tényezője a koponyacsontok lerakásának megsértése az embrionális szakaszban. A koponyavarratok mind a születés előtti időszakban, mind a születés után összeolvaszthatók. Ha a varratok túlnövekedése a prenatális stádiumban történt, akkor a koponya deformációja kifejezettebb, a varratok születés utáni összeolvadásakor pedig kisebb mértékben következik be a koponya deformációja [4] .
Klinikai kép
Ennek az anomáliának a legkifejezettebb jele a deformált koponya, amelynek eredményeként a fej természetellenes formát vesz fel. A craniosynostosist a következő tünetek alapján is azonosíthatja [4] :
- intracranialis magas vérnyomás ,
- hányinger és hányás ;
- fejfájás ;
- meningealis tünetek;
- mentális zavarok ;
- görcsök ;
- exophthalmos
Diagnosztika
A craniosynostosis diagnózisának alapja a szokásos röntgenvizsgálat és az agy számítógépes tomográfiája [5] .
Kezelés
A patológia hatékony kezelésének fő módszere a koponyaüreg térfogatának műtéti növelése. A sebészeti kezelés magában foglalja a koronális varrat korai craniectomiáját és a fronto-orbitális repozíciót a diszmorfizmus megnyilvánulásainak és a koponya alakjában bekövetkező kóros elváltozásoknak csökkentése érdekében. Az Apert-szindróma műtétei gyakran több szakaszból állnak, az utolsót serdülőkorban hajtják végre. Az első szakaszt gyakran már 3 hónapos korban elvégzik. [6] Ennek a műtétnek a betegség korai szakaszában történő elvégzése hozzájárul az összes tünet teljes visszafejlődéséhez [1] [4] .
Jegyzetek
- ↑ 1 2 L.O. Badalyan. Gyermekneurológia. - Moszkva: Orvostudomány, 1984. - S. 346-347. — 576 p.
- ↑ L.A. Bulakhov. Gyermekpszichiáter és neurológus kézikönyve. - Kijev: Egészség, 1985. - S. 28. - 288 p. - 110 000 példány.
- ↑ E.I. Gusev, A.N. Konovalov, G.S. Burd. Neurológia és idegsebészet. - Orvostudomány, 2000. - ISBN 5-225-00969-7 .
- ↑ 1 2 3 A.P. Romanov, N. M. Mosiychuk. Idegsebészet. - Kijev: Vishcha iskola, 1990.
- ↑ Kabbani H; H; Raghuveer TS Craniosynostosis (angol) // American Family Physician . - 2004. - június 15. ( 69. évf. , 12. sz.). - P. 2863-2870 . — PMID 15222651 .
- ↑ Aper-szindróma: klinikai megnyilvánulások és etiológia - Oroszország idegsebészek internetes közössége . neuro-online.ru. Letöltve: 2017. március 4. Az eredetiből archiválva : 2020. február 17.
 Szótárak és enciklopédiák |
|---|