Craniosynostosis

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt hozzászólók, és jelentősen eltérhet a 2016. február 24-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 7 szerkesztést igényelnek .
Craniosynostosis

Craniosynostosisban szenvedő gyermek.
ICD-11 LB70.0
ICD-10 Q 75.0
MKB-10-KM Q75.0
ICD-9 756,0
OMIM 218500
BetegségekDB 3160
Medline Plus 001590
eMedicine med/2897 
Háló D003398
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

Craniosynostosis (craniostenosis, görögül cranio - koponya és synostosis - csontok összeolvadása) - a koponyavarratok korai lezárása, amely hozzájárul a koponya korlátozott térfogatához , deformációjához és koponyán belüli magas vérnyomásához . A betegség 2000-ben egy újszülöttnél fordul elő , fiúknál gyakrabban [1] .

Osztályozás

A craniosynostosis formái a koponya deformációjának természetétől függenek [2] :

Etiopatogenezis

A craniosynostosis előfordulása örökletes és méhen belüli betegségekhez kapcsolódik . A betegség fő etiológiai tényezője a koponyacsontok lerakásának megsértése az embrionális szakaszban. A koponyavarratok mind a születés előtti időszakban, mind a születés után összeolvaszthatók. Ha a varratok túlnövekedése a prenatális stádiumban történt, akkor a koponya deformációja kifejezettebb, a varratok születés utáni összeolvadásakor pedig kisebb mértékben következik be a koponya deformációja [4] .

Klinikai kép

Ennek az anomáliának a legkifejezettebb jele a deformált koponya, amelynek eredményeként a fej természetellenes formát vesz fel. A craniosynostosist a következő tünetek alapján is azonosíthatja [4] :

Diagnosztika

A craniosynostosis diagnózisának alapja a szokásos röntgenvizsgálat és az agy számítógépes tomográfiája [5] .

Kezelés

A patológia hatékony kezelésének fő módszere a koponyaüreg térfogatának műtéti növelése. A sebészeti kezelés magában foglalja a koronális varrat korai craniectomiáját és a fronto-orbitális repozíciót a diszmorfizmus megnyilvánulásainak és a koponya alakjában bekövetkező kóros elváltozásoknak csökkentése érdekében. Az Apert-szindróma műtétei gyakran több szakaszból állnak, az utolsót serdülőkorban hajtják végre. Az első szakaszt gyakran már 3 hónapos korban elvégzik. [6] Ennek a műtétnek a betegség korai szakaszában történő elvégzése hozzájárul az összes tünet teljes visszafejlődéséhez [1] [4] .

Jegyzetek

  1. 1 2 L.O. Badalyan. Gyermekneurológia. - Moszkva: Orvostudomány, 1984. - S. 346-347. — 576 p.
  2. L.A. Bulakhov. Gyermekpszichiáter és neurológus kézikönyve. - Kijev: Egészség, 1985. - S. 28. - 288 p. - 110 000 példány.
  3. E.I. Gusev, A.N. Konovalov, G.S. Burd. Neurológia és idegsebészet. - Orvostudomány, 2000. - ISBN 5-225-00969-7 .
  4. 1 2 3 A.P. Romanov, N. M. Mosiychuk. Idegsebészet. - Kijev: Vishcha iskola, 1990.
  5. Kabbani H; H; Raghuveer TS Craniosynostosis (angol)  // American Family Physician  . - 2004. - június 15. ( 69. évf. , 12. sz.). - P. 2863-2870 . — PMID 15222651 .
  6. Aper-szindróma: klinikai megnyilvánulások és etiológia - Oroszország idegsebészek internetes közössége . neuro-online.ru. Letöltve: 2017. március 4. Az eredetiből archiválva : 2020. február 17.