Nagyon hosszú láncú acil-CoA zsírsav-dehidrogenáz
| Nagyon hosszú láncú humán acil-CoA zsírsav-dehidrogenáz | |
|---|---|
| Nagyon hosszú láncú acil-CoA dehidrogenáz dimer, humán | |
| Azonosítók | |
| KF kód | 1.3.8.9 |
| Enzim adatbázisok | |
| IntEnz | IntEnz nézet |
| BRENDA | BRENDA bejegyzés |
| ExPASy | NiceZyme nézet |
| MetaCyc | anyagcsere út |
| KEGG | KEGG bejegyzés |
| PRIAM | profil |
| EKT struktúrák | RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum |
| Keresés | |
| PMC | cikkeket |
| PubMed | cikkeket |
| NCBI | NCBI fehérjék |
A nagyon hosszú szénláncú acil-CoA zsírsav-dehidrogenáz ( VLCAD , rövidítés: V ery l ong hain a cil-CoA dehidrogenáz , EC 1.3.8.9 ) a zsírsav- dehidrogenázok csoportjába tartozó számos mitokondriális enzim egyike. A nagyon hosszú láncú acil-CoA zsírsav-dehidrogenáz szisztematikus neve Elektrontranszfer flavoprotein 2,3-oxidoreduktáz [1] [2] [3] . FAD-függő enzimekre utal (akceptor flavoprotein ), ahol a protéziscsoport a FAD . Az ACADVL enzimet kódoló gén a 17. kromoszómán található .
A következő reakciókat katalizálja:
Hosszú láncú zsírsav acil-CoA + transz-2,3-dehidroxiacil-CoA zsírsav elektrontranszfer flavoprotein + redukált elektrontranszfer flavoprotein
Részt vesz a zsírsavak mitokondriális β-oxidációjának folyamatában, amelyek lánca 14-20 szénatomos (C 14 -C 20 ) [4] .
Lásd még
Jegyzetek
- ↑ Izai K. , Uchida Y. , Orii T. , Yamamoto S. , Hashimoto T. Új zsírsav béta-oxidációs enzimek patkány máj mitokondriumokban. I. A nagyon hosszú láncú acil-koenzim A dehidrogenáz tisztítása és tulajdonságai. (angol) // The Journal of Biological Chemistry. - 1992. - 1. évf. 267. sz. 2 . - P. 1027-1033. — PMID 1730632 .
- ↑ Aoyama T. , Souri M. , Ushikubo S. , Kamijo T. , Yamaguchi S. , Kelley RI , Rhead WJ , Uetake K. , Tanaka K. , Hashimoto T. Az emberi nagyon hosszú láncú acil-koenzim A tisztítása dehidrogenáz és hiányának jellemzése hét betegben. (angol) // The Journal of klinikai vizsgálat. - 1995. - 1. évf. 95, sz. 6 . - P. 2465-2473. - doi : 10.1172/JCI117947 . — PMID 7769092 .
- ↑ McAndrew RP , Wang Y. , Mohsen AW , He M. , Vockley J. , Kim JJ A szubsztrát zsíracillánc-specifitásának strukturális alapja: a humán nagyon hosszú láncú acil-CoA dehidrogenáz kristályszerkezete. (angol) // The Journal of Biological Chemistry. - 2008. - Vol. 283. sz. 14 . - P. 9435-9443. - doi : 10.1074/jbc.M709135200 . — PMID 18227065 .
- ↑ Szövetségi klinikai irányelvek (protokollok) a nagyon hosszú szénláncú zsírsavak acil-CoA-dehidrogenázának hiányában szenvedő betegek orvosi ellátására . - Moszkva: OROSZ ORVOSI GENETIKAI TÁRSASÁG, 2013. - 18 p.