Vitustánc

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2022. január 10-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzéshez 1 szerkesztés szükséges .
Vitustánc

Hemichorrhoea és egyoldalú dystonia hiperglikémia miatt
ICD-10 G25.5 _
MKB-10-KM G25.5
ICD-9 333,5
OMIM 118700 és 215450
BetegségekDB 16662
eMedicine neuro/62 
Háló D002819
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A chorea (koreás hiperkinézis , más néven „vita dance” vagy „ Szent Vitus tánca ”; a görög χορεία szóból: a tánc egy fajtája) egy olyan szindróma , amelyet a szokatlan, rángatózó, szabálytalan mozgások jellemeznek, amelyek hasonlóak , de különböznek normál arcmozdulatok és gesztusok amplitúdójában és intenzitásában, vagyis igényesebbek és groteszkebbek, gyakran táncra emlékeztetnek .

Gyakrabban figyelhető meg gyermek- és serdülőkorban a reumában szenvedőknél . A betegség a szív és az ízületek károsodásával járó reuma nyilvánvaló megnyilvánulásai hátterében kezdődhet, lappangó, lomha reuma esetén.

Ismeretlen okokból a 16. századi Németországban az a hiedelem élt , hogy az ember egészséget szerezhet, ha névnapján Szent Vitus szobra előtt táncol. Egyesek számára ezek a táncok igazi mániává váltak, és ezt követően a közönséges táncokat összekeverték a choreával - egy idegbetegséggel, amelyet egyébként "Szent Vitus táncának" neveztek.

Fajták

  1. Elsődleges örökletes formák:
    • Huntington koreája
    • Örökletes, nem progresszív chorea korai megjelenéssel
    • Késői megjelenésű krónikus chorea
  2. A chorea mint szindróma az örökletes "extrapiramidális" betegségek összetételében:
  3. Az agy bazális magjainak károsodásához kapcsolódó másodlagos chorea. A károsító szer szerint vannak:
    • vírusos
    • bakteriális
    • ér-
    • traumás
    • diimmun ( korea minor )
    • metabolikus
    • mérgező
    • vegyes

Patomorfológia

Minden esetben észlelhető a bazális ganglionok különböző súlyosságú károsodása, amelyet a dopaminerg struktúrák aktivitásának növekedése kísér, miközben maga a dopamin szintje változatlan .

Etiológia

Mára megállapították, hogy a chorea genetikai betegség , 1983-ban a "Huntington-kórea" (a Chorea modern tudományos neve annak a tudósnak a tiszteletére, aki először készítette el a betegség teljes és részletes leírását) lett az első olyan örökletes neurológiai betegség, amelyben a a kóros gén pontos lokalizációja egy adott kromoszómán. Egy idő után a tudósok képesek voltak megfejteni a betegség kóros génjének pontos szerkezetét. Ezzel párhuzamosan olyan DNS - diagnosztikai technikákat fejlesztettek ki , amelyek lehetővé tették a patológiás HD gén hordozásának megállapítását már jóval a betegség tüneteinek megjelenése előtt.

A XX autoszomális domináns módon öröklődik, ami azt jelenti, hogy az egyik érintett szülőtől öröklődik (nemtől függetlenül), 50%-os valószínűséggel minden gyermek esetében. Mindkét nemhez tartozó személyek szintén érintettek.

Ha az egyik generációban senki nem kapja meg a chorea gént, akkor az öröklődés megszakad és nem folytatódik tovább, vagyis ennek a génnek az öröklődése nem ugrik át generációkon.

Kezelés

  1. Etiotrop terápia  - közvetlenül a rendellenességet okozó okra irányul. Másodlagos görények kezelésére használják.
    • fertőző eredetű antibiotikumokat és vírusellenes gyógyszereket írnak fel,
    • érrendszeri és traumatikus - thrombocyta-aggregáció gátló szerekkel, nootropikumokkal , értágítókkal és trombolitikus szerekkel,
    • antiimmun immunszuppresszorokkal és antibiotikumokkal,
    • metabolikus - az anyagcsere korrekciójával.
  2. Tüneti terápia  - közvetlenül a tünetre, azaz magára a choreára gyakorolt ​​​​hatás. Ehhez számos neuroleptikum gyógyszerét használják , leggyakrabban haloperidolt .

Irodalom