Fibrin

A fibrin (a lat.  fibra  - rost szóból) egy nagy molekulatömegű, nem gömbölyű fehérje , amely a vérplazmában , a trombin enzim hatására a májban szintetizált fibrinogénből képződik ; sima vagy keresztcsíkozott rostok formájúak, amelyekből a vérrögök képezik a trombus alapját a véralvadás során .

Fibrin képződés

A fibrin három szakaszban képződik:

1. Az első szakaszban a trombin hatására két peptid A ( molekulatömeg kb. 2000) és két peptid B (molekulatömeg kb. 2500) lehasad a fibrinogén molekuláról , és fibrin monomer képződik, amely két azonos alegységből épül fel diszulfid kötések . Mindegyik alegység három különböző polipeptidláncból áll, amelyeket a-nak, b-nek, g-nek jelölünk.
2. A második szakaszban a fibrin monomer spontán vérröggé alakul, amelyet fibrin aggregátumnak vagy nem stabilizált fibrinnek neveznek. A fibrin monomer aggregáció (a fibrinszálak önszerveződése) magában foglalja a molekula gömbölyű állapotból fibrillállapotba való átmenetét . Hidrogén- és elektrosztatikus kötések, hidrofób kölcsönhatási erők vesznek részt a fibrin aggregátum képződésében, amely a karbamid és más denaturáló szerek koncentrált oldataiban gyengülhet . Ez a fibrin monomer helyreállításához vezet. A fibrin aggregátum képződését a pozitív töltésű anyagok (kalciumionok, protamin-szulfát) gyorsítják, a negatív töltésű vegyületek ( heparin ) gátolják.
3. A harmadik szakaszban a fibrin aggregátum változáson megy keresztül a fibrinstabilizáló XIIIa faktor (vagy fibrinoligáz) enzimatikus hatása miatt. Ennek a tényezőnek a hatására erős kovalens kötések jönnek létre a fibrin-aggregátum molekulák g-, valamint a-polipeptid láncai között, aminek eredményeként fibrin-polimerré stabilizálódik, amely tömény karbamid oldatokban nem oldódik. A XIII-as faktor testének veleszületett vagy szerzett hiánya és bizonyos betegségek esetén a fibrin aggregátum nem stabilizálódik fibrin polimerré, ami vérzéssel jár.

A fibrint a vérrög mosásával és szárításával nyerik. Steril szivacsokat és fóliákat készítenek fibrinből, hogy megállítsák a kis erekből származó vérzést különböző sebészeti beavatkozások során.

Betegségek

A túl sok fibrin a vérben trombózishoz vezet, a túl kevés fibrin pedig vérzésre hajlamosít .

A dysfibrinogenemia olyan májbetegség, amely a szintetizált fibrinogén csökkenéséhez vagy csökkent aktivitású fibrinogénmolekulák szintéziséhez vezethet. Az afibrinogenémia (fibrogénhiány), a hypofibrogenemia és a dysfibrinogenemia olyan örökletes betegségek , amelyek a negyedik kromoszóma génjeinek mutációihoz kapcsolódnak , amelyek rendre a fibrinogén szintézis hiányához, a szintetizált fibrinogén mennyiségének csökkenéséhez és szerkezetének megváltozásához vezetnek. és az aktivitás csökkenése.

A fibrinogénhiány szerzett formái gyakoribbak, és vérplazma vagy teljes vér thromboblastometriás laboratóriumi vizsgálatával kimutathatók. Ennek az állapotnak az oka lehet a hemodilúció, a vérveszteség, egyes esetekben a disszeminált intravaszkuláris koaguláció, valamint a szepszis. Fibrinogénhiányban szenvedő betegeknél a vér tartalmának korrekciója friss fagyasztott plazma, krioprecipitátum vagy koncentrált fibrinogén infúziójával lehetséges. Egyre több bizonyíték áll rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy a fibrinogénhiány vagy a károsodott fibrinogén polimerizáció korrekciója nagyon fontos a vérző betegek számára.

A fibrin lokális felhalmozódása az íriszben, kiválások , az iridociklitisz egyik tünete .

Diagnosztika

A fibrinogén szintet a vénás vérben mérik. A normál szint körülbelül 1,5-3,0 g/l, mérési módszertől függően. A fibrinogén analízist citrált plazma mintákból veszik a laboratóriumban, de lehetséges a teljes vér thromboblasztómerrel történő elemzése is. A megemelkedett fibrogénszint (>4,6 g/l) gyakran szív- és érrendszeri betegségekkel jár. A fibrinogén szintje a gyulladás bármely formája esetén is emelkedhet; például ez a növekedés különösen nyilvánvaló a fogínyszövetben a fogágybetegség korai stádiumában .

A fibrinogén alacsony szintje a véralvadás szisztémás aktiválására utalhat (disszeminált intravaszkuláris koaguláció, DIC), amelyben a véralvadási faktorok elfogyasztása magasabb, mint a szintézisük sebessége.