| Szervátültetés | |
|---|---|
| ICD-11 | LA82 |
| ICD-10 | Q 89.3 |
| MKB-10-KM | Q89.3 |
| ICD-9 | 759.3 |
| MKB-9-KM | 759,3 [1] |
| OMIM | 270100 |
| BetegségekDB | 29885 |
| eMedicine | rádió/639 |
| Háló | D012857 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A belső szervek transzpozíciója ( lat . situs inversus ) (a belső szervek tükör [fordított] elrendezésének is nevezik) a biológiai anomália ritka változata , amelyben a fő belső szervek a szokásos normál helyzethez képest tükörelrendezésűek. : a szívcsúcs jobbra néz (azaz a szív a jobb oldalon helyezkedik el), a máj a bal oldalon, a gyomor a jobb oldalon. A latin nyelvben a szervek elterjedt normál elrendezését situs solitusnak nevezik . Ritka esetekben a belső szervek határozatlan helyzete van, amit heterotaxiának vagy situs ambiguousnak neveznek.(a heterotaxia biológiai normalitása [szemben a situs solitus és a situs inversus ] már vitatható).
Az átültetés megtörténik [2] :
A situs inversus kifejezés a latin " situs inversus viscerum " kifejezés rövid formája , amely "belső szervek fordított elrendezését" jelenti. Dextrocardia ( eng. Dextrocardia ) - olyan állapot, amelyben a szív csúcsa jobbra fordul, először Marco Severino ( eng. Marco Severino ) írta le 1643-ban. A situs invertus állapotot azonban több mint egy évszázaddal később Matthew Baillie írta le először [ 3 ] .
A belső szervek transzpozíciójának megoszlása a Föld lakosságának különböző csoportjaiban eltérő, de legfeljebb 10 ezer emberből 1-nél fordul elő [4] .
Ez az anatómiai állapot a mellkas és a has összes fő szervét érinti. Általában a szervek egyszerűen tükörképben vannak elrendezve. A szív a mellkas közepén helyezkedik el, a mellkas bal oldalára tolódik el , a gyomor és a lép a has jobb oldalán, a máj és az epehólyag pedig a bal oldalon található. Háromkaréjos ( lat . trilobed ) a bal tüdő , a kétkaréjos ( lat . bilobed ) a jobb tüdő. Az erek , az idegek , a nyirokrendszer és a belek is tükröződnek.
Ha a szív a mellkas jobb oldalán található, akkor ezt az állapotot a belső szervek dextrocardiával ( eng. dextrocardia ) vagy situs inversus totalisszal történő transzpozíciójának nevezik . Ha a transzpozíció során a szív a mellkas bal oldalán marad, ami sokkal ritkábban fordul elő (22 ezer situs inversus esetből 1), akkor ezt az állapotot a belső szervek levocardiával járó transzpozíciójának ( eng. levocardia ) nevezik. , vagy situs inversus incompletus . A belső szervek transzpozíciója levocardiával, vagy transzpozíció nélküli dextrocardia már születési rendellenesség, és meglehetősen veszélyes, míg a belső szervek transzpozíciója dextrocardiával még biológiailag normális.
Veleszületett szívhibák hiányában a szervátültetésben szenvedők normális életet élhetnek, egészségi állapotukkal kapcsolatos komplikációk nélkül. Az esetek 5-10%-ában a situs inversus totalisban szenvedő betegek szívhibái a nagy szíverek rossz elhelyezkedésében nyilvánulnak meg. A belső szervek levocardiával történő átültetésével az esetek 95% -ában szívhibákat figyelnek meg. Ezeknek a hibáknak az előfordulása a situs inversus totalisban szenvedő emberek és a belső szervek szokásos elrendezésével rendelkező emberek nem teljes genetikai kompatibilitásának eredménye. Ez azt jelenti, hogy ha például egy situs inversus totalisban szenvedő személy a szokásos szervi elrendezésű, ellenkező nemű személyhez köt házasságot, akkor a házastársak kockáztatják, hogy ezekkel a hibákkal rendelkező gyermekeket szüljenek.
A dextrocardia egyes Patau- szindrómában ( 13-as triszómia ) szenvedő betegeknél fordul elő, míg a többi szerv a szokásos módon.
Sok zsigeri átültetésben szenvedő ember nincs tisztában szokatlan anatómiájával, amíg az átültetéstől független okokból nem áll orvosi vizsgálaton. A szervek tükrözése némi zűrzavarhoz vezethet, mivel a legtöbb jel és tünet a „rossz” oldalon lesz. Például, ha egy átültetett személynél vakbélgyulladás alakul ki , akkor fájdalomról fog panaszkodni az alsó has bal oldalán, mivel itt van vakbéle . Ezért, amikor egy betegség fellép, annak ismerete, hogy egy személy belső szervei átültették magukat, felgyorsíthatja a helyes diagnózis felállítását.
Az átültetés a szervátültetési műveleteket is bonyolítja, mivel a donor valószínűleg olyan személy, akinek a zsigerei normális elrendezésűek ( situs solitus ). Mivel a szív és a máj nem szimmetrikus, geometriai problémák merülnek fel, ha a szervet egy tükörképben kialakított üregbe helyezik. Például egy átültetett személynek, akinek szívátültetésre van szüksége, a donorszív összes véredényét át kell ültetni. Azonban ezeknek az ereknek az orientációja egy transzponált személynél teljesen ellentétes a situs solitusban szenvedő személyével, és egymást követő lépések szükségesek az erek megfelelő összekapcsolásához.
A situs inversusban szenvedők hozzávetőleg 25%-ának elsődleges diagnózisa primer ciliáris dyskinesia (PCD). A PCD a csillók működési zavara, amely a fejlődés embrionális fázisában ( embriogenezis ) nyilvánul meg . A normálisan működő csillók határozzák meg a belső szervek elhelyezkedését a korai embrionális fejlődés során, így a PCD-ben szenvedőknél 50% az esély a belső szervek transzpozíciójának kialakulására. A PCD-s betegek hozzávetőleg fele Kartagener -szindrómában szenved , amelyet a jelek hármasa jellemez: belső szervek transzpozíciója, krónikus sinusitis és bronchiectasis. A csillók felelősek a tüdő nyálkahártyájának áramlásáért is, aminek következtében a légutak baktériumoktól való megtisztulása zavart okoz. A PCD-vel diagnosztizált férfiak általában meddőségben szenvednek , mivel a csillók működése, amelyek a spermium flagellák és felelősek azok mozgékonyságáért, szintén károsodnak [5] .
A belső szervek Kartagener-szindróma által okozott transzpozícióját azonban nem szabad összetéveszteni a szervek természetes transzpozíciójával, amely ritka, de a normális emberi anatómia változata.
A legtöbb haslábúnak , beleértve a szőlőcsigát is, általában jobbkezes héja van . A "bal" héjú szőlőcsigák gyakorisága körülbelül 1:10 000-1:1 000 000. Szív-, légző- és nemi szerveik is a másik oldalon találhatók. Az ilyen egyedeket "csigakirályoknak" nevezik.