| Pseudobulbar szindróma | |
|---|---|
| ICD-10 | G 12.2 |
| ICD-9 | 335,23 |
| MKB-9-KM | 335,23 [1] [2] |
| OMIM | MTHU036673 |
| BetegségekDB | 10826 |
| Háló | D020828 |
A pszeudobulbáris szindróma egy neurológiai szindróma , amelyet a corticonukleáris utak kétoldali megszakadása okoz. A klinikai kép szerint nagyon hasonlít a bulbar-szindrómára (innen a név), azonban más agyi struktúrák károsodása következtében alakul ki, és számos jellemzővel rendelkezik.
A pseudobulbar-szindrómát ugyanaz a tünethármas jellemzi, mint a bulbar-szindrómát – dysarthria , dysphonia , dysphagia . A bulbáris bénuláshoz hasonlóan ezeknek a megnyilvánulásoknak az oka a garat , a lágyszájpad , a nyelv és a hangszálak izmainak beidegzésének megsértése .
A pszeudobulbar-szindróma esetében az izomparézis súlyossága egyenletesebb, mint a bulbar-szindrómánál, amelynek beidegzését a caudalis (bulbar) csoport koponyaidegei biztosítják. A parézis központi (spasztikus) jellegű. Ezzel párhuzamosan az izomtónus növekszik, és különösen hangsúlyos a differenciált akaratlagos mozgások zavara. Az ajkak izmainak sorvadását és a garat- és palatinus reflexek elvesztését, amelyek ívei a medulla oblongata -ban záródnak, nem figyelik meg. Ugyanakkor a pszeudobulbar szindróma esetén az alsó állkapocs reflexe általában megnő, és az orális automatizmus reflexei jelennek meg .
A pszeudobulbáris bénulást heves sírás , ritkábban nevetés jellemzi . A betegek bármilyen okból sírhatnak vagy nevethetnek. A pszeudobulbáris bénulásban szenvedő betegek önkéntelen sírása akkor fordulhat elő, amikor a fogak feszülnek, amikor egy papírdarabot áthúznak az ajkakon stb.
A pseudobulbaris paralízis gyakran kombinálható a központi tetraparesis jeleivel, mivel a piramis pályák részt vesznek a kóros folyamatban.
A pszeudobulbáris bénulással, ellentétben a bulbáris bénulással, nincsenek a légzőrendszer és a szív-érrendszer rendellenességei, mivel a kóros folyamat nem érinti a létfontosságú központokat, amelyek a medulla oblongata felett fejlődnek ki.
A mandibularis, vagy mandibularis reflex (Bekhterev) úgy jön létre, hogy kalapáccsal az állon vagy az alsó fogakra helyezett spatulán, kissé nyitott szájjal ütögetjük. A reflex mély, periosteális. A válasz a rágóizmok összehúzódása, ami az állkapcsok záródását okozza (az alsó állkapocs felemelése). Reflexív : az ideg alsó állkapcsa érző rostjai (a trigeminus harmadik ága → a trigeminus ideg szenzoros magja → a hídban lévő motoros magja → a trigeminus ideg ugyanazon harmadik ágának motoros rostjai. A reflex nem túl állandó a norma, és élesen növekszik pszeudobulbaris bénulással.
Az orális automatizmus reflexei számos reflexet foglalnak magukban, amelyek válasza az ajkak előrenyújtása (az ajkak szívó vagy csókoló mozgása). Az ajkak érintése, kalapáccsal a felső ajkakon vagy a száj körüli ütögetése a száj körkörös izomzatának ( latin m.orbicularis oris ) - orr- reflex - régiójában , és még akkor is, ha a kalapács az ajkakhoz közelít - távolság-orális reflex Korchikyan . Ugyanez a reakció akkor is előfordulhat, ha kalapáccsal ütögetjük az orr hátsó részét ( Astvatsaturov naso-labiális reflexe ). Az orális automatizmus tünetei a Marinescu-Radovich tenyér-áll reflex mellett is jelentkeznek . A bőr szaggatott irritációja okozza a hüvelykujj tenyérfelszínének emelkedési területén. A választ - az állizom összehúzódását - általában ugyanazon az oldalon észlelik. Néha pszeudobulbáris bénulás esetén "bulldog" reflex ( Yanyshevsky-tünet ) keletkezik - az állkapcsok görcsös összeszorítása az ajkak, az íny vagy a kemény szájpad spatulával történő irritáció hatására.