A Ranvier csomópontjai a myelinizált axonok szigetelő mielinhüvelyének időszakos megszakadásai az axonmembránok extracelluláris térnek kitett helyein. A Ranvier csomópontjai nem elszigeteltek, és nagyon gazdagok ioncsatornákban , ami lehetővé teszi számukra, hogy részt vegyenek az akciós potenciál helyreállításához szükséges ioncserében. A myelinizált axonok idegvezetését sózó vezetésnek nevezik (a latin saltare - ugrás, ugrás) annak a ténynek köszönhető, hogy az akciós potenciál az axon teljes hosszában egyik csomópontról a másikra "ugrik".
Sok gerinces axont mielinhüvely veszi körül, ami elősegíti az akciós potenciálok gyors és hatékony sózó ("ugráló") terjedését . A neuronok és a neuroglia közötti kapcsolatok nagyon magas szintű térbeli és időbeli szerveződést mutatnak a myelinizált rostokban. Myelinizáló neurogliasejtek : a központi idegrendszerben (CNS) az oligodendrociták és a perifériás idegrendszerben (PNS) a Schwann-sejtek az axon köré tekerednek, így az axolemma viszonylag nyitva marad a Ranvier egyenletesen elhelyezkedő csomópontjainál. Ezek az internodális glia membránok összeolvadnak és kompakt mielint képeznek , míg a myelinizáló sejtek citoplazmával teli paranodális hurkai a csomók mindkét oldalán spiráloznak az axon körül. Ez a szerveződési mód szigorú ellenőrzést igényel a myelinizáló sejtmembrán különböző régiói közötti különféle speciális érintkezési zónák fejlődése és kialakulása felett. A Ranvier minden csomópontját internodális régiók veszik körül, míg a csavart gliahurkok az axonmembránhoz kapcsolódnak szeptátum csomópontokkal.
A Ranvier csomópontjai közötti szakaszt internódiumnak, a paranódusokkal érintkező külső részét pedig a paranodok érintkezési területének nevezik. A csomópontokat a PNS-ben a Schwann- sejtmembrán külső oldaláról kinőtt mikrobolyhok, vagy a központi idegrendszerben lévő asztrociták periódális megnyúlásai zárják be.
A hosszú idegek mielinhüvelyét Rudolf Virchow német patológus [1] fedezte fel és nevezte el 1854-ben [2] . Később a francia patológus és anatómus, Louis Antoine Ranvier felfedezéseket vagy hézagokat fedezett fel ebben a héjban, amelyeket róla neveztek el. A Lyonban született Ranvier a 19. század végének egyik legjelentősebb szövetkutatója volt . 1867-ben felhagyott a patológiai kutatással, és Claude Bernard fiziológus asszisztense lett . 1875-ben a Collège de France általános anatómiai tanszékének elnöke is volt .
Tökéletes szövettani technikái és vizsgálatai mind a sérült, mind a normál idegrostokon világhírűvé váltak. A rostcsomókról, valamint a vágott rostok degenerációjáról és regenerációjáról kapcsolatos megfigyelései nagy hatással voltak a Salpêtrière neurológusaira . Nem sokkal ezután töréseket fedezett fel az idegrostok hüvelyében, amelyeket később Ranvier csomópontoknak neveztek el. Ez a felfedezés később Ranviert a mielinhüvelyek és a Schwann-sejtek alapos szövettani vizsgálatára késztette. [3]
Az internódiumokat, vagyis a mielin szegmenseit és a köztük lévő tereket csomópontoknak nevezzük. A hézagok mérete és a köztük lévő távolság a szál átmérőjétől függően nemlineáris összefüggésben változik, optimális a maximális átviteli sebességhez. [4] A csomók mérete 1-2 µm között van, míg az internódiumok elérhetik (sőt, néha meg is haladhatják) az 1,5 mm-t, az axonátmérőtől és a rost típusától függően.
A csomópont és a környező paranodális régiók szerkezete eltér a kompakt mielin burok alatti internódiumoktól , de hasonló a központi idegrendszerben és a PNS-ben. Az axon a csomópontnál ki van téve az extracelluláris környezetnek, és átmérője zsugorodik. Az axonméret csökkenése a neurofilamentumok nagyobb pakolódási sűrűségét tükrözi ezen a területen, amelyek kevésbé foszforilálódnak és lassabban szállítódnak. [4] A hólyagok és más organellumok is megnövekednek a csomópontokban, ami arra utal, hogy szűk keresztmetszet van az axonális transzportban mindkét irányban, valamint a helyi axon-glia jelátvitelben.
Ha egy csomópontot hosszirányban átvágunk egy myelinizált Schwann-sejten , három különálló szegmens látható: a sztereotip internódium, a paranodális régió és maga a csomópont. Az internodális régióban a Schwann-sejtnek van egy külső citoplazma gallérja, egy tömör mielinhüvely, egy belső citoplazmagallér és egy axolemma. A paranodális régiókban a paranoduláris citoplazma fordulatai érintik az axolemma megvastagodásait, és septumokkal elválasztott csomópontokat képeznek. Közvetlenül a csomópontnál az axolemma több Schwann-sejtek mikrobolyhjával érintkezik, és sűrű citoszkeletális alréteget tartalmaz.
Bár a fagyasztásos vizsgálatok kimutatták, hogy a csomóponti axolemma mind a központi idegrendszerben, mind a PNS-ben gazdagabb intramembrán részecskékben (IMP), mint az internódiumokban, van néhány szerkezeti különbség a sejtes összetevőket illetően. [4] A PNS-ben speciális mikrobolyhok állnak ki a Schwann-sejtek külső mandzsettájából, és nagyon közel kerülnek a nagy rostok csomóponti axolemmájához. A Schwann-sejtek vetületei merőlegesek a csomópontra, és eltérnek a központi axonoktól. A központi idegrendszerben az asztrociták egy vagy több kinövése a csomópontok közvetlen közelében ered. A kutatók azt állítják, hogy ezek a kinövések multifunkcionális asztrocitákból származnak, nem pedig a csomóponttal való érintkezést célzó asztrociták gyűjteményéből. Másrészt a PNS-ben a Schwann-sejteket körülvevő bazális lamina az egész csomópontban folyamatos.
A Ranvier csomópontjai ionos Na + /K + -ATPáz, Na + /Ca 2+ hőcserélőket és nagyszámú feszültségfüggő Na + csatornát tartalmaznak , amelyek akciós potenciálokat generálnak. A nátriumcsatornák egy pórusképző α-alegységből és két kiegészítő β-alegységből állnak, amelyek a csatornákat az extracelluláris és intracelluláris komponensekhez rögzítik. A központi és perifériás idegrendszerben a Ranvier csomópontjai főként αNaV1.6 és β1 alegységekből állnak. [5] Az extracelluláris régió β-alegységei kötődhetnek önmagukhoz és más fehérjékhez, például a tenascin R-hez és a sejtadhéziós molekulákhoz - neurofascinhoz és kontaktinhez. A kontaktin a központi idegrendszer csomópontjaiban is jelen van, és az ezzel a molekulával való kölcsönhatás növeli a nátriumcsatornák felszíni expresszióját.
Megállapították, hogy az ankyrin kapcsolatban áll a βIV -spektrinekkel, a spektrin izoformáival, amelyek nagy mennyiségben megtalálhatók a Ranvier csomópontjaiban és az axonok kezdeti szegmenseiben.
A csomópontok molekulaszerkezete az impulzus terjedésében betöltött szerepükön alapul. A csomópontonkénti nátriumcsatornák száma az internode-hoz viszonyítva arra utal, hogy az IMP -k száma megfelel a nátriumcsatornák számának. A káliumcsatornák lényegében hiányoznak a csomóponti axolemmában, míg a csomópont Schwann-sejtjeinek paranoduláris axolemmájában és membránjaiban erősen koncentrálódnak. [4] A káliumcsatornák pontos funkciója nem teljesen ismert, de ismert, hogy elősegíthetik az akciós potenciálok gyors repolarizációját, vagy létfontosságú szerepet játszhatnak a káliumionok pufferelésében a csomópontokban. A feszültségfüggő nátrium- és káliumcsatornák nagyon egyenetlen eloszlása feltűnően ellentétben áll a nem myelinizált rostokban lévő diffúz eloszlásukkal. [4] [6]
A csomómembrán melletti filamentum hálózat citoszkeletális fehérjéket tartalmaz, amelyeket spektrinnek és anicrinnek neveznek . Az ankyrin nagy sűrűsége a csomópontokban funkcionálisan jelentős lehet, mivel a csomópontokban található fehérjék egy része rendkívül nagy affinitással képes kötődni az ankyrinhez . Mindezek a fehérjék, beleértve az ankyrint is, nagy mennyiségben megtalálhatók az axon kezdeti szegmensében, ami funkcionális kapcsolatra utal. Ezeknek a molekuláris komponenseknek a kapcsolata a csomópontokban lévő nátriumcsatornák klasztereivel még nem ismert. A jelentések szerint azonban egyes sejtadhéziós molekulák véletlenszerűen helyezkednek el a csomópontokban, míg sok más molekula a paranodális régiók glia membránjaiban koncentrálódik, ahol hozzájárulnak annak szerveződéséhez és szerkezeti integritásához.
Sok tudós felfedezte és tanulmányozta azokat az összetett változásokat, amelyeken a Schwann-sejt a perifériás idegrostok mielinizációja során megy keresztül. Az axon kezdeti fejlődése megszakítás nélkül megy végbe a Schwann-sejt teljes hosszában . Ezt a folyamatot a Schwann-sejtek örvénylő felületén szekvenálják oly módon, hogy a ráncos sejtfelület ellentétes oldalaiból kettős membrán képződik. Ez a membrán újra és újra megnyúlik és spiráloz, miközben a sejtfelszín továbbra is felgördül. Ennek köszönhetően könnyen ellenőrizhető a myelinhüvely kiterjedésének vastagságának és keresztmetszeti átmérőjének növekedése. Az is világos, hogy a hélix minden egymást követő fordulatának mérete az axon hossza mentén növekszik a fordulatok számának növekedésével. Nem világos azonban, hogy a mielinhüvely hosszának növekedése kizárólag a hélix minden egymást követő tekercsével lefedett axon hosszának növekedéséből fakadhat, amint azt fent leírtuk. Két Schwann-sejt találkozásánál az axon mentén a mielinvégződések lamelláris túlnyúlásának iránya eltérő jelentéssel bír. [7] Ez a Schwann-cellákkal szomszédos csomópont a Ranvier csomópontjának nevezett terület.
| Sejtmembrán szerkezetek | |
|---|---|
| Membrán lipidek | |
| Membránfehérjék |
|
| Egyéb |
|