| Hemifacialis görcs | |
|---|---|
| Axiális MRI. Egy artériás ér ütközése a jobb arcideggel. Klinikai kép: jobb oldali hemifacialis görcs. | |
| ICD-10 | G 51.3 (klónikus hemifacialis görcs) |
| OMIM | 141405 |
| BetegségekDB | 33934 |
| Háló | D019569 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A hemifacialis görcs (facial hemispasmus, facial hemispasmus ) olyan betegség, amely az azonos oldali arcideg által beidegzett arcizmok fájdalommentes, akaratlan egyoldalú tónusos vagy klónikus összehúzódásaiban nyilvánul meg.[ ismeretlen kifejezés ] . [1] [2]
1875- ben F. Schultze leírta az egyoldali arcgörcs klinikáját, melynek oka a bal vertebralis artéria aneurizmája [3] .
A HPS klinikai képének részletes leírása E. Brissaud francia neurológusé [4] . A HPS-t már a 19. században külön nozológiai egységnek tekintették a kutatók, és kiemelkedett az egyéb archiperkinézisek csoportjából . A HPS klasszikus leírásának megjelenése óta eltelt 100 év során azonosították a betegség etiológiáját, és hatékony kezelési módszereket fejlesztettek ki. Figyelmet érdemel azonban a következő tény: 2004-ben E. Tan et al. 203 háziorvosnak mutatott be egy HPS-ben szenvedő beteg videofelvételét – mindössze 9,4%-uk tudott helyesen diagnosztizálni, és az orvosok 46,3%-a tudta megválasztani a megfelelő taktikát a beteg további kezeléséhez [5] . Az alapellátásban dolgozó orvosok rosszul tájékozottak erről a betegségről, nem tudnak megfelelő kezelést előírni és a megfelelő szakorvoshoz irányítani a beteget.
A hemifacialis görcsnek jellegzetes klinikai képe van, a diagnózis alapja a beteg alapos neurológiai vizsgálata, N. Goldstein találó kifejezése szerint: "A bridzsjátékban van egy régi kifejezés: "jobb lesni a az ellenfél lapjait egyszer megtenni, mint két okos mozdulatot tenni"; a neurológiában, mint a bridzsjátékban, az arc vagy a végtagok rendellenes mozgásaira egy pillantás sokkal hasznosabb, mint ezek hosszú leírása" [6] .
Klasszikus esetekben a hemifacialis görcsroham a szem körkörös izomzatának ritka összehúzódásaival kezdődik, majd fokozatosan előrehaladva a görcsroham az arc teljes felét érinti, az izom-összehúzódások gyakorisága megnő és olyan mértéket ér el, hogy a beteg nem látja az érintett oldal szemét (tipikus hemifacialis görcs). Atípusos és másodlagos hemifacialis görcsben a roham az arcizmok összehúzódásával kezdődik, majd a görcs az arcon terjed [7] . A görcsrohamok spontán módon jelentkeznek, és még alvás közben is fennmaradhatnak, túlterheltség, stressz, szorongás miatt.
1905-ben a francia neurológus, J. Babinski leírta az arcizmok paradox synkinesisét a hemifacialis görcsben: „A görcs oldalán m. orbicularis oculi összehúzódik, a szem becsukódik, ilyenkor a m belső része. A lézió oldalán lévő frontalis is csökken, ami a szemöldök megemelkedéséhez vezet a palpebralis repedés záródása során" [8] . J.Devoize ezt a tünetet "a másik Babinski-jelnek" nevezte ("egy másik Babinski-jel", hogy megkülönböztesse a piramis traktus elváltozásaiban jelentkező Babinski-tünettől), egyes szerzők a HPS patognomóniájának tartják [9] . A leírt synkinesis a hemispasmusra jellemző, és nem fordul elő más arc hyperkinesiáknál, például blepharospasmusnál [10] . A betegség kezdete után hosszú idő elteltével a betegeknél az arcizmok mérsékelt parézise alakulhat ki az elváltozás oldalán. Az arcizmok gyengeségét az esetek 47%-ában, az arc többi izomzatának erősségének felmérésekor pedig 77%-ban objektíven észlelik a szemhéjizmok vizsgálatakor [11] . A kétoldali hemispasmus rendkívül ritka, előfordulási gyakorisága a klinikai megfigyelési sorozatokban 0,6-5%.
..... Egy nagyon fekete vastag szemöldökű és kissé kacsintó bal szemű ügyész... férfi, de komoly és hallgatag... örökké mozdulatlan fiziognómiájával, vastag szemöldökével és kacsintó szemével.
Nikolai Gogol , Holt lelkek (1852)Porfirij Petrovics nyomozó félgörcsben szenvedett F. M. Dosztojevszkij Bűn és büntetés című regényében .
Kitano tanára ( Takeshi Kitano ) a Battle Royale (2000) című filmből szintén arcfélgörcsben szenved. Érdekesség, hogy a színész Takeshi Kitano nem primer, hanem bénulás utáni hemifacialis görcsben szenved: a 90-es évek közepén egy autóbaleset következtében súlyos arcidegsérülést szenvedett. [12]
A Minnesota Epidemiological Survey szerint 1960-1984. ennek a betegségnek a prevalenciája 7,4/100 000 férfi és 14,5/100 000 nő. Az incidencia átlagos éves növekedése az Egyesült Államok fehér lakosságának életkorával standardizálva 1970-ben 0,74/100 000 férfi és 0,81 a nők esetében. A betegség incidenciájának és prevalenciájának növekedési aránya a 40 és 79 év közötti korcsoportban volt a legmagasabb [13] . A norvégiai Oslóban a HPS incidenciája 9,8/100 000 lakos [14] .
Annak ellenére, hogy a hemifacialis görcs klinikai képét a 19. század végén írták le, ennek a betegségnek az oka hosszú évekig rejtély maradt a kutatók számára. 1947-ben E. Camblell és C. Keedy amerikai tudósok, majd Franciaországból E. Lain és P. Nyrac (1948) azt javasolták, hogy a hemifaciális görcs oka az arcideg összenyomása az agyalap ektatikus erei által. 1962-ben pedig WJGardner és GASava amerikai kutatók megerősítették ezt a sejtést a hátsó koponyaüreg sebészeti felülvizsgálata során görcsös betegeknél.
Az agyideg mikrovaszkuláris kompressziójának elmélete
A mikrovaszkuláris kompresszió elméletének fejlesztése és népszerűsítése a koponyaidegek neurovaszkuláris kompressziós szindrómáinak ( trigeminus neuralgia , hemifacialis görcs, glossopharyngealis neuralgia , spastic torticollis ) kidolgozása és népszerűsítése PJ Jannetta amerikai idegsebészé .
A mikrovaszkuláris kompresszió elmélete a neurovaszkuláris konfliktus fogalmán alapul, vagyis az agytörzsbe való belépési/kilépési pontján lévő agyideggyök és a szomszédos ér közötti konfliktuson.
A koponyaidegek mikrovaszkuláris kompressziós szindrómáinak kialakulásában a fő etiopatogenetikai tényező a pulzáló ér mechanikai hatása az idegtörzsre, majd a kóros impulzusok terjedése és a megfelelő koponya ideg paroxizmális funkcionális aktivitásának kialakulása (paroxizmális). arcfájdalom - ha a trigeminus idegnek van kitéve, az arcizmok összehúzódásának rohamai - ha az arcidegnek vannak kitéve). A nagy számú megfigyelés során nyert irodalmi adatok szerint leggyakrabban az ideg ütközése az artériával (artéria kisagy elülső alsó, artéria cerebelláris alsó, artéria cerebelláris alsó, vertebralis artéria, basilaris artéria), ritkán az érfal ütközése. ideg a vénás érrel [15] . A neuroimaging módszerek fejlődésével a sebészeti mikroszkópia széles körben elterjedt gyakorlatba való bevezetése, és ennek eredményeként a sebészeti beavatkozások technikájának fejlesztése, az arcideg ektatikus erek általi összenyomása kezdték a hemifacialis görcs fő okának tekinteni, ill. a neurovaszkuláris konfliktus fogalma a mikrovaszkuláris kompressziós szindrómák genezisében egyre több támogatót kezdett szerezni [16] , [17] , [18] , [19] . P. Jannetta posztulátumai szerint az idegkompresszió az ideggyök belépési / kilépési zónájában (REZ - gyökérkilépési / belépési zóna) történik. A gyökérkilépési zónában a vékonyabb központi glia myelin a vastag, perifériás "Schwann myelinbe" kerül át, ezt az anatómiai jellemzőt először H. Obersteiner és E. Redlich írta le 1894-ben (Obersteiner-Redlich zóna). Az erek érintkezése a vesztibuláris ideggyök kilépési zónájával a klinikai képben szédülési panaszok megjelenéséhez vezet, és amikor az erek érintkeznek a cochlearis ideggyök kilépési zónájával, halláskárosodás és fülzúgás panaszai jelennek meg. . Lehetséges az V és VII ideg gyökereinek kombinált összenyomása, ebben az esetben a félgörcsöt arcfájdalom kíséri (a trigeminus neuralgia és a hemifacialis görcs kombinációja).
Így az etiológiától függően a hemifacialis görcs felosztható
Az elsődleges és másodlagos felosztás ma már általánosan elfogadott a szakirodalomban. Az "idiopátiás hemifacialis görcs" kifejezés használata helytelen, mivel a görcs okát megállapították. Jelenleg a mikrovaszkuláris kompresszió elmélete lehetővé teszi a hemifacialis görcs klinikai és neurofiziológiai jellemzőinek magyarázatát. Ezen koncepció alapján dolgozták ki az arc félgörcsének kezelésére leghatékonyabb módszert, a mikrovaszkuláris dekompressziós műtétet. Ez a tény, mint semmi más, a P. Jannetta által kidolgozott elmélet mellett tanúskodik. Kétségtelenül további fejlesztéseket, kiegészítéseket igényel. Egyes tanulmányok rávilágítanak a magas vérnyomás és a hemifacialis görcs közötti kapcsolatra. Az artériás hipertónia a félgörcs kialakulásának kockázati tényezője, mivel a magas vérnyomás hozzájárul az atheroscleroticus vaszkuláris elváltozások progressziójához, ami viszont ektáziájukhoz és kóros kanyargósságukhoz vezet, ami hajlamos az érkompresszió kialakulására. A ventrolateralis medulla oblongata ektatikus erek általi összenyomása viszont artériás magas vérnyomáshoz vezethet [20] . Ebben a kérdésben még mindig nincs tisztaság, és az ok-okozati összefüggést sem sikerült véglegesen megállapítani. A neuroimaging módszerek, elsősorban a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) fejlődése lehetővé tette, hogy a neurovaszkuláris konfliktus elmélete mellett további bizonyítékokat szerezzenek, mivel lehetővé vált az ideggyökér és annak összenyomó érének közvetlen vizualizálása. A mágneses rezonancia képalkotás és a nagy felbontású mágneses rezonancia angiográfia meglehetősen érzékeny módszerek a neurovaszkuláris konfliktusok kimutatására. [21]
A másodlagos (tünetekkel járó) hemifacialis görcs okai
Néha az arc félgörcsjét a cerebellopontine szög volumetrikus képződményei (daganatok, érrendszeri rendellenességek, aneurizmák) okozzák. [22] , [23] , [24] Egy 1642 hemifacialis görcs kezelési eredményeinek elemzését tartalmazó vizsgálatban a cerebellopontine szög daganatai miatt tüneti félgörcsben szenvedő betegek 0,4%-át tette ki. [25] A tömegek megváltoztatják a neurovaszkuláris kapcsolatot, ami az erek elmozdulásához és az ideggyökerekkel való érintkezéshez vezet, vagy közvetlen kompressziós hatást fejtenek ki az arcidegre. [26] , hasonló mechanizmus áll a tünetekkel járó trigeminus neuralgia kialakulásának hátterében a cerebellopontine szög daganataiban [27] .
A félgörcs okai lehetnek sclerosis multiplex , lacunar infarktus a híd területén, a középfül gyulladásos betegségei és a koponya csontjainak deformitásai (például Pagett-kór). A szakirodalom ritka arcfélgörcsöt ír le az arcideg extracranialis részének összenyomódásával - az alsó állkapocs sérüléseivel, a parotis nyálmirigy daganataival, a halántékcsont hemangiomájával.
A primer hemifacialis görcs okát neurovaszkuláris konfliktusnak tekintik, azonban az arcidegben kompresszió következtében fellépő kóros folyamatok nem teljesen tisztázottak. Jelenleg két fő hipotézis létezik. "Central", amely a tüneteket az arcideg magjában bekövetkező változásokkal (hiperexcitabilitás) magyarázza, és a "perifériás", amely a mielinhüvely károsodása és az idegimpulzus ephaptikus átvitele következtében fellépő félgörcs tüneteit magyarázza. idegrostok.
V. Nielsen 1984-ben terjesztette elő az ephaptikus transzmisszió elméletét: az idegkompresszió és az azt követő demyelinizáció eredményeként „hamis” szinapszisok képződnek, amelyek mentén a szomszédos idegrostok mechanikai irritációja miatt méhen kívüli aktivitás váltható ki. V. Nielsen kimutatta, hogy ez a mechanizmus áll az elektrofiziológiai jelenség hátterében, az úgynevezett abnormális izomválaszban hemifacialis görcsben. Ez a jelenség az arc idegének mikrovaszkuláris dekompresszióval történő dekompressziója után eltűnik.
A. Moller és P. Jannetta úgy véli, hogy a fő kóros folyamatok az arcideg magjában mennek végbe perifériás ingerekre válaszul (érkompresszió). K.Digre és J.Corbett egy alternatív hipotézist terjesztett elő: a kompresszió hatására az arcidegben aberráns regeneráció megy végbe, ami az axonális rostok átrendeződéséhez vezet.
A diagnózis a klinikai kép elemzésén és egy alapos neurológiai vizsgálaton alapul, azonban néhány további módszer segíthet a diagnózis felállításában.
Neuroimaging módszerek
A 70-80-as években. A röntgendiagnosztikai módszereket, mint a számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás (CT és MRI) kiegészítőnek tekintették, és főként a másodlagos félgörcsöt okozó szerves patológiák (tumorok, érrendszeri rendellenességek, aneurizmák) kizárására, vagy a kompresszió azonosítására szolgáltak. nagy átmérőjű erek (például ektatikus vertebralis artéria).
A 90-es években. A nagy térerejű, nagy felbontású MR-tomográfok megjelenésével és az ezt követő speciális szoftverek (3D rekonstrukciós programok) kifejlesztésével a módszer lehetőségei jelentősen bővültek. Megjelent a neurovaszkuláris konfliktus non-invazív megjelenítésének lehetősége.
Számos tanulmány kimutatta, hogy az MRI és a nagy felbontású MR angiográfia meglehetősen érzékeny módszerek a neurovaszkuláris konfliktusok kimutatására. [21] , [28]
Nagaseki et al. (1998) munkájában kimutatta, hogy kis átmérőjű erek (AICA és PICA) kimutatása 75,9%-ban, nagy átmérőjű erek (vertebralis artéria) 100%-ban lehetséges, álnegatív eredmények 0%-ban. A szerzők hangsúlyozzák, hogy az MRI diagnosztikai képességei a helyes vetítéstől (ferde sagittális MRI) és a helyesen kiválasztott impulzusszekvenciától függenek [29] .
M. Samii (2002) azonban úgy véli, hogy annak ellenére, hogy az MRI bizonyos esetekben segít a neurovaszkuláris konfliktusok megjelenítésében, az MRI szerinti hiánya nem jelenti azt, hogy valójában nincs konfliktus (álnegatív eredmény). 143 hemifacialis görcsben szenvedő betegből álló sorozatban az MRI 23,4%-ban nem mutatott deformációt vagy az ér arcideggel való érintkezését, de a konfliktust intraoperatívan észlelték, ráadásul ezeknél a betegeknél az ideg több ponton kombinált összenyomása volt az erek által. kis átmérőjű, ami MRI-vel nem volt látható.
A fejlődés jelenlegi szakaszában az MRI a legtöbb esetben lehetővé teszi a hemifacialis görcs okának azonosítását (tumor, aneurizma, cerebellopontine szögben kialakuló vascularis malformáció, demyelinizációs fókusz, lacunaris infarktus fókusz) és a neurovaszkuláris konfliktus vizualizálását, azaz megkülönböztetni a másodlagos és az elsődleges görcsöt.
A cerebellopontine szög területén a neurovaszkuláris kapcsolatok modelljének felépítése háromdimenziós rekonstrukció segítségével hasznos a preoperatív tervezésben. Intraoperatív interaktív 3D rekonstrukciós MR angiográfia is lehetséges a mikrovaszkuláris dekompresszió során.
A neurofiziológia módszerei
A hemifacialis görcsöt egy másik elektroneurofiziológiai jelenség is jellemzi: az arcideg egyik ágának elektromos stimulációja során az arc izmai, amelyeket az arcideg más ágai beidegznek, összehúzódnak, például a temporális ág stimulálásakor összehúzódások lépnek fel. a m. mentalis. Ezt a jelenséget abnormális izomreakció jelenségének (abnormális izomreakció) vagy az oldalirányú tágulás (oldalirányú terjedés) jelenségének nevezik. Úgy gondolják, hogy ez a hatás a neurovaszkuláris konfliktus során az ideg mikrotraumatizálódásából eredő antidróm aktivitás keresztirányú átvitelének köszönhető.
Sok kutató ezt a jelenséget nemcsak diagnózisra, hanem intraoperatív monitorozásra is alkalmazta a mikrovaszkuláris dekompresszió során.
Betegségek és szindrómák, amelyekkel differenciáldiagnózist kell végezni:
1. Esszenciális blepharospasmus 2. Arc myokymia (pszeudofasciculatió) 3. Tic (pszichogén arcgörcs) 4. Fokális kérgi rohamok, amelyek az arcizmokat érintik. 5. Az idegrostok rendellenes regenerációja sérülés vagy Bell- bénulás után ( posztparalitikus hemispasmus ) 6. Késleltetett (késői) diszkinézia (antipszichotikumok szedésének szövődményeként).
Ebbe a listába tartozik még a Meige-szindróma (a blepharospasmus és az oromandibularis dystonia kombinációja), a hemimasticatory görcs.
Konzervatív terápia
A kezeléshez különböző farmakológiai csoportokba tartozó gyógyszereket használnak. Carbamazepin , clonazepam , gabapentin , levetirace , baclofen , azonban a gyógyszerek hatását kis betegmintákban vizsgálták, nem voltak placebo-kontrollos vizsgálatok, így a gyógyszeres kezelés hosszú távú hatása kétséges.
A gyógyszerek állandó, meglehetősen nagy dózisú bevitele szükséges, ezeknek a gyógyszereknek kifejezett nyugtató mellékhatása van, amely csak befolyásolja a betegek életminőségét.
Botulinum toxin ( botulinum toxin )
Az A típusú botulinum toxin bevált a kezelésben . A gyógyszer hatékonyságának vizsgálatát a bizonyítékokon alapuló orvoslás elveinek figyelembevételével végezték - a botulinum toxin hatásának vizsgálatát nagy betegmintákon végezték el. 2000-ig) kettős-vak, placebo-kontrollos vizsgálattal. A gyógyszert szubkután vagy intramuszkulárisan adják be az érintett izmokba. Különösen vonzó a botulinum toxin alkalmazása a betegség korai szakaszában.
Az injekciókat azonban átlagosan 3-4 havonta kell elvégezni, a gyógyszer költsége meglehetősen magas, ráadásul szigorúan be kell tartani a tárolási szabályokat. A kezelés hatékonysága (a tünetek jelentős regressziója) a különböző szerzők szerint 70-75%. A következő szövődményeket írják le - ptosis , keratitis, diplopia, epiphora (retenciós könnyezés), nyálfolyás, strabismus (strabismus), a szövődmények aránya 2-14%.
Mikrovaszkuláris dekompresszió
A mikrovaszkuláris dekompresszió korszaka előtt a görcskezelés általában az arcideg perifériás részének vagy a pontocerebellaris szög régiójában lévő ideg egy részének súlyos vagy közepesen súlyos traumájára korlátozódott. Az arcideg perifériás részének vagy ágainak teljes vagy részleges roncsolása műtéti úton vagy glicerin vagy etanol injekcióval történt, görcs helyett az arcideg parézise alakult ki. 3-6 hónap elteltével az ideg regenerációja miatt rendszerint kiújult a görcs. Myectomiát is végeztek - a m. egyoldalú reszekcióját. orbicularis oculi és a m. corrugator supericiliaris.
Jelenleg az extracranialis destruktív eljárások alacsony hatékonyságuk miatt gyakorlatilag nem használatosak, és csak történelmi jelentőséggel bírnak.
Figyelembe véve a trigeminus neuralgia kezelésében szerzett tapasztalatait, P. Jannetta felvetette, hogy a hemispasmus kialakulásában döntő szerepe van a vascularis kompressziónak az idegkilépési zónában, ahol a perifériás mielin átjut a központiba. Részletesen kidolgozta és népszerűsítette a mikrovaszkuláris dekompresszió működését neurovaszkuláris szindrómákban. 1966 februárjában hajtotta végre az első dekompressziót a hemifacialis görcs miatt. 1970- ben jelent meg P. Jannetta első cikke a mikrovaszkuláris dekompresszióról a hemifacialis görcs kezelésében.
A művelet abból áll, hogy protektort helyeznek (általában teflont használnak) az ütköző ér és az ideg közé, ezzel megszüntetve a kóros impulzusláncot. 1999-ben jelent meg M.McLaughlin, PJ Jannetta és munkatársai munkája, amelyben a neurovaszkuláris szindrómák mikrovaszkuláris dekompressziójának végrehajtásában szerzett több mint 30 éves tapasztalatot foglalták össze, és 4400 műtét eredményeit elemezték. [15] .
Az elmúlt évek során számos tudományos központ elegendő anyagot halmozott fel az arc félgörcsének mikrovaszkuláris dekompressziójáról, és számos tanulmányt publikáltak, amelyek arra utalnak, hogy az arcideg mikrovaszkuláris dekompressziója a neurovaszkuláris konfliktusok által okozott elsődleges arcgörcs hatékony kezelése. A művelet hatékonysága különböző szerzők szerint 86-93%.