| Tüdő hamartoma | |
|---|---|
| A tüdő hamartoma, egy darab tüdőszövettel együtt eltávolítva. A hamartoma könnyen elválasztható a környező tüdőparenchymától. | |
| ICD-10 | D 14,3 , Q 85,9 |
| MKB-9-KM | 235,7 [1] |
| BetegségekDB | 19785 |
| Háló | D006222 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A tüdő hamartoma ( más görög ἁμάρτημα - hiba, defektus és -ωμα szóból ὄγκωμα - tumor) egy veleszületett eredetű jóindulatú tüdődaganat , amely a tüdőszövettel együtt porcos , zsíros , rostos szerkezetű. A tüdő hamartoma, amely ugyanazokból a komponensekből áll, mint maga a tüdő, szabálytalan elhelyezkedésével és differenciálódási fokával különböztethető meg [2] . Ennek a nozológiai formának a stabil epidemiológiai gyakorisága ellenére a korábbiakhoz hasonlóan továbbra is nehéz a hamartoma diagnosztizálása, differenciálása a tüdő egyéb volumetrikus képződményeivel, elsősorban primer és metasztatikus malignus folyamatokkal . Ráadásul korunkban az orvosok körében a tüdő hamartomával kapcsolatos általános elképzelések gyakran homályosak és gyakran tévesek [3] .
A tüdő porcos daganatát először Hermann Lebert német orvos írta le 1845-ben az orvosi szakirodalomban.(Hermann Lebert, 1813-1878) [4] . A szövettani szerkezetet és a makroszkópos képet később Rudolf Ludwig Karl Virchow (1863), Hans Chiari (1883), Felix Victor Birch-Hirschfeld (1887), Maurice Letul tanulmányozta.(Maurice Letulle, 1897), A. I. Abrikosov (1903), Hart (1906), azonban a porcos tüdődaganatok intravitális kimutatásáról szóló jelentések csak a 20. században jelentek meg, ami a radiológia megjelenéséhez és fejlődéséhez kapcsolódik . Hickey és Simpson szerint 1926-ban már 40 esetben mutatták ki a tüdő porcos daganatát a világirodalomban. Ezt követően a mellkassebészet sikeres fejlődésével összefüggésben szignifikánsan gyakoribbá váltak a tüdő hamartomák kimutatásáról szóló jelentések [5] .
Tudományos orvosi körökben sokáig nem volt konszenzus a tüdő porcdaganatainak okairól. Hans Chiari, aki felfedezte ezt a formációt a bronchiectasia hátterében , úgy vélte, hogy a porcos daganatok krónikus gyulladás hátterében fordulnak elő. Hasonló nézeteket vallott Rudolf Virchow, Johann Orth(Johannes Orth) és néhány más patológus. Will azt javasolta, hogy a tüdő kondromái az úgynevezett "bronchiogén szövetből" - a csírakopoltyúívekből - származnak . A fenti tudósok mindegyike egyetértett abban, hogy a hamartomák valódi daganatok. Azonban még a 19. század végén és a 20. század elején Felix Victor Birch-Girshfeld, Maurice Letul és A. I. Abrikosov úgy gondolta, hogy a porcos daganatok az embrionális időszakban a hörgőfa elemeiből keletkeznek (A. I. Abrikosov szerint , ez a nézőpont megerősítette az adenomatózus struktúrák jelenlétét ezekben a képződményekben) [5] .
A hamartoma kifejezést először Eugene Albrecht (Eugen Albrecht, 1872-1908) német patológus javasolta 1904-ben a máj dysembrioplasia leírásakor [6] [7] [8] [9] . Feller 1922-ben használta először ezt a kifejezést a tüdődaganatokra, mivel úgy vélte, hogy minden addig leírt jóindulatú tüdődaganat hamartomának minősíthető. 1930-ban Bayer ezt a kifejezést más szövetelemeket tartalmazó porcos tüdődaganatokra használta [5] . Goldsworthy 1934-ben a „hamartoma” kifejezést jóindulatú tüdődaganatokra alkalmazta, amelyek főleg zsír- és porcszövet kombinációjából állnak [10] .
Annak ellenére, hogy a hamartoma nem szervspecifikus kóros állapot, jelenleg az orvosi világirodalomban a "hamartoma" kifejezést általában a tüdőképződményekre vonatkozóan használják [3] .
A hamartoma a leggyakrabban észlelt jóindulatú tüdődaganat [11] (az összes perifériás jóindulatú tüdődaganat körülbelül 60-64%-át teszi ki [12] , az összes jóindulatú daganat és egy nem epiteliális daganatszerű képződmény 60-69,6%-át teszi ki. a tüdőszövet természete [3] , az összes jóindulatú tüdődaganat 75%-a [10] és az összes tüdődaganat 5-8%-a [10] ) [6] . Különböző szerzők szerint a boncolási hamartomákat 0,025-0,32%-os gyakorisággal észlelik [10] [13] . Ritkán endobronchialis hamartomák (1-12% [14] , 20% [10] ) figyelhetők meg , míg még ritkábban a nagy hörgőkben lokalizálódnak [15] . Gyakrabban fordulnak elő 25 évnél idősebb betegeknél (40-70, átlagosan - 49 év) [13] , és férfiaknál 2-4-szer gyakrabban, mint nőknél [10] [12] . A perifériás hamartoma 3-szor nagyobb valószínűséggel lokalizálódik a tüdő elülső szegmensében, mint a hátsóban [16] . A jobb tüdő kétszer gyakrabban érintett, mint a bal [4] . Ritkán előfordul, hogy az egyik vagy mindkét tüdőben többszörös hamartomák fordulnak elő [11] . A többszörös tüdő hamartoma nőknél a Carney-triád (Carney-triász: gyomor leiomyoblastoma , tüdő hamartoma és extraadrenalis paraganglioma) [2] [17] [18] , valamint Cowden-szindróma (bőr- és nyálkahártya elváltozások, a belső szervek többszörös jóindulatú daganatai, valamint az emlő- , pajzsmirigy- , húgyúti és gyomor-bélrendszeri daganatok fokozott kockázata) [12] . Nagyon lassú növekedés jellemzi [4] [10] .
A hamartoma egy embrionális fejlődési rendellenesség eredménye, a csíraszövetek különböző elemeit tartalmazza . Kialakulása a hörgők anlagének megsértésével és a hörgővese szűkült részei körüli szöveti komponensek daganatszerű növekedésével jár [15] . Annak ellenére, hogy a csíracsírák ilyen kóros lerakódása már az embrionális periódusban is előfordul, általában a hamartomáknak nincs látható megnyilvánulása a beteg felnőttkoráig [13] A hamartoma ugyanazokból a komponensekből áll, mint az a szerv , ahol található, de helytelen elhelyezkedésében és differenciálódási fokában különbözik . Ez megkülönbözteti a hamartomát a teratomától , amely szintén e szerv számára idegen szöveti rudimentumokból áll [3] .
Makroszkóposan a hamartoma általában lekerekített, sima vagy finoman göröngyös felületű, sűrűn rugalmas vagy sűrű textúrájú, nincs kapszula, de egyértelműen elhatárolódik a környező tüdőszövettől [ 14] . A metszeten a daganat szürkés vagy szürkéssárga, karéjos, porcgócokat tartalmaz , rostos rétegek választják el egymástól, gyakran mészzárványok határozhatók meg [19] . Egyes esetekben az ágyából eltávolított hamartoma külön lebenyekre bomlik fel. A daganatágyat összenyomott alveolusok alkotják , nincs anatómiai kapcsolat közte és a daganat között, ami megmagyarázza a hamartoma műtét közbeni hámlási lehetőségét [20] [21] . A legtöbb tüdő hamartóma átmérője nem haladja meg a 4 cm-t, de néha elérheti a 10 cm-t is [2] . Az orvosi szakirodalomban elszigetelt leírások találhatók óriás hamartomák kimutatásának eseteiről [22] , amikor a daganat a tüdő 2 lebenyét, sőt a mellkas megfelelő felének 3/4-ét is elfoglalta (Prozorov A. E., 1939) [16] [20] .
Mikroszkóposan meghatározzák az atipikus szerkezetű hialin vagy ritkábban rugalmas porcot , amely körül zsíros és rostos vagy myxoid kötőszöveti rétegek helyezkednek el , esetenként hialinizáltak, kis lekerekített vagy ovális magokkal. A csontosodás vagy meszesedés területeit is azonosítják . Néha simaizomrostok , limfoid felhalmozódások találhatók [14] [20] [21] . A porcos lemezek között gyakran résszerű járatokat találnak, amelyek cisztákká alakulhatnak . Ezeknek a járatoknak és cisztáknak a bélését mirigyhám képezi . A hamartoma epithelialis komponensét általában kisszámú elváltozásos mirigy- és papilláris struktúra képviseli [15] .
Az intrapulmonális elhelyezkedésű hamartomák általában tünetmentesen alakulnak ki és fejlődnek ki. A subpleurális hamartoma progresszív növekedésével a betegek szokatlan vagy fájdalmas érzéseket észlelhetnek a mellkas megfelelő felében [24] . Azokban az esetekben, amikor a hamartoma a hörgő falából származik , növekedése a hörgők átjárhatóságának megsértésével járhat, köhögésre panaszkodnak kis mennyiségű nyálkahártya vagy nyálkahártya-gennyes köpet elválasztásával, nagyon ritkán vérzést észlelnek [ 13]. ] [19] [25] , valamint zihálás a tüdőben és légszomj , ami helytelenül bronchiális asztmaként értelmezhető [10] .
Röntgenfelvételeken az intrapulmonalis lokalizációjú hamartomák egyetlen (sokkal ritkábban többszörös) gömb alakú árnyékoknak ( szoliter pulmonalis csomópontoknak ) tűnnek, világos, enyhén hullámos kontúrokkal [19] ; lebenyes szerkezettel a daganat körvonalai göröngyösek lehetnek. Jellemzőek a mészzárványok , amelyek külön szemcsék vagy központi konglomerátum formájában helyezkednek el. Gyakran előfordul, hogy a tumor központi részének árnyékának intenzitása sokkal magasabb, mint a marginális szakaszoké (a hamartoma megkülönböztető jellemzője más daganatoktól ). A hamartoma körüli pulmonalis mintázat általában változatlan [24] . Néha periféria van a periféria körül (tumorágy). Jellemzője a tüdő gyökerében bekövetkező változások és a pleurális reakciók hiánya. Hosszú távú dinamikus megfigyelés esetén a hamartoma méretei rendkívül lassan változnak, de a meszes lerakódások intenzitása gyakran előrehalad [6] [20] .
A radiológiai megnyilvánulások sajátosságaival összefüggésben a hamartomák 4 változatát különböztetjük meg:
Az endobronchiális hamartomák direkt (gömb alakú daganatszerű képződés a hörgő lumenében, röntgen-tomográfián egyenletes és világos kontúrokkal ) és indirekt jelekkel (a hörgőelzáródás különböző röntgensugaras megnyilvánulásai: hipoventiláció, atelektázia vagy duzzanat, inga- mint a mediastinum elmozdulásai , másodlagos bronchiectasia) [2] [23] [26] [27] .
A komputertomográfia fő előnye a sima mellkas röntgennel szemben a tüdőhamartomában szenvedő betegek vizsgálatánál, hogy a vékony metszetek készítése révén a daganat belső felépítése részletesebben is felmérhető. Ebben a tekintetben a kalcium- és zsírzárványok jobban láthatók számítógépes tomográfiával, mint radiográfiával [2] [10] .
A mellkasi szervek számítógépes tomográfiáján az összes szövettani fajta hamartómái megkülönböztethetők ovális alakú, különböző átmérőjű, tiszta kontúrokkal rendelkező térfogati formáció formájában, amely a változatlan tüdőszövet hátterében helyezkedik el, a közeli interlobar vagy borda mellhártya reakciója nélkül. . Az esetek mintegy felében a hamartoma szerkezete heterogén: vagy a központi elhelyezkedésű meszesedés miatt (15-30%-ban), vagy a -130 HU -ra csökkent sűrűségű területek miatt (zsírszövet, 34-50 százalékban). %). A zsír és a kalcium zárványainak kombinációja egy daganatban a hamartoma jellegzetes jele. A meszesedés gyakorisága a hamartoma méretével növekszik: 10%-ról 2 cm-nél kisebb daganatoknál 75%-ra 5 cm-nél nagyobb hamartomáknál [2] . Ha a daganat a tüdő köpenyrészében helyezkedik el, hangsúlyos kontúrokkal és sima felülettel rendelkezik, és ha a hamartoma a tüdőszövet vastagságában lokalizálódik, akkor a gyökértől távolabbi pólusa hangsúlyos kontúrokkal és sima felülettel rendelkezik, míg a tüdő gyökere felé eső pólus tiszta marad, de a tüdőszövetbe benyúló sok rövid rostos sáv miatt hullámos karaktert nyer. A hamartoma hossztengelyének jellegzetes tájolása is megfigyelhető: ha ez a daganat a tüdőszövet bármely részében található, a hossztengelye mindig a tüdőgyökére irányul [3] .
A kép bolusos kontrasztjavításával végzett számítógépes tomográfia a hamartoma sűrűségének fokozatos növekedését mutatja a kontrasztfokozás minden fázisában. Jellemző, hogy az artériás fázisban a képződő szövet sűrűségének növekedése 57,2%-kal, a vénás fázisban - 26,4%-kal [Comm 1] [3] .
A fibrobronchoszkópia lehetővé teszi a hamartoma diagnosztizálását olyan esetekben, amikor az a hörgő falából származik. Az endobronchiális hamartoma a hörgők falán vagy a bronchiális "sarkantyú" régiójában helyezkedhet el, gömbölyű vagy kúpos alakú, fehéres színű és széles alappal. A hamartomát borító nyálkahártya nem változott. Műszeres tapintással köves sűrűségű, ami jelentős nehézségeket okoz a biopszia vételében a daganatból [4] .
A fibrobronchoszkópiával végzett transzbronchiális ultrahang lehetővé teszi a bronchus közelében elhelyezkedő hamartoma célzott transzbronchiális punkciós biopsziáját . Az így nyert anyag citológiai vizsgálata lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a további kezelési taktika meghatározását [10] .
Az ultrahangot (ultrahangot) általában nem használják a tüdő hamartomák kimutatására. Ha azonban a mellkasfal mellett szubpleurális hamartoma található, az ultrahanggal láthatóvá tehető a mellkasfalon keresztül ultrahangos kontroll mellett végzett célzott punkciós biopsziával [2] [24] . Transthoracalis punkciós biopszia elvégzése számítógépes tomográfia vezérlése mellett is lehetséges [10] .
Mivel a perifériás (parenchymalis) hamartomában a végső diagnózis csak az eltávolított daganat szövettani vizsgálata után állapítható meg , a kezelés fő módja a műtéti módszer [19] . Jelenleg az orvosi irodalomban a tüdő hamartoma műtéti beavatkozásának alábbi indikációi vannak meghatározva:
A daganat méretétől, elhelyezkedésétől és anatómiai hozzáférhetőségétől, valamint a kapcsolódó jellemzőktől függően lehetséges a műtét elvégzése tumor enukleáció , ékreszekció, szegmentektómia , lobectomia vagy pneumonectomia mértékében [10] . A szubpleurálisan elhelyezkedő hamartomák egyszerű hámlasztással eltávolíthatók, miután a mellhártyát és a tüdő kérgi rétegét bemetsszük rajtuk; az utóbbi időben lehetővé vált video- asszisztált thoracoscopos technikákkal, traumás bemetszés nélkül ( thoracotomia ) [19] [23] .
A tüdő parenchymalis hamartómája esetén a lobectomia vagy pneumonectomia indikációi a következők:
Endobrochiális lokalizáció esetén bizonyos esetekben lehetőség van a tumor kivágására fibrobronchoszkópia során nagyenergiájú lézerrel [19] vagy elektrokoagulációs hurokkal anélkül, hogy a tumor növekedése megismétlődik. Az orvosi szakirodalomban az endobronchialis hamartomák krioterápiával (krioablációval), argonplazma koagulációval vagy különféle technikák kombinációjával történő eltávolításáról is olvashatnak [26] . Egyes esetekben endobronchialis hamartomák esetén nyílt bronchoplasztikus műtétet végeznek [10] .
Az atelektáziával, az általuk kiürült tüdőrész destrukciójával járó endobronchialis hamartomákat, vagy gyakran visszatérő tüdőgyulladásokat szegmentális vagy nagyobb léptékű anatómiai reszekcióval távolítják el [19] [26] .
Ha jelentős ellenjavallatok vannak a műtét elvégzésére, akkor hosszú távú diszpanziós megfigyelés lehetséges [19] [23] .
A hamartoma prognózisa kedvező [2] . A hamartomák általában nagyon lassan nőnek [10] [11] , de gigantikusak is lehetnek [22] [25] . A rosszindulatú hamartoma esetei nagyon ritkák [15] [23] : a rosszindulatú daganat esélye nem haladja meg az 5-7%-ot [3] [12] , egyes szerzők általában kizárják ezt a lehetőséget, kétségbe vonva a rosszindulatú daganatra vonatkozó egyedi megfigyelések megbízhatóságát [14]. ] [16] [20] . A rosszindulatú daganatok a formáció mesenchymális (chondrosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma) és epitheliális komponenseiben egyaránt előfordulnak (adenocarcinoma [15] , epidermoid rák), áttéttel a nyirokcsomókban , a mellhártyában, a májban, a gerincben [3] .