Melkerson-Rosenthal szindróma

Melkerson-Rosenthal szindróma
ICD-10 G51.2 _
MKB-10-KM G51.2
ICD-9 351,8
OMIM 155900
BetegségekDB 31963
eMedicine derm/72 
Háló D008556

A Melkerson-Rosenthal-szindróma (más néven Miescher-Melkerson-Rosenthal-szindróma) egy ritka neurológiai rendellenesség, amelyet visszatérő arcbénulás , az arc és az ajkak (általában a felső ajak) duzzanata, valamint a nyelvben redők és barázdák kialakulása jellemez . [1] Gyermekkorban vagy korai serdülőkorban kezdődik. Időnkénti rohamok után (több naptól több évig) a duzzanat fennmaradhat, növekedhet, végül állandósulhat. Az ajkak megkeményedhetnek és kirepedezhetnek, vörösesbarna elszíneződéssel. A Melkerson-Rosenthal-szindróma oka ismeretlen, de lehet genetikai hajlam. Megfigyelték, hogy Bolíviában bizonyos etnikai csoportok körében különösen gyakori. Ez a Crohn -betegség vagy a szarkoidózis tünete lehet .

Kezelés

A kezelés tüneti jellegű, és tartalmazhat nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (NSAID) és kortikoszteroidokat a duzzanat csökkentésére , antibiotikumokat és immunszuppresszánsokat . Műtét javasolt az arc idegeire nehezedő nyomás enyhítésére és a duzzanat csökkentésére, de hatékonysága továbbra is bizonytalan. Masszázs és elektromos stimuláció is biztosítható.

Előrejelzések

A Melkerson-Rosenthal-szindróma időszakosan kiújulhat az első megjelenése után. Krónikus betegséggé válhat. A nyomon követésnek ki kell zárnia a Crohn -betegség vagy a szarkoidózis kialakulását .

Névnév

Az állam Ernst Melkersonról és Kurt Rosenthalról kapta a nevét. [2] [3] [4]

Kutatás

A NINDS támogatja a neurológiai rendellenességek, például a Melkersson-Rosenthal-szindróma kutatását. A kutatások nagy része arra irányul, hogy növelje az ismeretek szintjét ezekről a rendellenességekről, és találjon módokat ezek kezelésére, megelőzésére és végső soron megszabadulására.

Jegyzetek

  1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews-féle bőrbetegségek : Klinikai bőrgyógyászat  . - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0 .
  2. synd/9 a Who Named It?
  3. Melkersson, E. Ett fall av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ödem  (svéd)  // Hygiea : tidning. - Stockholm, 1928. - Bd. 90 . - S. 737-741 .
  4. Rosenthal, C. Klinisch-erbbiologischer Beitrag zur Konstitutionspathologie. Gemeinsames Auftreten von Facialislähmung, angioneurotischem Gesichtsödem und Lingua plicata in Arthritismus-Familien  (német)  // European Archives of Psychiatry and Clinical Neuroscience : bolt. - 1931. - Bd. 131 . - S. 475-501 . - doi : 10.1007/bf02865984 .