Monoklonális gammopathia

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2021. június 2-án felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzéshez 1 szerkesztés szükséges .
monoklonális gammopathia
ICD-10 D47.2
ICD-O 9765/1

A monoklonális gammopathia vagy paraproteinémia [1] a betegségek  egy egész osztályának gyűjtőneve , amelyekben az immunglobulinok (gamma-globulinok) kóros, kémiai szerkezetében, molekulatömegében vagy immunológiai tulajdonságaiban megváltozott szekréciója történik egy plazmasejtek klónja által. vagy B-limfociták . Ezek az immunglobulinok aztán megzavarják bizonyos szervek és rendszerek, például a vesék működését , ami a betegség tüneteinek kialakulásához vezet.

A monoklonális gammopátia akkor lehet jóindulatú, ha a kóros immunglobulinokat szekretáló sejtek klonális populációja nem hajlamos ellenőrizhetetlenül növekedni és szaporodni, illetve nem növeli ellenőrizhetetlenül a kóros fehérjetermelést. És rosszindulatúak is lehetnek, amikor a kóros fehérjét termelő klonális populáció hajlamos az állandó ellenőrizetlen növekedésre és szaporodásra, és ennek következtében e fehérje szekréciójának fokozódására.

A rosszindulatú monoklonális gammopathia közé tartoznak például olyan betegségek, mint a Waldenström-féle makroglobulinémia , könnyűlánc-betegség stb.

A rosszindulatú monoklonális gammopathia összességében, mint egy osztály, kevésbé reagál a kemoterápiára, mint a legtöbb hemoblasztózis, de általában lassabb, kevésbé rosszindulatú lefolyású.

A jóindulatú monoklonális gammopathia gyakran túlzott krónikus antigénstimuláció következtében alakul ki, ami a plazmasejtek bizonyos klónjainak fokozott szaporodásához vezet. Ilyen például a jóindulatú monoklonális gammopathia, amelyet csontvelő-transzplantáció után, ritkábban szervek és szövetek átültetése után vagy egyes krónikus fertőzésekben figyeltek meg.

Jegyzetek

  1. Myeloma multiplex és paraproteinémiák immunológiai diagnosztikája | LMD Orvosi Központ . lab-md.ru _ Hozzáférés időpontja: 2020. július 27.