Sjögren-szindróma

A Sjögren-szindróma  a kötőszövet autoimmun szisztémás elváltozása, amely a külső szekréciós mirigyek, elsősorban a nyál- és könnymirigyek kóros folyamatban való érintettségében, valamint krónikusan progresszív lefolyásban nyilvánul meg. [3]

A nevet a svéd szemész, Henrik Sjögren (1899-1986) tiszteletére adták, aki először írta le ezt a szindrómát.

Tíz Sjögren-szindrómában szenvedő betegből kilenc nő, gyakrabban menopauzában szenved, bár a szindróma bármely életkorban előfordul nőknél és férfiaknál egyaránt. Az Egyesült Államokban a betegek számát körülbelül 4 000 000 emberre becsülik, ami miatt ez a betegség a második leggyakoribb az autoimmun reumás betegségek között.

A Sjögren-szindróma létezhet önmagában (elsődleges), vagy sok évvel más reumás betegségek, például rheumatoid arthritis , szisztémás lupus erythematosus , szisztémás scleroderma , primer biliaris cirrhosis stb. (másodlagos Sjögren-szindróma) megjelenése után alakulhat ki.

Etiológia

Ez a szindróma autoimmun betegségekre utal.

Patogenezis

Az autoimmun folyamat a kiválasztó sejtek és a kiválasztó csatornák hámjának apoptózisához vezet , ami a mirigyszövet károsodását okozza [4] .

A Sjögren-szindróma az IL-1RA , az interleukin-1 (IL-1) antagonista agy- gerincvelői folyadék szintjének emelkedésével jár . Ez arra utal, hogy a betegség az IL-1 rendszer aktivitásának növekedésével kezdődik , ami kompenzálóan az IL-1RA növekedésével jár, hogy csökkentse az IL-1 receptorokhoz való kötődését. Másrészt a Sjögren-szindrómára jellemző a nyál IL-1 szintjének csökkenése, ami a szájnyálkahártya gyulladásához és annak kiszáradásához vezethet. [5] [6]

Klinikai kép

A Sjögren-szindróma jellegzetes tünete a nyálkahártyák általános szárazsága, leggyakrabban:

1. Xeroftalmia ("száraz szem", száraz szem). A kezdeti szakaszban a betegek nem panaszkodhatnak. A betegség további progressziójával égő érzés, fájdalom, "homok" van a szemekben.
2. Xerostomia ("szájszárazság", szájszárazság). A nyálmirigyek károsodása miatt csökken a nyálelválasztás. Krónikus parotitis, stomatitis, caries alakul ki. A betegek panaszkodnak a szájüreg súlyos szárazságáról, a száj sarkában lévő "elakadásokról", beszédzavarról, és a későbbi szakaszokban még az étel lenyelésének megsértéséről ( dysphagia ).

Ezenkívül a Sjögren-szindróma károsíthatja a következőket:

1. bőr - súlyos szárazság;
2. nasopharynx - kéreg kialakulása az orrban, otitis kialakulása az Eustachianus cső vereségében, sinusitis;
3. hüvely - viszketés, fájdalom;
4. légzőrendszer - tracheobronchitis;
5. emésztőrendszer - atrófiás gastritis szekréciós elégtelenséggel, hipokinetikus biliáris diszkinézia, hasnyálmirigy-gyulladás;
6. vesék - glomerulonephritis;
7. vérerek - Raynaud-szindróma ;
8. perifériás idegrendszer - polyneuropathia, arc ideggyulladása, trigeminus ideg [7] .

Gyakran fejleszt egy kifejezett erőcsökkenést , fájdalmat az ízületekben, izmokban.

A másodlagos Sjögren-szindrómában szenvedő betegeknél primer reumás betegség tünetei vannak, például szisztémás lupus erythematosus , rheumatoid arthritis vagy szisztémás scleroderma .

Diagnosztika

A Sjögren-szindróma diagnózisát nehezíti a tünetek sokfélesége, valamint más betegségek tüneteihez való hasonlóságuk. Bizonyos tesztek kombinációja azonban segíthet a diagnózis felállításában:

1. ANA profil (anti-nukleáris antitest - antinukleáris antitestek ). Tipikus markerek az SSA/Ro és az SSB/La, amelyek közül az SSB/La specifikusabb; Az SSA/Ro gyakran társul más autoimmun állapotokhoz, de gyakran jelen van Sjögren-szindrómás betegeknél. [8] [9]
2. Schirmer tesztje . Felméri a könnytermelést: az alsó szemhéj mögé szűrőpapírcsíkot helyezünk öt percre, majd megmérjük a könnyel megnedvesített papír hosszát. Az 5 mm-nél kevesebb a Sjögren-szindróma mellett szól. Emlékeztetni kell arra, hogy a könnyezés funkciója az életkorral, valamint néhány más rendellenesség esetén csökken.
3. Szialometria.
   1. Normális esetben, ha aszkorbinsavval stimulálják, körülbelül 2,5-6,0 ml nyál választódik ki 5 perc alatt.
   2. Nem stimulált nyálgyűjtés. A páciens nyálat gyűjt egy kémcsőben 15 percig. Az 1,5 ml-nél kisebb eredmény pozitívnak minősül.
4. Szialográfia. Röntgen-kontraszt vizsgálat. A kontrasztot a parotis nyálmirigy csatornájába fecskendezik, amely a száj előtt nyílik az arcban, a felső állkapocs második nagy őrlőfogának nyakának szintjén. Ezt követően röntgenfelvétel készül erről a területről. A Sjögren-szindrómában a csatorna tágulásának és destrukciójának területei feltárulnak [10] .
5. A szem vizsgálata réslámpával (Grinchela-Sinchela lámpa). Lehetővé teszi a szem felszínének szárazságának észlelését.
6. Kisebb nyálmirigyek biopsziája. A nyálmirigyek limfociták általi beszűrődését találják.
7. A nyálmirigyek ultrahangos vizsgálata. Egyszerű, nem invazív, biztonságos diagnosztikai módszer. A mirigyek parenchymájában kis - 2-6 mm - hypoechoiás területek találhatók, amelyek limfocita infiltráció. Gyakran vannak kövek a mirigyek csatornáiban.

Kezelés

Jelenleg nincs specifikus kezelés a mirigyek működésének helyreállítására. Ehelyett tüneti és támogató ellátást biztosítanak.

A xeroftalmia kezelésére műkönnyet használnak , olyan készítményeket, amelyek összetételükben hatóanyagot, a szaruhártya hámvédőjét, a hipromellózt tartalmazzák. Egyes betegek kénytelenek védőszemüveget használni a helyi páratartalom növelése érdekében. Ezen kívül ciklosporint alkalmaznak , amely elnyomja a könnymirigyek gyulladását.

A xerostomia leküzdésére olyan gyógyszerek állnak rendelkezésre, amelyek serkentik a nyáláramlást, például a pilokarpin . Javasolt étellel vizet inni. Az oropharynx súlyos szárazsága esetén műanyag spray-palackot használnak 1% -os vizes glicerinoldattal.

Sjögren-szindróma esetén megnő a fogszuvasodás kockázata , ezért gondos fogászati ​​ellátás szükséges.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek alkalmazhatók mozgásszervi tünetek kezelésére.

A súlyos szövődményekben szenvedő betegek kortikoszteroidokat , immunszuppresszív gyógyszereket és néha intravénás immunglobulinokat kaphatnak. Ezenkívül a metotrexát , a hidroxiklorokin (plaquenil) segít.

Előrejelzés

A Sjögren-szindróma károsíthatja a létfontosságú szerveket stabil állapotba való átmenettel, fokozatos progresszióval, vagy fordítva, hosszú távú remisszióval. Ez a viselkedés más autoimmun betegségekre is jellemző. [tizenegy]

Egyes betegeknél enyhe szem- és szájszárazság tünetei jelentkezhetnek, míg másoknál súlyos szövődmények alakulnak ki. Egyes betegeket a tüneti kezelés teljes mértékben segíti, másoknak állandóan látásromlással, állandó kellemetlen érzéssel a szemekben, gyakran visszatérő szájüregi fertőzésekkel, a fültőmirigy nyálmirigy duzzanatával , rágási és nyelési nehézségekkel kell küzdeniük. Az állandó erővesztés és ízületi fájdalom súlyosan rontja az életminőséget.

Egyes betegeknél a vesék részt vesznek a kóros folyamatban - glomerulonephritisben, ami proteinuriához , a vesék koncentrációs képességének megsértéséhez és a distalis vese tubuláris acidózisához vezet .

A Sjögren-szindrómában szenvedő betegeknél nagyobb a non-Hodgkin-limfóma kialakulásának kockázata, mint az egészségeseknél és az egyéb autoimmun betegségekben szenvedőknél. [12] A betegek körülbelül 5%-ánál alakul ki limfóma valamilyen formája. [13]

Ezenkívül azt találták, hogy a terhesség alatt Sjögren-szindrómában szenvedő nők gyermekeinél nagyobb a kockázata a veleszületett szívblokkolással járó újszülöttkori lupus erythematosus kialakulásának . [tizennégy]

Jegyzetek

1. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
2. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ Sjögren-szindróma (száraz szindróma, 0322) . Letöltve: 2010. október 17. Az eredetiből archiválva : 2010. december 28.. (határozatlan)
4. ↑ Sjogren-szindróma: apoptózis anti-SSA és anti-SSB antitestek által (hozzáférhetetlen kapcsolat) (2006). Archiválva az eredetiből 2011. július 27-én. (határozatlan) 
5. ↑ Harboe E, Tjensvoll AB, Vefring HK, Gøransson LG, Kvaløy JT, Omdal R. (2009). Fáradtság az elsődleges Sjögren-szindrómában – összefüggés az állatok betegséges viselkedésével? Brain Behav Immun.23(8):1104-8. doi : 10.1016/j.bbi.2009.06.151 PMID 19560535
6. ↑ Perrier S, Coussedière C, Dubost JJ, Albuisson E, Sauvezie B. (1998) IL-1 receptor antagonista (IL-1RA) génpolimorfizmus Sjögren-szindrómában és rheumatoid arthritisben. Clin Immunol Immunopathol. 87(3):309-13>
7. ↑ Betegségek - Sjögren-kór - RA "Remény" . Letöltve: 2012. július 17. Az eredetiből archiválva : 2012. július 19.. (határozatlan)
8. ↑ Franceschini F., Cavazzana I. Ro/SSA és La/SSB elleni antitestek  (neopr.)  // Autoimmunitás. - 2005. - február ( 38. évf. , 1. szám ). - S. 55-63 . - doi : 10.1080/08916930400022954 . — PMID 15804706 .
9. ↑ V Goeb et al.  A Sjögren-szindrómát (SSA), SSB-t, kalpasztatint és alfa-fodrint felismerő autoantitestek klinikai jelentősége primer Sjögren-szindrómában  // Klinikai és kísérleti immunológia : folyóirat. - 2007. - Vol. 148. sz . 2 . - P. 281-287 . - doi : 10.1111/j.1365-2249.2007.03337.x . — PMID 17286756 .
10. ↑ A Sjögren-kór és -szindróma diagnózisának kritériumai . Letöltve: 2012. július 17. Az eredetiből archiválva : 2012. július 19.. (határozatlan)
11. ↑ Neurológiai rendellenességek és Sroke Sjögren szindróma országos intézetének információs oldala> http://www.ninds.nih.gov/disorders/sjogrens/sjogrens.htm Archiválva : 2012. július 27. a Wayback Machine -nél
12. ↑ Voulgarelis M., Skopouli FN Klinikai, immunológiai és molekuláris tényezők, amelyek előrejelzik a limfóma kialakulását Sjogren-szindrómás betegekben  (angol)  // Clin Rev Allergy Immunol: folyóirat. - 2007. - Vol. 32 , sz. 3 . - 265-274 . o . - doi : 10.1007/s12016-007-8001-x . — PMID 17992593 .
13. ↑  Tzioufas AG, Voulgarelis M. Frissítés a Sjögren-szindróma autoimmun epithelitiséről: a besorolástól a fokozott neoplasiákig  // Best Practice & Research: Clinical Rheumatology : folyóirat. - 2007. - Vol. 21 , sz. 6 . - P. 989-1010 . - doi : 10.1016/j.berh.2007.09.001 . — PMID 18068857 .
14. ↑ Manthorpe R., Svensson A., Wirestrand LE Késői újszülöttkori lupus erythematosus kezdete primer Sjögren-szindrómás anyától született gyermeknél  //  Annals of the Rheumatic Diseases : folyóirat. - 2004. - november ( 63. évf. , 11. sz.). - P. 1496-1497 . - doi : 10.1136/ard.2003.014944 . — PMID 15479901 .

Szótárak és enciklopédiák	Britannica (online)
Bibliográfiai katalógusokban	NDL : 00571353