| Takayasu szindróma | |
|---|---|
| ICD-11 | 4A44.1 |
| ICD-10 | M 31.4 |
| MKB-10-KM | M31.4 |
| MKB-9-KM | 446,7 [1] [2] |
| OMIM | 207600 |
| BetegségekDB | 12879 |
| Medline Plus | 001250 |
| eMedicine | med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51 |
| Háló | D013625 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A Takayasu-szindróma (nem specifikus aortoarteritis) [* 1] egy autoimmun gyulladásos betegség , amely az aortát és annak ágait érinti [4] . A szisztémás vasculitisek csoportjába tartozik, amelyet a nagy artériák falában produktív gyulladás kialakulása jellemez, ami azok elpusztulásához vezet . A betegség eseteit mindenhol rögzítik, de leginkább a fiatal nők hajlamosak rá [4] . Az érintett nők és férfiak aránya 8:1, a betegség általában a 15. és a 30. év között jelentkezik.
Más néven „ pulzusmentes betegség ” [4] a felső végtagok pulzusveszteségének gyakori előfordulása miatt.
A Takayasu-szindróma esetét először 1908 -ban Dr. Mikito Takayasu írta le a Japán Szemészek Társaságának tizenkettedik éves találkozóján [5] [6] . Dr. Takayasu leírta a szem retináján az erek sajátos gyűrűs megnyilvánulását . Két kollégája (Dr. Onishi és Dr. Kagoshima) ugyanazon a találkozón hasonló megnyilvánulásokról számolt be a pulzusmentes csuklóban szenvedő betegek szemében. Ma már ismert, hogy az erek megjelenése a retinán angiogenezis válaszreakció a nyak artériáinak beszűkülésére, ami megmagyarázza egyes betegeknél a pulzus eltűnését a kéz ereiben.
A morfológiai változások dinamikája bizonyos szabályszerűséggel bír. Granulomatosus arteritisről kiderül, hogy az infiltrátumban túlsúlyban vannak a mononukleáris sejtek, és kis számú óriás többmagvú sejt. Ebben a szakaszban a folyamat az adventitiában és az ér középső héjában, valamint a vasa vasorumban lokalizálódik . A betegség előrehaladtával rostos granulomák képződnek, a rugalmas rostok elpusztulnak, az érfal simaizomsejtjei elnekrotizálódnak. Idővel az ér intimája és középső héja megvastagszik, ami a simaizomsejtek szaporodásának, a kollagén és a mukopoliszacharidok lerakódásának köszönhető. Talán a parietális trombózis kialakulása. A gyulladás végső szakaszában, a folyamatban lévő terápia hátterében is, az intima és az adventitia fibrózisa, a középső érmembrán degenerációja, csekély mononukleáris infiltrációval jár.
A betegek körülbelül felénél jelentkeznek elsődleges testi tünetek : rossz közérzet, láz , alvászavar, fogyás, ízületi fájdalom és fáradtság. Gyakran vérszegénységgel és megnövekedett vörösvértest-ülepedési sebességgel kíséri . Ez a szakasz fokozatosan alábbhagy és krónikussá válik, amelyet az aortában és ágaiban gyulladásos folyamatok jellemeznek. A Takayasu-szindrómás betegek másik felében az érrendszerben csak késői elváltozások észlelhetők, előzetes szomatikus tünetek nélkül. Előrehaladott stádiumban az artériák falának gyengesége lokalizált aneurizmák kialakulásához vezethet . Ezenkívül a szindróma általában Raynaud-jelenséget okoz a betegben .
A Takayasu-szindróma késői stádiumának négy típusa jellemzi az érintett területeket:
A Takayasu-szindrómában szenvedő betegeknek prednizolont írnak fel . A napi kezdő adag 1 mg/ttkg. A nagy dózisú prednizolon hosszú távú használatából eredő jelentős mellékhatások miatt a kezdő adagot fokozatosan csökkentik néhány hét alatt, amíg az orvos úgy nem ítéli meg, hogy a beteg tolerálja a kezelést.
Az NAA nem specifikus arterioarteritis kezelése konzervatív és sebészeti módszereket is tartalmaz. Megfelelő kezelés nélkül a betegséget progresszív lefolyás jellemzi, időszakos exacerbációkkal és az ischaemiás szervek vérkeringésének romlásával, valamint kedvezőtlen prognózissal.
A betegek állapota hosszú ideig kielégítő marad, ami a kollaterális keringés kialakulásával jár. Ebben a szindrómában a leggyakoribb halálokok: stroke, szívinfarktus, ritkábban az aorta aneurizma szakadása.