Kawasaki szindróma

Kawasaki szindróma
ICD-11 4A44.5
ICD-10 M 30.3
MKB-10-KM M30.3
ICD-9 446.1
MKB-9-KM 446,1 [1] [2]
OMIM 611775
BetegségekDB 7121
Medline Plus 000989
eMedicine ped/1236 
Háló D009080
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A Kawasaki-szindróma (mucocutan lymphonodularis szindróma) egy nekrotizáló szisztémás vasculitis , amelyben a közepes és kis artériák túlnyomórészt elváltozásai vannak. Lázzal, nyálkahártya-elváltozásokkal, bőrelváltozásokkal, a szívkoszorúér és más zsigeri artériák elváltozásaival , esetleges aneurizmákkal , trombózissal és az érfal szakadásával nyilvánul meg.

Statisztika

Nagyon ritka betegség. Az uralkodó életkor  1-5 év. Az uralkodó nem a nők 1,5:1.

Az etiológia ismeretlen. A fő hipotézis a staphylococcus és streptococcus szuperantigének jelenléte, amelyek stimulálják a T-limfociták populációját , ami immunválasz kialakulásához vezet az antigénre az endotélsejtekben. A Kawasaki-szindrómában a vasculitis főleg a közepes méretű artériákat érinti. Az erek külső és belső rugalmas membránjának hasadása aneurizmák kialakulásához vezet. Az intima megvastagszik, az ér lumenje beszűkül és trombózisra képes.

A SARS-CoV-2 koronavírus - járvány hátterében a Kawasaki-szindrómához hasonló tünetekkel járó gyulladásos szindróma eseteinek számának komoly növekedéséről számoltak be . [3]

Klinikai kép

A Kawasaki-szindrómát ciklikus lefolyás jellemzi.

A betegség akut lázas stádiummal kezdődik, amely 1-2 hétig tart. A betegség ezen időszakát tartós láz, súlyos rossz egészségi állapot, ingerlékenység jellemzi. A láz akár két hétig is eltarthat. A magas láz hátterében a nyálkahártya, a bőr és a nyirokcsomók károsodásának tünetei jelentkeznek:

Egyéb klinikai megnyilvánulások is előfordulhatnak: ízületi gyulladás, dyspeptikus zavarok (hasmenés, hányás, hasi fájdalom), májmegnagyobbodás.

A szubakut szakasz 3-5 hétig tart, és a testhőmérséklet normalizálódása, a betegség összes tünetének fordított dinamikája jellemzi. 1-3 hét elteltével "málnanyelv" és a kéz- és lábujjak hámlása jelentkezik.

A Kawasaki-szindrómát a szív- és érrendszer kóros folyamatában való részvétel jellemzi. A szívburok , a szívizom , a szív vezetési rendszere, az endocardium , a szívbillentyű-apparátus érintett lehet . Ezenkívül ezt a szindrómát a szívkoszorúerek károsodása jellemzi aneurizmák kialakulásával, ami ennek a vasculitisnek a jellemzője [4] .

Diagnosztikai kritériumok

A Kawasaki -szindróma diagnózisához több mint 5 napos lázra és a következő négy kritérium valamelyikére van szükség:

Ha a betegség 4 kötelező tünetéből 2-3 hiányzik, akkor a betegség hiányos klinikai képét diagnosztizálják.

Komplikációk

• Szív- és érrendszeri szövődmények: szívinfarktus, szívbillentyű-gyulladás, szívizomgyulladás, aneurizmarepedés hemopericardium kialakulásával

• Egyéb szövődmények: aszeptikus agyhártyagyulladás, ízületi gyulladás, középfülgyulladás, epehólyag-gyulladás, hasmenés, perifériás gangréna.

Előrejelzés

Kezeletlen betegeknél az esetek 25%-ában a koszorúerek aneurizmái alakulnak ki. Az IV immunglobulinnal végzett kezelés akár 10%-kal csökkenti az aneurizmák kockázatát. A koszorúér aneurizmák spontán regressziója a betegek felénél figyelhető meg, de a koszorúér események kockázata náluk ugyanolyan magas, mint a tartós aneurizmában szenvedő betegeknél.

Esetek

A legszélesebb nyilvánosságot kapott eset Jett Travolta, a híres hollywoodi színész és rendező, John Travolta fia és felesége, Kelly Preston színésznő halála volt . Jettnél kétévesen Kawasaki-szindrómát diagnosztizáltak, majd 2009. január 2-án a fürdőszobában elvesztette egyensúlyát, elesett és megsérült, aminek következtében meghalt. Az egyensúlyvesztés oka feltehetően epilepsziás roham volt.

Kezelés

Radikális kezelés nem létezik.

A standard tüneti kezelés az immunglobulinok intravénás beadása [5] .

A Kawasaki-kór kezelésében nagy dózisú NSAID -okat alkalmaznak [6] . A betegeket be kell oltani influenza és bárányhimlő ellen : ezek a fertőzések, több hónapos aszpirin kezeléssel kombinálva, jelentősen növelik a Reye-szindróma kialakulásának kockázatát [7] .

Kortikoszteroidokat is alkalmaznak [8] , különösen akkor, ha más kezelések sikertelenek, de egy randomizált , kontrollos vizsgálatban a kortikoszteroidok immunglobulin- és aszpirinterápiához való hozzáadása nem javította az eredményt [9] . Ezenkívül a kortikoszteroidok Kawasaki-betegségben történő alkalmazása a koszorúér- aneurizmák fokozott kockázatával jár , ezért ezek alkalmazása általában ellenjavallt.

A plazmaferézist a Kawasaki -kórban szenvedő betegek kezelésének tekintik, de a kutatási eredmények ellentmondásosak.

Jegyzetek

  1. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
  2. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ Kawasaki-szindrómaszerű tünetek gyermekeknél a koronavírussal kapcsolatban , BBC News Russian Service  (2020. május 14.). Archiválva : 2020. május 15. Letöltve: 2020. május 15.
  4. ↑ Geppe N. A. Gyermekkori betegségek. - Geotar-media, 2018. - S. 433-437. — 760 p. — ISBN 978-5-9704-4470-2 .
  5. ↑ Oates-Whitehead RM; Baumer JH; Haines L; Szerelem, S; MacOnochie, I. K.; Gupta, A; Roman, K; Dua, J. S.; Flynn, I. Cochrane Systematic Reviews  adatbázis // Cochrane Database of Systematic Reviews  / Baumer, J Harry. - 2003. - Nem. 4 . — P. CD004000 . - doi : 10.1002/14651858.CD004000 . — PMID 14584002 .
  6. ↑ Hsieh KS, Weng KP, Lin CC, Huang TC, Lee CL, Huang SM Az akut Kawasaki-betegség kezelése: az aszpirin szerepe a lázas stádiumban újralátogatva  //  Gyermekgyógyászat : folyóirat. – Amerikai Gyermekgyógyászati ​​Akadémia, 2004. – December ( 114. évf. , 6. sz.). - P.e689-93 . - doi : 10.1542/peds.2004-1037 . — PMID 15545617 .
  7. ↑ Gyermekgyógyászat, Kawasaki-kór: kezelés és gyógyszeres kezelés – eMedicine Emergency Medicine . Emedicine.medscape.com (2010. március 18.). Hozzáférés dátuma: 2014. július 23. Az eredetiből archiválva : 2011. október 28.
  8. ↑ Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, Newburger JW Kortikoszteroidok a Kawasaki-kór kezdeti kezelésében: egy randomizált vizsgálat jelentése  // The  Journal of Pediatrics : folyóirat. - 2003. - június ( 142. évf. , 6. sz.). - P. 611-616 . - doi : 10.1067/mpd.2003.191 . — PMID 12838187 .  (nem elérhető link)
  9. ↑ Newburger JW et al., Pulzáló kortikoszteroid terápia véletlenszerű vizsgálata a Kawasaki-betegség elsődleges kezelésére, N Engl J Med. 2007. február 25.;356(7):663-75

Linkek