| Pszeudohipoaldoszteronizmus | |
|---|---|
| ICD-10 | N25.8 |
| Háló | D011546 |
A pszeudohipoaldoszteronizmus ( vese -sódiabétesz ) a tubulusokban lévő nátriumionok reabszorpciójának genetikailag meghatározott megsértése a tubuláris epitélium receptorainak aldoszteronnal szembeni alacsony érzékenysége miatt [1] . A nátriummal együtt a szervezet jelentős mennyiségű folyadékot veszít ( poliuria ), kiszáradás , sófogyás és dystrophia alakul ki . A vérplazma nátriumtartalma mindig 130 mmol/l alatt van [1] , a hyponatraemia és a hypovolaemia túlzott aldoszteron szekréciót idéz elő, azonban a mellékvesekéreg mineralokortikoid funkciójának túlterheltsége ellenére a vesékben a nátrium-reabszorpció csökken. A betegek napi vizeletében 60 ... 80 μg aldoszteront határoznak meg körülbelül 25 μg sebességgel [1] .
A pszeudohipoaldoszteronizmussal megnyilvánuló primer tubulopathiák gyakrabban fordulnak elő újszülöttkorban és csecsemőkorban, idősebb gyermekeknél a vesesódiabétesz gyakrabban alakul ki másodlagosként a pyelonephritis kapcsán [1] .
A kezelés fő elve megfelelő mennyiségű nátrium-klorid bevitele orálisan és parenterálisan (a vizelettel való napi kiválasztódásának megfelelően [1] . A "sóhiány-szindróma" kialakulásával a nátrium-klorid oldatot intravénásan, csepegtetve adják be. [1] , a hyponatraemia korrekciójához szükséges teljes nátriummennyiség kiszámítása a képlet szerint minden konkrét esetre egyedileg történik.