Portális hipertónia

A portális hipertónia  a portális vénák rendszerében fellépő megnövekedett nyomás szindróma, amelyet a portális erek, a májvénák és a vena cava inferior véráramlásának zavara okoz . A portális hipertóniát lépmegnagyobbodás , nyelőcső és gyomor visszér , ascites és hepatikus encephalopathia kíséri .

Etiológia

A portális hipertónia etiológiai tényezői között szerepelhetnek:

• Hepatitis , zsíros májgyulladás , különböző eredetű (alkoholos, vírusos, epeúti) májcirrhosis , amely az összes etiológiai ok körülbelül 70-80% -át teszi ki.
• A máj portális fibrózisa (gyulladásos vagy poszttraumás), Caroli-kór , myelofibrosis, a hasnyálmirigy-epe régió szerveinek daganatos betegségei , parazita betegségek ( schistosomiasis , echinococcosis , alveococcosis ).
• A májerek anomáliái
• Pick-féle szívcirrhosis
• A májvénák és a vena cava inferior veleszületett és szerzett patológiái: Chiari-kór (a májvénák obliteráló endoflebitise), Budd-Chiari szindróma .
• Pylephlebitis , phlebosclerosis, a portális véna obliterációja vagy trombózisa , a portális véna és ágainak veleszületett szűkülete és atresia.

Általános

A portális magas vérnyomást lépmegnagyobbodás (lépmegnagyobbodás), nyelőcső és gyomor visszér, ascites , hepatikus encephalopathia (májelégtelenség) kíséri.

A normál nyomás a portális véna rendszerében 5-10 Hgmm. Művészet. A nyomás növekedése a portális vénarendszerben 12 Hgmm felett. Művészet. portális hipertónia kialakulását jelzi. A varikózis akkor fordul elő, ha a nyomás a portálrendszerben meghaladja a 12 Hgmm-t. Művészet.

A legtöbb esetben a portális hipertónia a májcirrhosis, a schistosomiasis (endémiás területeken), a májerek szerkezeti rendellenességeinek következménye.

Ha portális hipertónia esetén a kis májvénában a nyomás 12 Hgmm vagy annál nagyobb. Art., a portálrendszer és a szisztémás vénás hálózat között kollaterális keringés történik. A kollaterálisok (anasztomózisok) eltérítik a portális véráramlás egy részét a májból, ami segít csökkenteni a portális hipertóniát, de soha nem szünteti meg teljesen. A kollaterálisok olyan helyeken fordulnak elő, ahol a portál és a szisztémás vénás hálózat ágai közel helyezkednek el: a nyelőcső, a gyomor, a végbél nyálkahártyájában; az elülső hasfalon (a köldök- és epigasztrikus vénák között).

A portális hipertónia diagnózisát klinikai értékelés, képalkotó vizsgálatok és endoszkópia alapján állapítják meg.

A kezelés orvosi és endoszkópos intézkedésekből áll, amelyek célja a nyelőcső, a gyomor és a belek kitágult vénáiból származó vérzés megakadályozása. A terápia sebészeti módszerei közé tartozik a portosisztémás tolatás.

Osztályozás

Osztályozás a portálblokk lokalizációja alapján

1. Prehepatikus:

• májvénás trombózis ( Budd-Chiari-szindróma , tumorinvázió);
• a vena cava inferior elzáródása (membrán az inferior vena cava lumenében, tumor invázió);
• a szív- és érrendszer betegségei (konstrikciós pericarditis, súlyos tricuspidalis regurgitáció).

2. Intrahepatikus:

2.1 Előzetes:

• Rendu-Osler-betegség ;
• veleszületett májfibrózis;
• a portális véna ágainak trombózisa (súlyos bakteriális cholangitis, rosszindulatú daganatok);
• primer biliaris cholangitis, primer szklerotizáló cholangitis;
• granulomatosis (schistosomiasis, sarcoidosis, tuberkulózis);
• krónikus vírusos hepatitis;
• primer biliaris cirrhosis;
• mieloproliferatív betegségek;
• noduláris regeneratív hiperplázia;
• idiopátiás (nem cirrhotikus) portális hipertónia;
• Wilson-kór ;
• hemokromatózis ;
• policisztás;
• amiloidózis ;
• mérgező anyagoknak való kitettség (réz, arzén, 6-merkaptopurin);

2.2 Szinuszos:

• a májcirrózis minden esete;
• akut alkoholos hepatitis;
• súlyos vírusos hepatitis;
• terhes nők akut zsírmája ;
• A-vitamin mérgezés;
• szisztémás mastocytosis;
• májpurpura;
• citotoxikus gyógyszerek;

2.3 Poszt-szinuszos:

• véna-elzáródásos betegség;
• alkoholos centrilobuláris hialin szklerózis;

3. Szubhepatikus:

• portális véna trombózis;
• a portális véna barlangos átalakulása;
• a lépvéna trombózisa;
• zsigeri arteriovenosus fisztula;
• idiopátiás trópusi splenomegalia.

4. Vegyes.

A portális hipertónia osztályozása a portálrendszerben a nyomásnövekedés mértéke szerint:

• I fok - nyomás 250-400 mm vízoszlop;
• II fokozat - nyomás 400-600 mm vízoszlop;
• III fok - nyomás több mint 600 mm wg.

A nyelőcső visszerek méretétől függően (N.Soehendra, K.Binmoeller 1997):

• átmérője kisebb, mint 5 mm - kicsi, hosszúkás, csak a nyelőcső alsó harmadában található;
• 5-10 mm - közepes, kanyargós, a nyelőcső középső harmadában található;
• több mint 10 mm - nagy, feszült, vékony falú, egymáshoz közel helyezkednek el, "piros markerek" a vénák felületén.

Egy másik lehetőség a nyelőcső varikózus vénáinak méretük szerinti osztályozására:

• I fok - egyes vénák, csökkennek, ha endoszkóppal rájuk nyomják;
• II fokozat - több vénaoszlop, amelyek nem egyesülnek a nyelőcső kerülete körül, de nem csökkennek, amikor endoszkóppal nyomást gyakorolnak rájuk;
• III fokozat - a vénák a nyelőcső teljes kerületén egyesülnek.

A Japán Portális Hipertónia Tanulmányozó Társasága 1991-ben szabályokat dolgozott ki a nyelőcső- és gyomorvaricose vein (VRV) endoszkópos jeleinek rögzítésére, amely 6 fő pozícióból áll:

1. A VRV prevalenciájának meghatározása a nyelőcsőben és a gyomor VRV prevalenciájának meghatározása a cardiához képest.
2. Alak (megjelenés és méret).
3. A szín az RVV falvastagságának közvetett jelzéseként.
4. "Vörös markerek" - telangiectasias, "piros cseresznye" foltok, hematocysta foltok.
5. A vérzés jelei: akut vérzés esetén annak intenzitása megállapítható; spontán vérzéscsillapítás esetén a thrombus jellegét értékelik.
6. Változások a nyelőcső nyálkahártyájában.

A "piros markerek" típusai:

1. A "vörös cseresznye" foltok - endoszkópiában enyhén kiálló vörös színű területeknek tűnnek, amelyek a nyálkahártya alatti réteg varikózus vénáinak tetején helyezkednek el. Átmérőjük legfeljebb 2 mm, gyakran többszörös. Ez a tünet a nyelőcső-varikózisban szenvedő betegek 50% -ánál figyelhető meg.
2. A hematocisztás foltok kitágult intraepiteliális vénás csomópontok. Endoszkópiában vörös vezikuláknak tűnnek, általában magányosak (egyetlenek), körülbelül 4 mm átmérőjűek. Ezt a tünetet a nyelőcső-varikózisban szenvedő betegek 8% -ánál figyelik meg. A hematocisztás foltok a varikózus fal leggyengébb területei és a bőséges vérzés kialakulásának helye.
3. A telangiectasias a mikrovaszkulatúra kis, csavarodott ereinek hálózata, amelyek subepiteliálisan helyezkednek el, főként a nyelőcső alsó harmadában.

Jegyzetek

1. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
2. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.

Irodalom

• Yeramishantsev AK  A nyelőcső és a gyomor varikózus vénáiból származó vérzés sebészeti kezelésének problémájának fejlesztése // Ann. hir. hepatol. - 2007. - T. 12. - 2. sz. - S. 8-16.
• Sherzinger A. G., Zhigalova S. B., Musin R. A. és munkatársai : Szövődmények endoszkópos beavatkozások után portális hipertóniában szenvedő betegeknél // Ann. hir. hepatol. - 2007. - T. 12. - 2. szám - S. 16-21.
• Garbuzenko DV  Terápiás taktika a gyomor varikózisából származó vérzésre // Ann. hir. hepatol. - 2007. - T. 12., 1. sz. - S. 96-103.
• Lebezev V. M., Eramishantsev A. K. , Grigoryan R. S.  Kombinált műveletek a gastrooesophagealis vérzés megelőzésében portális hipertóniában szenvedő betegeknél // Ann. hir. hepatol. - 2006. - T. 11. - 2. sz. - S. 16-20.
• Garbuzenko DV  A portális hipertónia farmakoterápiája // Klinikai. a gyógyszer. - 2004. - 3. szám - S. 16-20
• Garbuzenko DV  A nyelőcső és a gyomor varikózisából származó vérzés megelőzése májcirrhosisban szenvedő betegeknél // Ros. magazin gastroenterol., hepatol., koloproktol. - 2004. - T. 14. - 4. sz. - S. 8-14.
• Eramishantsev A. K. , Kitsenko E. A., Nechaenko A. M.  A nyelőcső és a gyomor műtétei portális hipertóniában szenvedő betegeknél // Klinikai. kilátások gastroenterol., gepatol. - 2002. - 6. szám - S. 8-14.
• Garbuzenko DV  A portális hipertónia patogenezise májcirrhosisban // Ros. magazin gastroenterol., hepatol., koloproktol. - 2002. - T. 12. - 5. sz. - S. 23-29.
• Patsiora M.D. Portális  hipertónia sebészete. - Taskent: Orvostudomány, 1984. - 319 p.
• Uglov F. G., Koryakina T. O.  A portális hipertónia sebészeti kezelése. - L . : Orvostudomány, 1964. - 220 p.

Linkek

• A nyelőcső és a gyomor portál magas vérnyomása és visszér Archivált 2010. július 17. a Wayback Machine -nél
• Portal Hypertonia: Okok, diagnózis, kezelés ellenőrzése, oktatófilm archivált 2010. március 30. a Wayback Machine -nél