Álomkór

A letargikus agyvelőgyulladás ( Economo epidemic letargikus encephalitis , encephalitis A , Cruche-kór , alvászavar ) az agyvelőgyulladás atipikus formája . A betegséget először 1917-ben Konstantin von Economo osztrák pszichiáter és neurológus írta le [2] . A betegség elsősorban a diencephalont és a középagyot érinti , aminek következtében a betegek pangásszerű állapotba kerülnek, némák és mozdulatlanok [3] [4] .

1915 és 1926 között az encephalitis lethargica járvány terjedt el az egész világon. A betegség kórokozójának azonosítására tett minden kísérlet kudarccal végződött, de a járvány jellege okot adott a kórokozó vírusos természetének feltételezésére. Az 1920-as évek után A betegség további járványai nem fordultak elő, bár elszigetelt eseteket jelentettek [5] [6] .

Megfigyelési előzmények

A járványos agyvelőgyulladást először 1917-ben írta le részletesen a bécsi Economo professzor , aki 1915-ben figyelte meg a betegség járványos kitörését Verdun közelében . A járvány 1916-ban kezdődött Ausztriában , és gyorsan átterjedt Nyugat-Európára és az Egyesült Államokra is, és legalább ötmillió embert érintett. 1927-ben hirtelen leállt. Feltehetően Adolf Hitler letargikus agyvelőgyulladásban szenvedett [7] [8] , és az ezt követő parkinsonizmus befolyásolhatja meggondolatlan döntéseit [9] .

Az 1915–1925-ös járvány idején, amely a világ szinte minden országát lefedte, sok kutató tanulmányozta a járványos agyvelőgyulladást. A gyermekek járványos agyvelőgyulladásának lefolyásának és klinikájának egyik első jellemzőjét 1923-ban N. Yu. Tarasovich írta le részletesen. 1925 után fokozatosan csökkent a járványos agyvelőgyulladás előfordulása; század végén nem észleltek jelentős járványkitörést [10] . 1987-ben négy esetet jegyeztek fel [11] .

Az "alvási betegség" helyi kitöréseit, amelyek tünetei nagyon emlékeztettek a letargikus agyvelőgyulladásra, a kontinentális Európában 1580-ban, Sydenham londoni orvos 1673-75-ben, a tübingeni egyetem professzorai 1712-1313-ban írták le. [12]

A kazahsztáni Kalacsi és Krasznogorszkij falvakban 2013 óta "ismeretlen eredetű encephalopathiát" diagnosztizáltak náluk, amelyet népi becenéven " alvóbetegségnek " neveznek (az alvás átlagos időtartama 6-7 nap volt). A helyi hatóságok úgy döntöttek, hogy letelepítik a falu lakóit arról a területről, ahol az 1960-as és 1990-es években uránércet bányásztak [13] . Az "alvási betegség" okának azt nevezték, hogy a helyi lakosok alacsony oxigén-, magas szén-monoxid- és szén - dioxid -tartalmú levegőt lélegeztek be [14] . 2016 óta nem jegyeztek fel új betegségesetet [15] .

Tünetek

A betegség akutan vagy fokozatosan jelentkezik. A letargiás agyvelőgyulladást az akut stádiumban magas láz (38-39 °C-ig), torokfájás, fejfájás , izomfájdalom, letargia, hányás, kettős látás, késleltetett fizikai és mentális válasz jellemzi [16] [4] . Egyes esetekben a betegek teljes mozdulatlanságba és szótlanságba eshetnek, amit akinetikus mutizmusnak neveznek . Létezik egy akinetikus-merev szindróma amimiával (az arckifejezések megsértése), akinézissel , katatóniára való hajlammal és izommerevséggel [16] . A betegek pszichoszenzoros zavarokat is tapasztalhatnak, amelyek hallási , látási, szaglási hallucinációkban és a környező tárgyak színének és alakjának észlelésében nyilvánulnak meg [16] . Néha előfordul a Klazomania (akaratlan sikoly) is [17] .

Az akut stádiumot az Economo triász jellemzi : láz , kóros álmosság és szemmotoros zavarok ("hypersomic ophthalmoplegia"), ami a középagy túlnyomó érintettségét tükrözi [3] . Amikor megpróbálják felébreszteni a beteget, rövid ideig felébred, de bármilyen, esetenként teljesen alkalmatlan állapotban azonnal újra elalszik [16] . A túlzott és ellenállhatatlan alvás 2-3 hétig vagy tovább is eltarthat [16] . Az agyvelőgyulladásnak ez a megnyilvánulása volt az alapja annak, hogy „ letargikusnak ” nevezzük. Kevésbé gyakori az alvás inverziója vagy álmatlansága , amelyben a beteg sem éjszaka, sem nappal nem tud elaludni [16] [3] . Az álmatlanság gyakran követi vagy megelőzi a hiperszomnia időszakát [16] .

Súlyos esetekben a szív- és érrendszeri tevékenység zavara, a légzés gyakoriságának és ritmusának megsértése, a légzőizmok akaratlan összehúzódása és súlyos tudatzavar ( kóma ) [16] .

A betegség akut stádiuma teljes gyógyulással is végződhet, de a legtöbb esetben az akut stádiumot követően, egy bizonyos, több hónaptól tíz évig terjedő idő elteltével krónikus stádium lép fel, általában vesebetegség formájában. progresszív parkinsonizmus szindróma [16] . Egyes esetekben krónikus stádiumú tünetek alakulnak ki anélkül, hogy akut stádiumot megelőzően lenne. A tünetek késleltetett kialakulásának és progressziójának oka továbbra is ismeretlen. Feltételezhető, hogy ezekben az esetekben a fertőző folyamat krónikus lefolyása, amely az úgynevezett lassú fertőzésekre jellemző.

A posztencephaliticus parkinsonizmus klinikai képe sokak számára a Parkinson-kórhoz hasonlít . Vannak azonban konkrét különbségek is. A betegek gócos tüneteket tapasztalhatnak: oculogirikus krízisek, blepharospasmus , strabismus , ptosis (egyoldali vagy kétoldali), diplopia , vestibulopathia [3] . Lehetséges hyperkinesis : chorea , myoclonus és ataxia [3] . Parkinsonizmus és egyéb extrapiramidális szindrómák , amelyek az encephalitis krónikus stádiumára jellemzőek, a betegek kis részénél már az akut stádiumban jelentkeznek.

Szemészeti rendellenességek

Letargikus encephalitis esetén gyakoriak a szemmozgási zavarok. Ezek a rendellenességek leggyakrabban diplopia formájában nyilvánulnak meg , a supranukleáris ophthalmoplegia ritkábban fordul elő . A pupilla konvergenciára és akkomodációra adott válasza hiányzik, vagy a fényre adott élő reakcióval egyidejűleg csökken (Argyle Robertson inverz tünete) [16] . A betegek gyakran panaszkodnak „homályos látásról”, amelyet diplopia vagy akkomodációs parézis okoz [16] . A szemgolyók krízisében (más néven „felfelé pillantás görcsje”) a szemgolyók felfelé húzódnak, és a beteg nem tudja visszaállítani őket normál helyzetükbe [18] . A válságok időtartama néhány perctől több óráig terjed. Fontos szem előtt tartani, hogy okulogyriás krízisek nemcsak posztencephalitis, hanem kábítószer-indukálta parkinsonizmus esetén is lehetségesek.

Epidemiológia

A letargikus encephalitis fertőzésének forrása egy személy. A fertőzés kontaktussal vagy levegőben lévő cseppekkel lehetséges. A fertőzés függőleges átviteli útvonala transzplacentális vagy postnatális . A kisgyermekek a legérzékenyebbek. Nincs egyértelműen meghatározott szezonalitás [10] . Az elmúlt években nem jelentettek járványos agyvelőgyulladással összefüggő posztencephaliticus parkinsonizmus új eseteit.

Etiopatogenezis

A járványos agyvelőgyulladás kórokozóját nem sikerült izolálni. Úgy gondolják, hogy ez egy szűrhető vírus , amely a nyálban és a nasopharyngealis nyálkahártyában található ; instabil és gyorsan elpusztul a külső környezetben. A fertőzés bejárati kapuja a felső légutak nyálkahártyája. Feltehetően a vírus bejut a központi idegrendszerbe , különösen a Sylvian vízvezetéke és a harmadik kamra körüli szürkeállományba . Az idegsejtekben a kórokozó felhalmozódik, majd ismétlődő virémia lép fel , ami egybeesik a klinikai megnyilvánulások megjelenésével [19] .

Patomorfológia

A járványos agyvelőgyulladást a bazális magok és az agytörzs károsodása jellemzi . Elsősorban sejtes elemek szenvednek. A mikroszkópos vizsgálat kifejezett gyulladásos elváltozásokat mutat ki: perivaszkuláris infiltráció mononukleáris sejtekkel és plazmasejtekkel kuplungok formájában, jelentős mikroglia proliferáció, esetenként glia csomók képződésével. Krónikus stádiumban a legkifejezettebb változások a substantia nigra és a globus pallidus területén lokalizálódnak. Ezekben a formációkban a ganglionsejtekben visszafordíthatatlan disztrófiás változások figyelhetők meg. Az elhalt sejtek helyén gliahegek képződnek [19] .

Megelőzés és kezelés

A járványos encephalitis akut stádiumában nincs specifikus kezelés. A posztencephaliticus parkinsonizmus kezelése hasonló a Parkinson-kór kezeléséhez . A megelőzés érdekében a forrást a betegség akut klinikai megnyilvánulásainak eltűnéséig elkülönítik. A diagnózis felállítása után sürgősségi értesítést küldenek az állami egészségügyi és járványügyi felügyelet városközpontjába. A járvány idején fertőtlenítést nem végeznek, karantént nem vezetnek be. A járványt 3-4 hétig figyelik [10] .

Előrejelzés

A kezelés hosszú. A parkinsonizmus tünetei fokozódnak, de néha egy ideig stabilizálódhatnak. A gyógyulás prognózisa rossz. A halál az esetek 30%-ában következik be, általában egyidejű betegségek vagy kimerültség következtében [16] [20] .

A kultúrában

1990-ben Penny Marshall rendező Oliver Sacks dokumentumfilmje alapján (életrajzának tényei alapján) elkészítette az Awakening című játékfilmet a betegség által érintett emberekről. Főszereplők: Robert De Niro és Robin Williams .

Jegyzetek

1. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ K. von Economo. Encepahlitis lethargica. Wiener klinische Wochenschrift , 1917. május 10., 30: 581-585. Die Encephalitis lethargica. Lipcse és Bécs, Franz Deuticke, 1918.
3. ↑ 1 2 3 4 5 Gusev E. I., Burd G. S., Nikiforov A. S. Neurológiai tünetek, szindrómák, tünetegyüttesek és betegségek. - M . : " Medicine ", 1999. - S. 569-570. — 880 p. — ISBN 5-225-04505-7 .
4. ↑ 1 2 Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. Encephalitis lethargica szindróma: 20 új eset és bizonyíték a bazális ganglionok  autoimmunitására //  Agy : folyóirat. - Oxford University Press , 2004. - Vol. 127. sz . 1. pont . - P. 21-33 . - doi : 10.1093/brain/awh008 . — PMID 14570817 .
5. ↑ Stryker Sue B. Encephalitis lethargica: a viselkedési maradványok  (neopr.)  // Képzőiskolai értesítő. - T. 22 , 1925. sz . - S. 152-157 .
6. ↑ Reid AH, McCall S., Henry JM, Taubenberger JK Kísérletezés a múlton: a von Economo-féle encephalitis lethargica rejtélye  //  Journal of Neuropathology & Experimental Neurology : folyóirat. - 2001. - Vol. 60 , sz. 7 . - P. 663-670 . — PMID 11444794 .
7. ↑ Lieberman A. Adolf Hitler posztencephalitikus Parkinson-kórban szenvedett. (angol)  // Parkinsonism Relat Disord. - 1996. - 1. évf. 2 , sz. 2 . - P. 95-103 . — PMID 18591024 .
8. ↑ Zolfagharifard E. A Parkinson-kór elvesztette Hitlert a háborúban?  A tanulmány szerint az állapot vakmerővé és erőszakossá tette a Führert . Daily Mail Online (2015). Letöltve: 2017. március 20. Az eredetiből archiválva : 2016. március 4..
9. ↑ Gupta R., Kim C., Agarwal N., Lieber B., Monaco EA Understanding the Influence of Parkinson Disease on Adolf Hitler's Decision-Making during II World War  // World  Neurosurgery : folyóirat. - 2015. - Kt. 84 , sz. 5 . - P. 1447-1452 . - doi : 10.1016/j.wneu.2015.06.014 . — PMID 26093359 .
10. ↑ 1 2 3 V. N. Timcsenko, L. V. Bystryakova. Fertőző betegségek gyermekeknél. - Szentpétervár. : SpecLit, 2001. - S. 400-417. — 559 p. - 4000 példány.  - ISBN 5-299-00096-0 .
11. ↑ RS Howard, AJ Lees. Encephalitic lethargica: jelentés négy közelmúltbeli esetről  // Brain. - 1987. - T. 110 , sz. 1 . – S. 19–33 . — ISSN 1460-2156 0006-8950, 1460-2156 . - doi : 10.1093/brain/110.1.19 .
12. ↑ Lásd Oliver Sacks ébredéseit .
13. ↑ A kazah falut, Kalacsit az "alvóbetegség" újabb hulláma borította , // Interfax  (2015. március 2.). Archiválva az eredetiből: 2019. augusztus 18. Letöltve: 2019. augusztus 18.
14. ↑ Tudós: Kalachi falu lakóinak alvásbetegségét a helyi levegő okozza . // Zakon.kz. Letöltve: 2019. augusztus 18. Az eredetiből archiválva : 2019. augusztus 18. (határozatlan)
15. ↑ Renat Taskinbaev. Egy "álmos" faluban ébredtem. Hogyan zajlanak a választások a legtitokzatosabb kazah faluban . // Tengrinews.kz (2019.09.06.). Letöltve: 2019. augusztus 18. Az eredetiből archiválva : 2019. augusztus 18. (határozatlan)
16. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Neurológia: Nemzeti útmutató / Szerk. E. I. Guseva, A. N. Konovalova, V. I. Skvortsova, A. B. Gekht. - M. : "GEOTAR-Media", 2010. - S. 683-685. — 1040 p. - ("Nemzeti iránymutatások" sorozat). — ISBN 978-5-9704-1714-0 .
17. ↑ Jankovic J., Mejia NI Más betegségekhez társuló  tics (neopr.)  // Adv Neurol. - 2006. - T. 99 . - S. 66 . — PMID 16536352 .
18. ↑ Vilensky JA, Goetz CG, Gilman S. Az encephalitis lethargicával összefüggő mozgászavarok: videó  összeállítás  // Mozgászavarok : folyóirat. - 2006. - január ( 21. évf. , 1. sz.). - P. 1-8 . - doi : 10.1002/mds.20722 . — PMID 16200538 .
19. ↑ 1 2 Gusev E. A., Burd G. S., Konovalov A. N. Neurológia és idegsebészet. - Medicina, 2000. - S. 49-69. — 347 p. — ISBN 5-225-00969-7 .
20. ↑ Encephalitis Economo a www.eurolab.ua oldalon . Letöltve: 2009. augusztus 14. Az eredetiből archiválva : 2011. augusztus 22.. (Orosz)

Irodalom

• Idegrendszeri betegségek: Útmutató orvosoknak: 2 kötet - 1. kötet / Szerk. N. N. Yakhno, D. R. Shtulman. - M . : Orvostudomány, 2001. - p. 744. (365-366. o.)
• Oliver Sachs. Ébredések = Ébredés. - M .: Astrel, 2013. - ISBN 978-5-271-45954-2 .
• Crosby, Molly Caldwell. Alvás: Az elfeledett járvány, amely továbbra is az orvostudomány egyik legnagyobb titka. – New York: Penguin/Berkley, 2010.
• Sacks O. Az ébredés eredete  //  PubMed / Br. Med. J. (Clin. Res. Ed.). - 1983. - december 24. ( 287 (6409) szám ). - doi : 10.1136/bmj.287.6409.1968 .
• Encephalitis Lethargica: A járvány alatt és után  (angolul) / Vilensky, Joel A., szerk. - Oxford: Oxford University Press, 2010. - ISBN 978-0190452209 .

Szótárak és enciklopédiák	Britannica (online)
Bibliográfiai katalógusokban	LNB : 000310234 NKC : ph115125