Igazi hermafroditizmus

A valódi hermafroditizmus , más néven a szexuális fejlődés ovotestikuláris rendellenessége [1] , az orvosi kifejezés arra a jelenségre, amikor egy személy petefészek- és hereszövettel születik. Leggyakrabban az egyik vagy mindkét ivarmirigy  egy ovotestis , amely mindkét típusú szövetet tartalmazza.

Bár a valódi hermafroditizmus hasonló a kevert gonadális dysgenesishez , ezek az állapotok szövettanilag megkülönböztethetők [2] .

Fenotípus

A külső nemi szervek gyakran közepes típusúak, mértékük főként a hereszövet által termelt tesztoszteron mennyiségétől függ a terhesség 8. és 16. hete között.

Okok

Ennek az állapotnak több oka is lehet:

• Egy petesejt osztódása, majd minden haploid tojás megtermékenyítése és két zigóta fúziója okozza a fejlődés korai szakaszában.
• Egy petesejt megtermékenyíthető két spermiummal, amit egy vagy több leánysejtben triszómiás mentés követ.
• Két, két spermium által megtermékenyített petesejt néha összeolvad, és tetragametikus kimérát alkot. Ha az egyik zigóta hím, a második zigóta nő, akkor valódi hermafroditizmussal rendelkező organizmus alakulhat ki.
• Ennek oka lehet az SRY gén mutációja [3] .

Kariotípusok

A talált kariotípusok közé tartozik a 46, XX/46, XY vagy 46, XX/47, XXY vagy XX/XY SRY mutációkkal, vegyes kromoszóma-rendellenességekkel vagy hormonhiányos/túlzott rendellenességekkel, 47, XXY és különböző fokú mozaikosság. A valódi hermafroditizmus három fő kariotípusa a genetikai rendellenességekkel rendelkező XX (az esetek 55-70%-a), az XX/XY (az esetek 20-30%-a) és az XY (az esetek 5-15%-a), a többi egyéb kromoszóma-rendellenesség. és a mozaikizmus.

Prevalencia

Nincsenek dokumentált esetek olyan embereknél, akiknél mindkét típusú ivarmirigyszövet megfelelően működne, [4] ellentétben azzal a közkeletű tévhittel, hogy az ilyen emberek megtermékenyíthetik magukat [4] .

Azok, akik mindkét típusú ivarmirigykel születtek, általában terméketlenek, kivéve ritka eseteket [5] [6] . Az ilyen egyéneknek általában funkcionális petefészekszövetei és fejletlen heréi vannak, amelyek nem vehetnek részt a spermatogenezisben. Ennek eredményeként ezek az emberek termékenyek, de mégsem tudnak önmegtermékenyíteni [7] .

Van azonban egy feltételezett forgatókönyv, amelyben egy személy megtermékenyítheti magát. Ha egy személynek kimérizmusa van, amely egy embrióba olvadó hím és női zigótákon alapul, és mindkét típusú ivarmirigy-szövet külön-külön működik, akkor lehetséges az ilyen önmegtermékenyítés. Például ismert, hogy ez a forgatókönyv más fajoknál is előfordul, ahol gyakori a hermafroditizmus, beleértve egyes emlősöket [7] [8] . Emberben azonban még nem számoltak be ilyen esetről [7] .

2010-ig a tudományos irodalomban legalább 11 termékenységi esetet jelentettek valódi hermafroditizmusban szenvedő embereknél [2] , és egy esetben mozaikizmussal született emberi lény XY (96%) kromoszómák túlsúlyával [4] . Az ovoteszt becsült gyakorisága 83 000 születésből egy (0,0012%) [9] .

Etimológia

A kifejezés az ókori görög mitológia egyik szereplőjének nevéből származik ( ógörög Ἑρμαφρόδιτος ) , Hermész és Aphrodité fia . Ovidius szerint összeolvadt Salmacis nimfával , aminek következtében egy személy mindkét nem testi jellemzőivel kezdett megjelenni [10] ; egy korábbi Diodorus Siculus szerint mindkét nemet egyesítő fizikai testtel született [11] . A "hermafrodita" szó a 14. század végén került be az angol lexikonba [12] .

Társadalom és kultúra

Ennek az állapotnak a jelenléte a világ számos országában, beleértve Oroszországot és az Egyesült Államokat is, megtagadhatja egy személy katonai szolgálatra való behívását [13] .

MC v. Aaronson

Terminológia

Jelenleg az interszexek jogainak védelmében részt vevő emberi jogi szervezetek többsége azt javasolja, hogy ne használjuk ezt a kifejezést, mert megbélyegzéshez és félrevezetéshez vezet a jelenség okait és természetét illetően [14] [15] .

Lásd még

• Pszeudohermafroditizmus
• interszex

Jegyzetek

1. ↑ Ieuan A. Hughes, S. Faisal Ahmed, Christopher P. Houk, Peter A. Lee. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders  (angol)  // Gyermekgyógyászat. - 2006-08-01. — Vol. 118 , iss. 2 . — P. e488–e500 . - ISSN 1098-4275 0031-4005, 1098-4275 . - doi : 10.1542/peds.2006-0738 . Az eredetiből archiválva: 2009. augusztus 3.
2. ↑ 1 2 Kim, Kyu-Rae; Kwon, Youngmee; Joung, Jae Young; Kim, Kun Suk; Ayala, Alberto G.; ťRo, Jae Y. (2002). "Valódi hermafroditizmus és vegyes ivarmirigy-dysgenezis kisgyermekeknél: 10 eset klinikopatológiai vizsgálata". Modern patológia . 15 (10): 1013-9. doi:10.1097/01.MP.0000027623.23885.0D. PMID 12379746
3. ↑ A Braun, S Kammerer, H Cleve, U Löhrs, HP Schwarz. Valódi hermafroditizmus egy 46,XY egyedben, amelyet a férfi gonadális nemet meghatározó lókusz (SRY) posztzigotikus szomatikus pontmutációja okoz: molekuláris genetika és szövettani leletek szórványos esetben.  // American Journal of Human Genetics. — 1993-3. - T. 52 , sz. 3 . – S. 578–585 . — ISSN 0002-9297 . Archiválva az eredetiből 2021. március 14-én.
4. ↑ 1 2 Schoenhaus, SA; Lentz, SE; Saber, P; Munro, M. G.; Kivnick, S (2008). "Terhesség hermafroditában, túlnyomórészt hím mozaik kariotípussal". Termékenység és sterilitás . 90 (5): 2016.e7-10. doi:10.1016/j.fertnstert.2008.01.104. PMID 18394621
5. ↑ Krob, G.; Braun, A.; Kuhnle, U. (1994. január). "Igazi hermafroditizmus: földrajzi eloszlás, klinikai leletek, kromoszómák és ivarmirigy-szövettan". European Journal of Pediatrics . 153 (1): 2-10. doi:10.1007/BF02000779. PMID 8313919
6. ↑ Muhammad Zafar Iqbal, Mazhar Rafee Jam, Muhammad Saleem, Mushtaq Ahmad. Igaz Hermafrodita:  Esetjelentés // APSP Journal of Case Reports. — 2011-07-30. - T. 2 , sz. 2 . - S. 16 . — ISSN 2218-8185 . Archiválva : 2019. május 12.
7. ↑ 1 2 3 Bayraktar, Zeki (2017. február 28.). "Potenciális autofertilitás valódi hermafroditákban". The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine . 31 (4): 542-547. doi:10.1080/14767058.2017.1291619. PMID 28282768.
8. ↑ Philippe Jarne, Josh R. Auld. Az állatok is keverik: Az önmegtermékenyítés megoszlása ​​a hermafrodita állatok között   // Evolúció . - 2006. - 20. évf. 60 , iss. 9 . — P. 1816–1824 . — ISSN 1558-5646 . - doi : 10.1111/j.0014-3820.2006.tb00525.x . Archiválva az eredetiből 2019. június 16-án.
9. ↑ Mennyire gyakori az interszex? | Észak-Amerika Interszex Társasága . www.isna.org. Letöltve: 2019. augusztus 13. Az eredetiből archiválva : 2021. július 29. (határozatlan)
10. ↑ Ovidius. Metamorfózisok (tr. Garth, Dryden et al.) . Archiválva : 2019. augusztus 13. a Wayback Machine -nél
11. ↑ Lacus Curtius • Diodorus Siculus – IV. könyv 1-7 . fejezet . penelope.uchicago.edu. Letöltve: 2019. augusztus 13. Az eredetiből archiválva : 2020. május 18. (határozatlan)
12. ↑ Oxford English Dictionary , 1st edn, sv hermaphrodite, n. és adj. ;
13. ↑ DoD Instruction 6130.03 A kinevezésre, a besorozásra vagy a katonai szolgálatba való felvételre vonatkozó orvosi előírások . (határozatlan)
14. ↑ GYIK | Interszex Oroszország | Interszex Oroszország  (angol) . interszexruszia. Letöltve: 2019. augusztus 13. Az eredetiből archiválva : 2019. augusztus 13.
15. ↑ Az interszexuális személy hermafrodita? | Észak-Amerika Interszex Társasága . www.isna.org. Letöltve: 2019. augusztus 13. Az eredetiből archiválva : 2013. július 1. (határozatlan)