Az alfa-oxidáció ( α-oxidation , angolul alfa oxidáció ) a zsírsavak lebontásának egyik mechanizmusa (a β-oxidációval és az ω-oxidációval együtt ). A β - szénatomon metilcsoportot tartalmazó elágazó láncú zsírsavak lebontására szolgál , mivel a szokásos β-oxidáció ebben az esetben lehetetlen [1] . Állatokban és növényekben egyaránt csak peroxiszómákban fordul elő [2] .
Tekintsük a zsírsavak α-oxidációját állati sejtekben , példaként a fitánsavat használva . A fitánsav először fitanoil-CoA alakul át (a reakciót a fitanoil-CoA szintetáz enzim katalizálja ). Ez a vegyület tovább hidroxilálódik az α-szénatomnál, ebben a reakcióban molekuláris oxigén ( fitanoil-CoA-hidroxiláz ) vesz részt. A kapott α-hidroxi-fitanoil-CoA-t ezután dekarboxilezik , így eggyel kevesebb szénatomot és formil-CoA-t tartalmazó aldehidet (pristanált) képeznek, amelyet ezt követően hidrolizálnak és CO 2 -dá oxidálnak . Ez a reakció tiamin-pirofoszfát (TPP) [2] részvételével megy végbe, és az α-hidroxi-fitanoil-CoA-liáz katalizálja . Továbbá az aldehid oxidálódik, így a megfelelő karbonsav ( aldehid-dehidrogenáz ) keletkezik, amelynek a β-szénatomján már nincs szubsztituens, és a β-oxidáció során tovább oxidálható [3] .
Állatokban az α-oxidáció nemcsak a zsírsavak poliprenilláncokkal történő lebontását szolgálja, hanem az epesavakat is . Az agyban a szfingolipideket alkotó zsírsavak egy része az α-helyzetben hidroxilálódik [2] .
A növényekben az α-oxidációs reakciók sorrendje megegyezik, azzal a különbséggel, hogy az első hidroxilezési reakcióban az α-helyzetben D- vagy L-2-hidroxisavak képződnek. Az L-hidroxisavak gyorsan részt vesznek további α-oxidációs reakciókban, a D-hidroxisavak pedig felhalmozódnak, és általában jelen vannak a zöld levelekben . Ezek azonban tovább oxidálódnak [4] .
A fitanoil-CoA hidroxiláz gén hibáival Refsum szindróma alakul ki . Ennek a betegségnek az oka a fitánsav α-oxidációjának lehetetlensége. Emberben ez a sav általában a növényi poliprenil- alkoholból , fitolból képződik , amely éter formájában jut be a szervezetbe az élelmiszerben lévő klorofillal együtt. Bár a táplálékkal bevitt fitolnak csak egy kis része oxidálódik fitánsavvá, bizonyos állati zsírokkal és tejtermékekkel együtt bejut a szervezetbe. Mivel az α-oxidáció nem lehetséges hibás enzimmel, a fitánsav β-oxidáción megy keresztül, és három molekula propionil-CoA , három molekula acetil-CoA és egy molekula izobutiril-CoA képződik . Ez a Refsum által 1946-ban leírt betegség súlyos ideg- és agykárosodással, lipidfelhalmozódással és korai halállal társul [2] .