| magzatvíz-szalag szindróma | |
|---|---|
| Szűkület vizualizálása ultrahangvizsgálat során | |
| ICD-10 | P 02.8 |
| ICD-9 | 762,8 |
| OMIM | 217100 |
| BetegségekDB | 32457 |
| Medline Plus | 001579 |
| eMedicine | ortopéd/561 |
| Háló | D000652 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Magzatvíz összehúzódások (magzatvíz összenövések, Simonard sávok) - rostos szálak (amniotikus sávok), amelyek a magzatvízzsákban ( amnion ) fordulnak elő. Ez az amniotikus membrán megkettőzése - a méh két fala között (leggyakrabban - az elülső vagy hátsó és az egyik oldalsó fal között) húzódó lágyszövet-képződmény. A legtöbb esetben nem károsítják a magzatot, és nem zavarják a normális szülést.
A magzatvíz néha összegabalyodhat, megkötheti és összeszoríthatja a magzatot vagy a köldökzsinórt, különböző fejlődési rendellenességeket okozva , amit magzatvíz-szűkület szindrómának neveznek .
A magzatvíz-szűkület megjelenésére két elmélet létezik. Az egyik fő elmélet a magzatvízhólyag részleges szakadásával magyarázza előfordulásukat a terhesség korai szakaszában, amelyben a chorion sértetlen marad.
Az áttörés következtében keletkezett rostos szálak a magzatvízben lebegnek, és a magzat bizonyos részeit „elkaphatják”, összegabalyíthatják. Mivel a szálak mérete nem változik a magzat növekedésével, olyan benyomások lépnek fel, amelyek megzavarják a véráramlást, minden lehetséges következménnyel.
Van egy elmélet az érrendszeri rendellenességekről is. Mivel az előző elmélet nem magyarázza meg a magzatvíz-szűkület és a hasadékok (ajak-, szájpadlás) gyakori kombinációit, felmerült az a feltevés, hogy a sávok előfordulásának fő vagy járulékos tényezője a belső érrendszeri rendellenességek vagy keringési zavarok [1] [2] .
Feltételezhető, hogy a szűkületek megjelenését méhen belüli fertőzés befolyásolhatja. További hajlamosító tényezők: a nemi szervek sérülései és anomáliái , isthmic -cervicalis elégtelenség , amnionitis (amnion gyulladás), endometritis , a magzatvízhólyag épségének megsértése, oligohydramnion [3] .
Jelenleg azonban nem azonosítottak olyan tényezőket, amelyek egyértelműen a magzatvíz-szűkület előfordulásához vezetnének.
Az ultrahang nem mindig észleli a magzatvíz sávokat , mivel nagyon vékonyak. Néha jelenlétüket közvetetten a benyomódások miatti duzzadt/megnagyobbodott végtagok okozzák. A túldiagnózis is gyakori. Ezért, ha a magzatvíz sávok kimutatására utalnak, további vizsgálatok (3D ultrahang, MRI , magzati echokardiogram ) szükségesek a helyzet súlyosságának megállapítására.
A terhesség alatt ultrahanggal kimutatott magzatzsinór gyakran nem vezet semmilyen negatív következményhez vagy fejlődési rendellenességhez [4] [5] . Az ultrahangvizsgálat során észlelt magzatvízzsinórok körülbelül 70%-át a következő vizsgálat során nem észlelik szakadásuk vagy összenyomódásuk miatt [6] .
A magzatvíz-szűkület szindróma észlelt eseteinek gyakorisága 1:1200 és 1:15000 születés között változik [7] (más források szerint 1:2000 - 1:2500, az embriókészítmények között pedig 1:1000 [8] ). Úgy tartják, hogy a magzatvíz összehúzódása 178:10 000 vetélést okoz. A magzatvíz-szűkület szindróma többnyire (az esetek 80%-ában) az ujjak/kéz deformációjához vezet. Az esetek 10% -ában - a köldökzsinór hurkainak összenyomódása, hozzájárulva a csomók kialakulásához, aminek következtében nő a hipoxia kialakulásának kockázata , sőt a magzat halála a szülés előtt vagy alatt [3] .
A szálakkal való összefonódás miatt a magzat egyes részeinek véráramlása zavart okozhat. Ennek eredményeként fennáll az ödéma , a nyirokpangás , amely duzzanatot , nekrózist (születés után műtéti amputációt igénylő szövethalál ) vagy méhen belüli amputációt okozhat. Ez a terhesség korai szakaszában történik, leggyakrabban a test egyik oldalán, és a magzat kiálló részeit - ujjakat, kezet - érinti. Egyéb lehetséges következmények:
Összefüggés van a magzatvíz-szűkület szindróma és a lúdtalp között . Például a lábszár összehúzódása kombinálható veleszületett lúdtalppal (valószínűleg a méh fala összenyomhatja a lábfejet, ha a magzat a szűkület miatt nem tud normálisan mozogni, vagy ha a végtagot a szűkület tartja [9] ). A lúdtalp megközelítőleg 30%-a társul magzatvíz-szűkület szindrómával, 20%-ában pedig kétoldali. [tíz]
A magzatvíz-szűkület másik kockázata a koraszülés [7] .
Egyes esetekben sebészeti kezelés lehetséges: mély szűkület kimetszése, befogást biztosító műtétek (például ujjak átültetése lábról kézre).
Alkar hiányában protézis is lehetséges .
Nagyon ritka esetekben lehetséges a szűkület méhen belüli eltávolítása , például ha az életfontosságú szerveket vagy a köldökzsinórt veszélyezteti. Ilyen műveletekre ismertek sikeres példák [11] [12] .
Mivel a magzatvíz-szűkület szindróma nem genetikai vagy örökletes betegség, előfordulásának valószínűsége a következő terhességben pontosan ugyanolyan, mint bármely más terhességben.
Néhány híres ember, akik veleszületett amputációval születtek, valószínűleg magzatvíz-szűkület következtében:
Carrie Burnell ( eng. Cerrie Burnell ) színésznő, aki jobb alkar nélkül született. 2009-ben a CBeebies gyermektelevíziós csatornánál kezdett dolgozni [13] . Egy ilyen szokatlan műsorvezető megjelenése kétértelmű reakciót váltott ki a fiatal nézőkből és szüleikből [14] , és számos publikáció jelent meg arról, hogyan beszéljünk a gyerekekkel a fogyatékosságról és a fejlődési jellemzőkről.
Jim Abbott ( ang. Jim Abbott [15] ) (jobb kéz nélkül született) legendás baseball-játékos (dobó). 1999-ben vonult vissza a nagy sportágtól [16] , de példája továbbra is sok sportolót inspirál.
Teresa Yukatil ( eng. Theresa Uchytil ) bal kéz nélkül született. 2000-ben Miss Iowa lett, és versenyzett a koronáért a Miss America versenyen (ráadásul sem fürdőruhában, sem estélyi ruhában nem viselt protézist, hanem csak akkor, amikor kijött válaszolni a zsűri [17] ).
Kelly Knox ( szintén bal alkar nélkül született ) 2008-ban a BBC3-on a Britain's Missing Top Model [18] című valóságshow győztese volt [19] . Összesen nyolc, különböző tulajdonságokkal rendelkező lány vett részt a legjobb fogyatékkal élő topmodell versenyében.
Nicholas McCarthy [ 20] angol zongoraművész , aki jobb kéz nélkül született.
Nick (Nicholas) Vujicic (szerbül Nick Vujicic angolul Nicholas James Vujicic; 1982. december 4., Melbourne, Ausztrália) keresztény prédikátor. Mind a négy végtag nélkül született.
Mark Goffy egy amerikai gitáros, aki kar nélkül született, és a lábával gitározik.
Shakem Griffin ( en ) amerikai futballista és hátvéd. A bal kéz fejletlen ujjaival született. Miután 4 évesen az állandó fájdalmak miatt konyhakéssel próbálta levágni az ujjait ezen a kezén, szülei kénytelenek voltak amputációra írni.