Köldöksérv

Köldöksérv
ICD-11 LB01
ICD-10 Q 79.2
MKB-10-KM Q79.2
ICD-9 756,79
MKB-9-KM 756,72 [1]
OMIM 164750
BetegségekDB 23647
Medline Plus 000994
eMedicine rad/483 
Háló D006554
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

Az omphalocele ( köldöksérv , köldöksérv , embrionális sérv , magzatvízsérv , embrionális eventráció [ 2] [3] ) egy köldökciszta [4] [5] , az elülső hasfal veleszületett rendellenességének típusa, amelyben a bélhurkok , a máj és néha más szervek is túlmutatnak a hasüregen a sérvzsákban. Az omphalocele az elülső hasfal izomzatának fejlődési hibája miatt alakul ki.

A köldöksérv ( hernia funiculi umbilicalis ) nem tévesztendő össze a köldöksérvvel ( hernia umbilicalis ) [6] [7] [2] [8] .

Morfológia

A köldökzsinór membránjai által alkotott hernialis tasak a köldöknyíláson ( köldökön ) keresztül lép ki a hasüregből. Normális esetben az embriogenezis során a bélhurkok túllépnek a hasüregen, kinyúlnak a köldökzsinórba, de a terhesség tíz hetes időszakában visszatérnek; omphalocele esetén a szervek a köldökzsinórban maradnak. Az omphalocele sérvzsák enyhe esetekben egyetlen bélhurkot tartalmazhat, súlyos esetekben a hasüreg szinte minden szervét. Súlyos esetekben a sebészi kezelés nehézkes, mivel a gyermek hasa kórosan kicsi, az embriogenezis során nem nő a normál méretűre.

Vetítés

Az omphalocele gyakran kimutatható AFP - szűréssel vagy magzati ultrahanggal . Terhesség alatt genetikai tanácsadást vagy genetikai vizsgálatot ( amniocentézist ) lehet ajánlani .

Okok

Egyes esetekben feltehetően az omphalocele genetikai rendellenesség ( Edwards-szindróma [9] [10] , Patau -szindróma , OEIS KOMPLEX) hátterében állhat.

Hasonló patológia

Hasonló fejlődési rendellenesség a gastroschisis . Az omphalocele-től eltérően a köldökzsinór nem vesz részt a gastroschisis kialakulásában, a gastroschisis lokalizációja nem mindig medián, szervrészek lehetnek a magzatvízben, nem csak a peritoneumban. Egyéb hasonló szindrómák közé tartozik a Cantrell-pentad, a Wiedemann-Beckwith-szindróma stb.

Jegyzetek

  1. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
  2. ↑ 1 2 sérv  // Big Medical Encyclopedia  : 30 kötetben  / ch. szerk. B. V. Petrovszkij . - 3. kiadás - M  .: Szovjet Enciklopédia , 1977. - T. 6: Pajzsmirigy alulműködés - Degeneráció. — 632 p. : ill.
  3. ↑ Orvosi szakkifejezések enciklopédikus szótára / 3 kötetben. Körülbelül 60 000 kifejezés. Ch. szerk. B. V. Petrovsky // M .: Szovjet Enciklopédia, - T. 1. A - Yores-módszer. 1982, 464 p. (S. 373, 374); T. 2. Vaddisznó betegség - Calcanealis tubercle. 1983, 448 p. (S. 820).
  4. ↑ Q79.2 Exomphalosis: Omphalocele archiválva : 2022. március 14., a Wayback Machine /ICD-10 oldalon.
  5. ↑ Urinary duct  // Big Medical Encyclopedia  : 30 kötetben  / ch. szerk. B. V. Petrovszkij . - 3. kiadás - M  .: Szovjet Encyclopedia , 1981. - T. 15: Melanoma - Mudrov. — 576 p. : ill.
  6. ↑ K42 Köldöksérv Archiválva : 2021. május 7., a Wayback Machine / ICD-10 oldalon.
  7. ↑ Köldök, köldöktáj  // Big Medical Encyclopedia  : 30 kötetben  / ch. szerk. B. V. Petrovszkij . - 3. kiadás - M  .: Szovjet Enciklopédia , 1983. - T. 21: Prednizolon - Oldhatóság. — 560 p. : ill.
  8. ↑ Orvosi szakkifejezések enciklopédikus szótára / 3 kötetben. Körülbelül 60 000 kifejezés. Ch. szerk. B. V. Petrovsky // M .: Szovjet Enciklopédia, - T. 1. A - Yores-módszer. 1982, 464 p. (S. 373).
  9. ↑ Kanagawa SL, Begleiter ML, Ostlie DJ, Holcomb G., Drake W., Butler MG Omphalocele három generációban autoszomális domináns átvitellel  //  Journal of Medical Genetics : folyóirat. - 2002. - 20. évf. 39 , sz. 3 . - P. 184-185 . - doi : 10.1136/jmg.39.3.184 . — PMID 11897819 .
  10. ↑ Yatsenko SA, Mendoza-Londono R., Belmont JW, Shaffer LG Omphalocele in trisomy 3q  : fenotípus további elhatárolása  // Genetika : folyóirat. – Amerikai Genetikai Társaság, 2003. - 20. évf. 64 , sz. 5 . - P. 404-413 . - doi : 10.1034/j.1399-0004.2003.00159.x . — PMID 14616763 .

Irodalom