A karnitin transzportrendszer ( karnitin-aciltranszferáz rendszer is , karnitin-transzfer ) egyike a számos mitokondriális transzportrendszernek, amely az acil-CoA átvitelét végzi a karnitin citoplazmában történő acilezésén keresztül, a mitokondriális membránokon keresztül a mátrixba (transzmembrán transzfer) . A rendszer számos enzimet tartalmaz: karnitin-acil-transzferázokat ( karnitin-palmitoil-transzferázokat is , röv. CPT) és egy hordozófehérjét - karnitin-acil-karnitin transzlokázt (röv. CACT). Ezek az enzimek membránfehérjék .
Az aktivált rövid és közepes szénláncú zsírsavak könnyen átjutnak a mitokondriális kettős membránon , de a legtöbb zsírsav hosszú láncú, ami megakadályozza, hogy ezek a savak bejussanak a mitokondriális kettős membránba. Ehhez az átvitelhez a mitokondriumok rendelkeznek egy olyan rendszerrel, amely az ilyen zsírsavakat a membránokon keresztül a karnitin transzferen keresztül szállítja. Az acil-CoA formájú zsírsavak csak a karnitinnel való kölcsönhatás után válnak szállíthatóvá a sejtek citoplazmájában . A reakció mechanizmusa egy acilcsoport (COR) átvitele egy acil-CoA molekuláról egy szubsztrátra, a karnitinre. A reakciót a karnitin-palmitoiltranszferáz I (CPT1) enzim katalizálja . A keletkező acilkarnitin a külső membránon keresztül a mitokondriumok membránközi terébe diffundál a belső membránba. A belső membrán áthatolhatatlan az acilkarnitin számára, ezért egy hordozó fehérje, a karnitin-acilkarnitin transzlokáz (CACT) szállítja, amely áthatol a belső mitokondriális membránon (egy transzmembrán fehérje ). Ez az enzim az acilkarnitin átvitelét végzi a mátrixba való megkönnyített diffúzióval . Továbbá az acilkarnitin a koenzim A (CoA-SH) és a karnitin-palmitoiltranszferáz II (CPT2) enzim hatására (amely a belső membrán belső oldalán található) karnitinné és acil-CoA-vá hasad, amelyeket tovább vetnek alá. β-oxidáció . A karnitin ugyanazon transzlokáz segítségével az intermembrán térbe kerül, és szabadon diffundál a citoplazmába, ahol ismét acilálódik. A reakcióegyenletek az acil-CoA-nak a mátrixba történő átvitelére a karnitin-suhan keresztül a következők:
R-CO~SCoA + karnitin ↔ karnitin-COR + CoA-SH
és
CoA-SH + karnitin-COR ↔ R-CO~SCoA + karnitin
Az első egyenlet a karnitin acilezését jellemzi, a második - a fordított folyamat az acil-CoA képződésével.
A karnitin transzportrendszerének patológiái az összetételét alkotó összetevők genetikai hibáihoz kapcsolódnak. A leggyakoribb a karnitin-palmitoil-transzferáz I hiány.