A here rosszindulatú daganatai

A here rosszindulatú daganatai a férfi nemi mirigy - a here - szöveteiből származó rosszindulatú daganatok . A rák ritka típusai közé tartoznak, arányuk a férfiak rosszindulatú daganatai között körülbelül 2% [3] . A többi szervráktól eltérően a hererák gyakoribb fiatal korban (25-35 év), egyes országokban elérve az 50 év alatti férfiak leggyakoribb daganatának szintjét.

A modern kemoterápiás sémák, a sugárterápia és a sebészeti kezelési módszerek alkalmazásának köszönhetően a hererák a legtöbb esetben jól reagál a kezelésre, különösen az első megnyilvánulások időben történő diagnosztizálásával [4] .

Számos más betegség is okozhat fájdalmat és duzzanatot, anélkül, hogy a rákkal összefüggésben lenne: mellékheregyulladás , hereciszták és -torzió , heremikrolitózis stb.

Fajták

A legtöbb rosszindulatú heredaganat embrionális sejtdaganat, nevezetesen:

• Seminoma (körülbelül 38%). Invazív rosszindulatú daganat, amely atípusos csírasejt epitéliumból épül fel. Leggyakrabban fordul elő, elég korán ad áttétet. Gyakran nekrózis kíséri. [5] Az egész herét érinti, csak egy keskeny normál szövetgyűrűt hagy szabadon a daganat és az albuginea között. [6]
• Embrionális sejtes karcinóma (32%)
• teratomák (26%)
• Korionkarcinómák (2%)

Lehetséges a daganat olyan változata, amelyben különféle szövettani elemek kombinálódnak. Vannak más természetű herék rosszindulatú daganatai is:

• limfómák;
• Akut infiltrációk limfocitás leukémiában;
• Áttétes elváltozások (melanoma, prosztatarák, tüdő- és veserák).

Epidemiológia

A heredaganatok kizárólag a férfiakat érintik, és viszonylag ritka daganatok: részesedésük az onkológiai megbetegedések szerkezetében alig haladja meg az 1%-ot. Ugyanakkor a fiatal férfiakkal kapcsolatban a hererák a leggyakoribb onkológiai patológia náluk (az összes daganat 60%-a), valamint az onkológiai mortalitás fő oka. [7]

Az elmúlt 40 évben a heredaganatok előfordulása csaknem megkétszereződött. A legmagasabb előfordulási arány Nyugat- (7,8%) és Észak-Európában (6,7%), Ausztráliában (6,5%), Észak-Amerikában (6,5%), a legalacsonyabb Ázsiában (0,5-1,5%) és Afrikában (0,2-0,7%) . [8] Oroszországban az előfordulási arány körülbelül 1,72 eset/100 000 lakos évente. A legmagasabb előfordulási arány a Volga és az Északnyugati Szövetségi Körzetben figyelhető meg, a legalacsonyabb az észak-kaukázusi szövetségi körzetben. Moszkvában és Szentpéterváron az incidencia 1, 37 és 1,79 eset 100 000 főre vetítve. [9]

Kockázati tényezők

• A preneoplasztikus folyamat jelenléte a herében (carcinoma in situ , vagy intratubuláris csírasejtes neoplázia, nem osztályozott típus; IGCNU) az egyik legjelentősebb kockázati tényező, amely az invazív daganatok tipikus morfológiai prekurzora, egy bizonyos számú oncot tartalmaz. -asszociált mutációk, és jelentős
• Öröklődés - a csírasejtes daganatok jelenléte a vérrokonokban jelentősen növeli a daganat valószínűségét. Azonban a családban előforduló betegség meglehetősen ritka. A csírasejtes daganatok kockázatának vertikális átvitele nem domináns, hanem recesszív vagy poligénes öröklődési típusok révén történhet. [tíz]
• Egy korábbi csírasejtes daganat ténye. Sok betegnél ez a patológia ismétlődően előfordulhat. [7]
• Cryptorchidizmus - feltételezik, hogy a kriptorchidizmus és a heredaganatokra való hajlam kombinációja közös etiológiai és patogenetikai tényezőkkel járhat, de nem kizárt a herék rendellenes fejlődése és a későbbi daganatok előfordulása közötti ok-okozati összefüggés.
• Életkor - a heredaganatok túlnyomó többségét 25 és 35 év között diagnosztizálják.
• A biszexualitás jeleivel kapcsolatos rendellenességek, beleértve a hiperösztrogenizmust is, hajlamosítanak heredaganatok kialakulására (Az XXY, XXXY vagy XXXXY kariotípusú Klinefelter-szindróma leginkább a csírasejtes daganatok extragonadális lokalizációjával jár együtt). [tizenegy]
• Egy lehetséges kockázati tényező a nagy mennyiségű tejtermék fogyasztása. [7]

A dohányzás nem növeli a csírasejtes daganatok kialakulásának kockázatát: a heredaganatok viszonylag fiatal korban jelentkeznek, pl. jóval azelőtt, hogy a dohányfüstben a rákkeltő anyagok kritikus dózisa felhalmozódott volna. [7]

Van olyan vélemény, hogy a heresérülés hajlamosít a rák kialakulására, de több multicentrikus tanulmány cáfolta ezt a tényt. [3]

Klinikai osztályozás a TNM szerint

Ebben a kategóriában van az orvostudományban elfogadott terminológia, ahol T - a daganatot és annak méretét írja le, N - a metasztázisok jelenléte és természete a nyirokcsomókban , M - távoli áttét. S – szérum tumormarkerek, pT – primer tumor, pTX – postmortem osztályozás, nem elegendő adat .

Kezelés

A hererák okozta halálozás csökkentésében a fő sikereket komplex kezelés alkalmazásával érték el, amely magában foglalja a daganat sebészi eltávolítását, majd a különböző sémák szerinti kemoterápiát. A betegek fiatal kora miatt fontos feladata a sebésznek a férfiak reproduktív funkciójának megőrzése. Ennek érdekében a gyakorlatba bevezetik a minimális mennyiségű eltávolított szövettel végzett szervmegőrző műveleteket. [3] A preoperatív mélyhűtés szintén csökkenti a spermatogenezis zavarainak kockázatát.

A szervkímélő műtét indikációi az Európai Urológiai Szövetség irányelvei szerint: [15]

• egyetlen here daganata vagy kétoldali elváltozásokkal járó szinkron rák;
• tumor stádium T1N0M0;
• a daganat perifériás elhelyezkedése (a here hálózatán kívül).

A hererák radikális sebészeti kezelésének módszereként a magas orchiofunikulektomia bizonyította hatékonyságát. [3] A javallatok szerint lymphadenectomiát (nyirokcsomók eltávolítását) végeznek. Ezt követően a páciensnek kemoterápiát ajánlanak fel, hogy teljesen elpusztítsák a daganat lehetséges maradványait.

Mivel a kemoterápia magában hordozza a súlyos, hosszú távú mellékhatások lehetőségét, a tudósok olyan kritériumokat próbálnak kidolgozni, amelyek alapján meg lehet különböztetni azokat a betegeket, akiknek nincs szükségük kemoterápiára. Például egy 177, nem szeminóma I. stádiumú beteg bevonásával végzett vizsgálat kimutatta, hogy a kiújulás kockázata számos mutatótól függ, köztük a CXCL12 fehérje szintjétől [16] .

Előrejelzés

A hererák a jelenlegi stádiumban jól reagál a kezelésre. A halálozási arány az 1970-es évek közepe óta folyamatosan csökken, nagyrészt a kombinált terápia fejlődésének köszönhetően [3] . A betegek több mint 80%-a még metasztázisok jelenlétében is gyógyítható ciszplatin alapú kombinált kemoterápiával .

A jó prognózisú csoportba a nem szeminoma daganatos betegek teljes számának 56%-a tartozik; Ezeknél a betegeknél az ötéves túlélési arány 92%. A nem szeminóma daganatok jó prognózisú csoportjába való felvétel kritériumai: [17]

• az elsődleges daganat lokalizációja a herékben / retroperitoneális térben,
• nem pulmonális zsigeri metasztázisok hiánya,
• AFP szint <1000 ng/ml,
• β-hCG szint <5000 NE/L (1000 ng/ml),
• LDH szint <1,5-szerese a normál felső határának.

A betegek 90%-a a szeminoma jó prognózisú csoportjába sorolható; az ötéves túlélési arány 86%. A szeminoma jó prognózisának csoportjába való felvétel kritériumai:

• az elsődleges daganat bármely lokalizációja,
• nem pulmonális zsigeri metasztázisok hiánya,
• normál AFP szint,
• bármilyen szintű β-hCG,
• bármilyen szintű LDH.

A közepes prognózisú csoportba a nem szeminóma daganatos betegek 28%-a tartozik. Az ötéves túlélési arány 80%. Kritériumok:

• a primer tumor lokalizációja - here vagy retroperitoneális tér, nem pulmonális zsigeri metasztázisok hiánya,
• AFP szint >1000 és <10000 ng/mL ill
• β-hCG szint >5000 és <50000 IU/L ill
• LDH szint >1,5 és <10x a normál felső határa.

A seminomában szenvedő betegek közül csak 10% sorolható be a közepes prognózisú csoportba; az ötéves túlélés 72%-ánál figyelhető meg. A csoport kritériumai:

• az elsődleges daganat bármely lokalizációja,
• nem pulmonális zsigeri metasztázisok jelenléte,
• normál AFP szint,
• bármilyen szintű HCG,
• bármilyen szintű LDH.

A rossz prognózisú betegek 16%-a nem szeminóma daganatban szenved. Az ebbe a csoportba tartozó betegek ötéves túlélési aránya mindössze 48%. A felvételi kritériumok a következők:

• az elsődleges daganat lokalizációja a mediastinumban,
• nem pulmonális zsigeri metasztázisok jelenléte,
• AFP szint >10 000 ng/ml vagy
• β-hCG szint >50 000 NE/L (10 000 ng/ml) vagy
• LDH szint > 10-szerese a normál felső határának.

A reproduktív funkció helyreállítása

A kemoterápia befejezése után a betegek legalább felénél megfigyelhető a herefunkció (spermatogenezis) helyreállítása. [18] Lehetetlen minden egyes betegre vonatkozóan egyedi prognózist adni, ezért a legtöbb onkológus úgy véli, hogy a kezelés előtt minden reproduktív korú beteget mélyhűtésnek kell alávetni. [19]

Jegyzetek

1. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
2. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ 1 2 3 4 5 Laurent O. B., Bogdanov A. B. Radikális és szervmegőrző műtétek a here rosszindulatú daganataira // Annals of Surgery. - 2014. - 1. sz.
4. ↑ Jones V.G. Herékrák: a betegség klinikai képe és stádiuma // Heréki csírasejtes daganatok: biológia, klinika, diagnózis, kezelés. M. - 2000.
5. ↑ Szerk. Serov V.V., Paltsev M.A. Patológiai anatómia. Előadások kurzusa .. - Moszkva: Orvostudomány, 1998. - S. 271-272. — 640 p.
6. ↑ Rummeni E.J. A test mágneses rezonancia képalkotása: [ rus. ]  / Peter Reimer, Walter Heindel, ford. angolból általános alatt szerk. doc. édesem. tudományok, prof. G. G. Karmazanovsky. - M.  : MEDpress-inform, 2014. - S. 503. - 848 p. - ISBN 978-5-00030-182-1 .
7. ↑ 1 2 3 4 Imyanitov E. N. A csírasejtes daganatok epidemiológiája és biológiája // Gyakorlati onkológia. - 2006. - T. 7, 1-2006.
8. ↑ Ferlay J., Shin H., Bray F., Forman D., Mathers C., Parkin D. GLOBOCAN 2008, rák előfordulása és halálozása világszerte: IARC Cancer Base No. 10. Lyon, Franciaország: Nemzetközi Rákkutatási Ügynökség; 2010.
9. ↑ Chissov V.I., Starinskiy V.V., Petrova G.V. Rosszindulatú daganatok Oroszországban 2010-ben (morbiditás és mortalitás) // M.: FGBU „MNII im. PA Herzen» Oroszország Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma. - 2012. - 12. o.
10. ↑ Lutke Holzik MF, Rapley EA, Hoekstra HJ et al. Genetikai hajlam a here csírasejtes daganataira // Lancet Oncol. - 2004. - 5. évf. – P.363-371
11. ↑ Schmoll HJ Extragonadális csírasejtes daganatok // Ann. oncol. - 2002. - 13. kötet (4. melléklet) . - P.265-272.
12. ↑ S1-LDH kevesebb, mint 1,5x, S2 LDH több mint 1,5-10x, S3 - több mint 10x
13. ↑ Metasztázisok a tüdőben vagy a rekeszizom felett
14. ↑ máj-, agyi áttétek
15. ↑ Heidenreich A., Weissbach L., Holth W. et al. Német hererák kutatócsoport. Szervkímélő műtét a here rosszindulatú csírasejtes daganata miatt. J. Urol. 2001; 166(6):2161-5.
16. ↑ Az új teszt szükségtelenné teheti a kemoterápiát sok hererákos  beteg számára . www.medicalnewstoday.com. Letöltve: 2020. május 23. Az eredetiből archiválva : 2021. május 7.
17. ↑ Vorobyov A. V., Nosov A. K. A here csírasejtes daganatainak diagnosztizálása, stádium, prognosztikai tényezők // Prakt onkol. - 2006. - T. 25. - Nem. 1. - S. 16-23. Archiválva : 2015. szeptember 5. a Wayback Machine -nél
18. ↑ Lampe H., Horwich A., Norman A. et al. Termékenység a herék csírasejtrák kemoterápiája után // J. Clin. oncol. - 1997. - 1. évf. 15. – P. 239-245
19. ↑ Magelssen H., Haugen TB, von While V. et al. Húsz éves tapasztalat a sperma mélyhűtésével hererákos betegeknél: kinek van szüksége rá? // Europ. Urol. - 2005. - 48. évf. – P. 779-785