| Nyelőcső atresia | |
|---|---|
| ICD-11 | LB12.1 |
| ICD-10 | Q 39,0 , Q 39,1 |
| MKB-10-KM | Q39.0 |
| ICD-9 | 750.3 |
| MKB-9-KM | 750,3 [1] |
| BetegségekDB | 30035 |
| Medline Plus | 000961 |
| eMedicine | ped/2934 rádió/704 |
| Háló | D004933 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A nyelőcső atresia olyan súlyos fejlődési rendellenesség , amelyben a nyelőcső felső és alsó szegmensei szét vannak választva, és vagy vakon végződnek, vagy a légcsővel kommunikálnak [2] .
A nyelőcső atresia gyakorisága 1:1000-5000 újszülött [2] . Izolált veleszületett tracheoesophagealis fistula az összes nyelőcső-rendellenesség 3-4%-ában fordul elő. A férfi és nő kombinációja 1: 1. A nyelőcső atresiáját gyakran más rendellenességekkel kombinálják - veleszületett szívhibákkal , gyomor-bél traktussal , urogenitális rendszerrel és másokkal. Az esetek 5%-ában a nyelőcső atresia kromoszómabetegségekben fordul elő [3] .
A defektus kialakulása az embriogenezis korai szakaszában fellépő zavarokkal jár . Ismeretes, hogy a légcső és a nyelőcső egy alapelemből - az előbél fejvégéből - ered. A legkorábbi szakaszokban a légcső kiterjedten kommunikál a nyelőcsővel. Elválasztásuk az embriogenezis 4-5 hetében következik be. Ha a légcső és a nyelőcső iránya és növekedési üteme nem egyezik, valamint a szilárd állapotú vakuolizációs folyamatok , amelyeket a nyelőcső a bélcső egyéb képződményeivel együtt 20-40 nap alatt áthalad, nyelőcső atresia alakulhat ki. fejleszteni. A terhesség anamnéziséből a polihidramnion és a vetélés veszélye jellemző az első trimeszterben .
Ez a hiba az egyik legsúlyosabb, korai műtéti beavatkozás nélkül összeegyeztethetetlen az élettel. A belső szervek legtöbb veleszületett fejlődési rendellenességéhez hasonlóan az atresia gyakran más szervek és rendszerek veleszületett rendellenességeivel kombinálódik.
V. A. Klimansky, V. D. Tikhomirova és társszerzői a tracheoesophagealis sipoly jelentős százalékában (akár 80-90%) kimutathatóak ezzel a hibával kapcsolatban . RJ Bereton, H. Linda leírja a nyelőcső atresia és a choanalis atresia, a pylorus gyomorszűkület, az epeúti agenesis, a veleszületett szívbetegség és a jejunális atresia kombinációját. A nyelőcső atresiában szenvedő gyermekek 4-6,9%-ánál mikrognathia, hypertelorism, microcephalia, hydrocephalus, a koponya facialis részének hypoplasia jeleit találták , amelyek kromoszóma - rendellenességeket tükröznek ( a 21-es, 18-as, 13-15-ös kromoszómák triszómiája).
Az anatómiai eltérések alapján a nyelőcső atresia hat típusát különböztetjük meg:
A nyelőcső atresia anatómiai formái nem kommunikálnak a légcsővel (a lumen teljes hiánya, a nyelőcső aplasia), és tracheoesophagealis fisztulával. A fistulous járat mérete eltérő. Az atresia második változatában a nyelőcső felső szegmense a II-III mellkasi csigolya szintjén helyezkedik el, az alsó szegmenst fistulous traktus köti össze a légcső vagy a hörgő hátsó vagy oldalsó falával. Mindkét szegmens néhány millimétertől több centiméter távolságra helyezkedik el egymástól. A légzőcsővel való kommunikáció szintje eltérő: az 1. mellkasi csigolya felett, a 2-3. mellkasi csigolya szintjén, a 3. mellkasi csigolya alatt (ez utóbbi lehetőség a leggyakoribb). Kettős sipoly esetei ismertek. A nyelőcső felső szegmensének átmérője általában nagyobb, mint az alsó. A szegmensek vak végei érinthetik egymást, vagy egymás után haladhatnak [3] .
A nyelőcső atresia jelei már az újszülött életének első perceiben és óráiban észrevehetők.
Jellemző tulajdonsága a szüntelenül bőséges habos nyálfolyás a szájból és az orrból . Amikor nyálat szívnak be a légcső lumenébe, a légzési elégtelenség tünetei figyelhetők meg: sípoló légzés, köhögés , tachypnea , légszomj , fulladás . Az orrgarat és a légcső nyálkahártyájának felszívásával átmeneti javulás tapasztalható, de a tünetek hamarosan kiújulnak.
Az első etetéskor az újszülött fuldoklik, és megjelenik a cianózis , majd változatlan tej hányása . Tracheoesophagealis sipoly jelenlétében a gyomortartalom visszafolyik a légcsőbe, és distressz szindróma lép fel, ráadásul a légcsőből a gyomorba jutó levegő miatt puffadás figyelhető meg. [2]
Ha a nyelőcső atresia gyanúja merül fel, az első diagnosztikai vizsgálatokat a szülőszobán végzik el:
Műszeres diagnosztika
A mellkas és a has röntgenvizsgálata :
Tracheoesophagealis fisztula gyanúja esetén tracheobronchoszkópia javasolt . Az egyidejű anomáliák kizárása érdekében a húgyúti rendszer ultrahangját , neurosonográfiát, ECHO-KG- t kell végezni [2] .
A nyelőcső atresia kezelése kizárólag operatív, kétféleképpen végezhető:
A nyelőcső izolált atresiájával a túlélési arány 90-100%, súlyos kombinált anomáliák esetén 30-50%. Időben történő diagnózis és kezelés esetén a prognózis kedvező [2] .