| Fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás | |
|---|---|
| ICD-11 | xxx |
| ICD-10 | M 08 |
| MKB-10-KM | M08.4 és M08.40 |
| MKB-9-KM | 714,31 [1] , 714,32 [1] , 714,33 [1] és 714,3 [ 1] |
| OMIM | 604302 |
| BetegségekDB | 12430 |
| Medline Plus | 000451 |
A juvenilis idiopátiás (rheumatoid) ízületi gyulladás (JIA) gyermekek és serdülők krónikus, súlyosan progresszív betegsége, amelynek túlnyomórészt tisztázatlan etiológiájú ízületi elváltozása és összetett, autoimmun patogenezise, amely az ízületek fokozatos pusztulásához vezet, és gyakran extra- ízületi megnyilvánulások, megzavarja a gyermek növekedését és fejlődését, negatívan befolyásolja az életminőséget [2] .
A legfrissebb adatok szerint Oroszországban a JIA prevalenciája a 14 év alatti gyermekeknél 49,57/100 ezer gyermek, 15-17 éves korban pedig 121,53/100 ezer serdülő esetében. A lányok kétszer gyakrabban betegek, mint a fiúk.
Ennek a betegségnek a pontos okai nem ismertek. A JIA etiológiája többtényezős, amelyek között különösen fontosak az örökletes és környezeti tényezők, mint például a fertőzések.
A statisztikák szerint a rheumatoid arthritis előfordulása az 1. fokú rokonságban magasabb, mint a lakosság körében. Feltárták a JIA és a hisztokompatibilitási Ag (HLA) - A2, B27, B35 és HLA DR-5, DR-8 összefüggéseit.
A leggyakoribb környezeti tényezők a vírusos vagy bakteriális-vírusos fertőzés, trauma, besugárzás vagy hipotermia, pszichés stressz, sőt a megelőző védőoltások.
A betegség alapja a sejtes és humorális immunitás aktiválódása, az idegen vagy megváltozott saját Ag-t a makrofágok vagy más antigénprezentáló sejtek érzékelik és feldolgozzák, amelyek bemutatják a T-limfocitáknak, ami a T-limfociták aktivációjához és proliferációjához vezet. . A makrofágok, az aktivált T-limfociták, a fibroblasztok, a synoviociták pro-inflammatorikus citokineket termelnek, amelyek kóros elváltozások sorozatát idézik elő az ízületi üreg progresszív gyulladásának kialakulásával és a betegség szisztémás megnyilvánulásaival.A nagyszámú autoantitest termelés jelzi az érintettséget. Az immunrendszer B-sejtes kapcsolatának rendszere krónikus gyulladások kialakulásához, irreverzibilis ízületi elváltozásokhoz, extraartikuláris megnyilvánulásokhoz vezet.
A JIA a kirekesztés diagnózisának tekinthető. Ismeretlen etiológiájú ízületi gyulladásként definiálják, amely 6 hétig fennáll, 16 éves kor előtt jelentkezik, egyéb betegségek kizárásával. A következő áramlási lehetőségek állnak rendelkezésre:
A JIA alapja az ízületi szindróma, amely ízületi gyulladásban nyilvánul meg. Az ízületi gyulladást a következő tünetek jellemzik: duzzanat, hiperémia, helyi hőmérséklet-emelkedés, fájdalom és az ízület diszfunkciója. Minden ízület érintett lehet, amelynek van ízületi membránja. Gyermekeknél a térd-, boka- és csuklóízületek gyakrabban érintettek. A JIA egyik jellegzetes tünete a nyaki gerinc ízületeinek károsodása. A JIA másik jellegzetes tünete a reggeli merevség tünete - az ízületek merevsége a reggeli órákban, amely 10-15 perctől több óráig tart.
A JIA szisztémás formájában az ízületeken kívül más belső szervek is érintettek és kialakulhatnak: myopericarditis, pleuritis, serous peritonitis, hepatosplenomegalia, lymphadenopathia.
A JIA nagyon gyakran érinti a szemeket, és akut iridociklitisz / uveitisz és krónikus elülső iridociklitisz, szalagszerű szaruhártya-dystrophia formájában fordulhat elő szürkehályog-szövődményekkel.
A betegség 6 hónapos és 6 éves korban kezdődik. Jellemzője a mono- vagy aszimmetrikus oligoarthritis előfordulása, elsősorban a térd-, csukló-, bokaízületekben. Az érintett végtag megnyúlik a növekedési zónák irritációja miatt. A betegek körülbelül 50%-ánál alakul ki uveitis. Az elemzések 40%-ában antinukleáris faktort mutatnak ki.
Sokízületi változatKét lehetőség van: szeropozitív az Orosz Föderáció esetében és szeronegatív az Orosz Föderáció esetében .
Szeropozitív az Orosz Föderációban: a proximális interphalangealis, metacarpophalangealis és radiocarpalis ízületek szimmetrikus elváltozása jellemző. A sajátosság az, hogy ebben a betegségben a rheumatoid faktort észlelik.
Szeronegatív az Orosz Föderáció szerint: a nagy és kis ízületek szimmetrikus elváltozásai jellemzőek, de az elemzésekben a rheumatoid faktor nélkül.
Ennél a változatnál a láb ízületei érintettek, fájdalom jelentkezik a sarkokban, valamint tapintásos fájdalom a szalagok és inak rögzítési területein. Talán a sacroiliacalis ízületek részvétele a kóros folyamatban. Az esetek 10%-ában uveitis alakul ki.
RendszerváltozatKét változata létezik: allergoszeptikus változat és Still-változat .
Az allergoszeptikus változatot a hirtelen fellépő magas, hosszan tartó láz jellemzi, akár 39-40 ° C-ig. A kiütések általában lázzal vagy 2-3 héttel később jelentkeznek. Maculopapuláris és az érintett ízületeken lokalizálódik, általában polimorf. A betegséget hepatosplenomegalia, lymphadenopathia, pericarditis vagy myocarditis kíséri. A térd, csípő, boka ízületei érintettek.
A Still-változat kulcsfontosságú jellemzője a folyamatban való részvétel, a térd, a csípő, a boka, a nyaki gerinc és a temporomandibularis ízületek mellett [2] .
A JIA diagnózisa a kizárás diagnózisa, és az utolsó. Először is kizárják az olyan kórképeket, mint a szepszis, fertőzések (yersiniosis, toxoplasmosis stb.), onkohematológia, szolid daganatok, diffúz kötőszöveti betegségek (SLE, szisztémás vasculitis), gyulladásos bélbetegségek (UC, CD).
A JIA-nak nincs specifikus diagnózisa. Vannak az Amerikai Reumás Szövetség által javasolt diagnosztikai kritériumok:
Az elemzések során az ESR, CRP, Ig M, Ig G növekedését figyelték meg.Csak az esetek 6%-ában mutatnak ki RF-t és a ciklikus citrullin peptid elleni antitesteket, a rheumatoid arthritis markereit. Fontos szerepet játszanak a műszeres diagnosztikai módszerek - MRI, CT, röntgenvizsgálat, ultrahang [2] .
A következő gyógyszereket használják a JIA kezelésére:
Viszonylag kedvező. Az időben történő kezelésnek és az új, génmanipulált biológiai készítményeknek köszönhetően hosszú távú stabil remisszió érhető el.
Nincs konkrét megelőzés.