| Still betegsége | |
|---|---|
| ICD-11 | FA24.4 |
| ICD-10 | M08.0 _ |
| MKB-10-KM | M08.2 |
| ICD-9 | 714.3 |
| OMIM | 604302 |
| BetegségekDB | 12430 |
| Medline Plus | 000451 |
| eMedicine | ped/1749 |
| Háló | D001171 |
A Still - kór a juvenilis rheumatoid arthritis egyik formája , amelyet szeronegatív krónikus polyarthritis jellemez, kombinálva egy szisztémás gyulladásos folyamattal, amely 16 év alatti gyermekeknél alakul ki.
A juvenilis ízületi gyulladást (JA) először George Frederick Still írta le 1897-ben, mint "a gyermekek ízületi betegségének speciális formáját". A munka a szerző orvosi nyilvántartóként és patológusként szerzett klinikai tapasztalatain alapult. GF Still volt az első, aki részletesen leírta a krónikus ízületi gyulladás lefolyását 22 gyermeknél, akik közül 19-et kezelt. GF Még mindig gyermekeknél azonosították: rheumatoid arthritis, Jacques arthropathia és a szisztémás ízületi gyulladás, amely még mindig az ő nevét viseli. Leírta a gyermekek ízületi érintettségének sajátosságait is, amelyek különböznek a felnőttkori rheumatoid arthritistől, és hangsúlyozta, hogy a betegség a tejfogak elvesztése előtt kezdődik, 50:50 arányú szexuális dimorfizmussal, lázzal, torokfájással, limfadenopátiával, splenomegaliával, polyserositisszel, vérszegénység, ízületi deformitások hiánya és növekedési retardáció. GA Bannatyne és A. Chauffard felnőtteknél ír le ilyen krónikus artropátiát, amely a rheumatoid arthritis akut megjelenésével jár lázzal, limfadenopátiával és/vagy lépmegváltozással. Megjegyzendő, hogy az irodalomban 1897 előtt egyetlen megfigyelés leírását is találták azonos klinikai képpel.
A "rheumatoid kiütésnek" vagy "Still-kiütésnek" nevezett jellegzetes kiütést valójában nem maga GF Still írta le, hanem ME Boldero, aki 1933-ban a test extensor felületein megjelenő átmeneti erythemás kiütésre mutatott rá. F. Langmead professzor megjegyzése arra utalt, hogy a kiütés lázas rohamokhoz kapcsolódik. Az exanthema részletesebb jellemzését ezt követően IS Isdale és EG Bywaters végezte el, akik szoros kapcsolatot mutattak ki a "rheumatoid kiütés" és a betegség egyéb tünetei között: időszakos láz, torokfájás, limfadenopátia, lépmegnagyobbodás, leukocitózis és megnövekedett ESR.
Az ízületi gyulladás évente körülbelül 1000 csecsemőből egyet érint. 10 000 gyermekből egynél azonban az ízületi gyulladás előrehalad. Sok gyermek szenved vírusos vagy bakteriális fertőzéssel összefüggő akut gyulladásos ízületi gyulladásban. Az ízületi gyulladás ezen formája, amely gyakran nagyon súlyos és összetett, rövid időn belül kezdődik, és általában néhány hét vagy hónap alatt megszűnik.
Az ízületi gyulladásnak számos különböző formája van, amelyek elsősorban a gyermekeket érintik; egyes orvosok ragaszkodnak a Still-betegség alábbi meghatározásához: ez egy gyermekkori betegség, amelynek fő megnyilvánulásai az ízületi gyulladás (amely gyakran több ízületet is érint), időszakos láz és gyorsan múló vörös kiütések . Néha a betegség súlyos lefolyása esetén az egész testre terjedhet, és a lép és a nyirokcsomók növekedése, valamint a szívburok és az írisz gyulladása bonyolítja.
A betegséget először George Still patológus írta le 1897-ben. A betegség tipikus jeleit felnőtteknél is megfigyelték; Eric Bywaters 1971-ben részletes elemzést mutatott be ezekről az esetekről.
A Still-kór ízületi gyulladásának tünetei háttérbe szorulhatnak a betegség súlyos szisztémás megnyilvánulásai miatt. Az ízületi gyulladás hiányozhat a betegség kezdeti szakaszában, vagy mono- vagy oligoarthritis formájában folytatódhat, vagy gyorsan leállhat.
Ugyanazok az ízületek érintettek, mint a reumás ízületi gyulladás egyéb formáinál – térd, csukló, boka, proximális interphalangealis, könyök, váll, metacarpophalangealis, metatarsophalangealis, csípő, disztális interphalangealis és temporomandibularis ízületek. Az arthrocentesis során általában gyulladásos elváltozásokat észlelnek a II. osztályú ízületi folyadékban, az ízületi röntgenfelvételeken pedig a lágyrészek duzzanata, intraartikuláris folyadékgyülem, esetenként periartikuláris csontritkulás , esetenként erozív csontritkulás észlelhető. a csukló csontjaiban elváltozások és/vagy ankylosis figyelhető meg.
Szemkárosodás Still-kórban:
A kezelés során a következő gyógyszereket használják:
A tocilizumab a humán interleukin-6 receptor (IL-6) elleni rekombináns humanizált monoklonális antitest