| Perzisztens lencseszerű Flegel hyperkeratosis | |
|---|---|
| ICD-10 | L 85.9 |
| OMIM | 144150 |
| Háló | C538377 és C538377 |
A Flegel-féle perzisztens lencseszerű hyperkeratosis a follikuláris keratosis ritka típusa, amelyet széles körben elterjedt kis kanos papulák jellemeznek [1] .
A betegség serdülőkorban és középkorban nyilvánul meg.
A betegség autoszomális domináns módon öröklődik.
A betegség alapja a keratin 55k szintézisének megsértése. Ennek eredményeként a keratinizáció megzavarodik a léziókban [1] .
A bőrön vörösesbarna papulák képződnek kérges pikkelyekkel. A papulák átmérője 1-5 mm. A pikkely eltávolításakor egy kis, tűpontos vérzésekkel rendelkező felület képződik. A betegeket általában nem zavarja a viszketés. Az elváltozások lokalizációja: a láb hátsó része, a sípcsont, a comb, ritkábban a kéz, a törzs, a fülkagyló érintett. A nyálkahártyák általában épek [2] .
A diagnózis a klinikai kép, az anamnézis adatok és a bőrbiopsziás minták szövettani vizsgálatának eredményei alapján történik.
A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén végezzük:
A perzisztáló Flegel-lencseszerű hyperkeratosis kezelésében szisztémás retinoidokat, citosztatikumokat, glükokortikoszteroidokat, A-vitamint alkalmaznak, lokálisan keratolitikus kenőcsöket alkalmaznak.