Szemölcsös epidermodysplasia

Az Epidermodysplasia verruciformis (Lewandowski-Lutz epidermodysplasia verruciformis) egy nagyon ritka autoszomális recesszív betegség, amely kiterjedt szemölcsös kiütésekkel nyilvánul meg, amelyek rosszindulatú átalakulásra hajlamosak [2] .

Etiológia

A betegség kialakulásának két fő tényezője:

• Mutációk a 17q25 kromoszómán az EVER1 és EVER 2 génekben, aminek következtében az emberi szervezet nem tudja megelőzni és leküzdeni a humán papillomavírus (HPV) fertőzést.
• Ennek eredményeként a humán papillomavírus fertőzés lép fel. Főleg HPV 3 és 5

A legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy egyes Lewandowski-Lutz verruciform epidermodysplasiában szenvedő betegeknél általános eltérések mutatkoznak a celluláris immunitás reakcióiban. Ez a különböző vírusfertőzések által okozott örökletes mutációk vagy az immunfunkciók elnyomása következtében következik be.

Klinikai kép

A betegséget többszörös szemölcsös kiütések jellemzik, amelyek több, enyhén emelkedő, körülbelül 3-5 mm átmérőjű, sokszögű körvonalakkal rendelkező papulák formájában jelentkeznek. A szokásos testi, vöröses vagy vörösesbarna színű kiütések. Van egy csoportosulási tendencia. A betegeknél nagy lapos plakkok és foltok alakulhatnak ki, amelyek összeolvadnak egymással és kissé lehámlanak.

A betegek nem tapasztalnak kellemetlenséget. A betegség tartós és egy életen át tart. Meg kell jegyezni, hogy egyes szemölcsös képződmények hajlamosak rosszindulatú átalakulásra [2] .

Differenciáldiagnózis

A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén kell elvégezni:

• verruciform Hopf-féle acrokeratosis ;
• szemölcsös bőr tuberkulózis;
• szemölcsös lapos zuzmó;
• Darier betegség ;
• aktinikus keratózis;
• pityriasis versicolor;
• Netherton-szindróma
• perzisztens lencseszerű Flegel-hyperkeratosis [3] .

Diagnosztika

A diagnózis a klinikai kép és az anamnézis alapján történik. A szövettani vizsgálat akantózist , papillomatózist, koilocytosist, hyperkeratosist tár fel. A betegeknek HPV tipizálást és genetikai vizsgálatot javasolnak.

Kezelés

Leginkább a szemölcsös elemek műtéti eltávolítása. Gyógyszeres kezelés: retinoidok szisztémás és helyi alkalmazása.

Megjegyzés

1. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ 1 2 Szövetségi klinikai irányelvek. Dermatovenereológia: bőrbetegségek. Szexuális úton terjedő fertőzések. - Business Express, 2015. - 768 p. - ISBN 978-5-89644-123-6 .
3. ↑ B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin és mások; Szerk. B. A. Berenbein, A. A. Studnitsina. Bőrbetegségek differenciáldiagnosztikája. - Orvostudomány, 1989. - 672 p.